introduktion
Churg-Strauss syndrom (CSS) är en sällsynt primär vaskulitisk sjukdom som eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA) som kännetecknas av sen astma, en eosinofil vaskulit som påverkar de små och medelstora kärlen (1). Detta syndrom beskrevs först 1951 av Jacob Churg och Lotte Strauss (2) och kallades ursprungligen allergisk angit och granulomatos. De flesta CSS-patienter är vuxna i tredje och fjärde årtionden av livet och det finns en liten manlig övervägande (2). Även om ett antal klassificeringssystem har föreslagits föreslog American College of Rheumatology (ACR) följande 6 klassificeringskriterier, och 4 av 6 kriterier bör vara närvarande vid diagnosen CSS: astma, eosinofili större än 10%, paranasal bihåleinflammation, lunginfiltration och inget fast, histologiskt bevis på vaskulit och mono – eller poly-neuropati. Att använda dessa kriterier resulterar i 85% känslighet och 99,7% specificitet för att diagnostisera CSS (3). Här rapporterar vi ett fall av CSS som bekräftades av ACR-klassificeringen men feldiagnostiserades som dermatit initiera.
Fallpresentation
en 50-årig man antogs på grund av hosta i mer än 3 månader och sedan fick patienten nattfeber, hosta, sputum, anorexi, faryngalgi och en viktminskning på 10 kg inom 3 månader omedelbart före antagning. Men han hade ingen nattsvett, hemoptys, huvudvärk och artralgi. Vid den tiden ökade eosinofilen på det lokala sjukhuset uppenbarligen i perifert blod och lung-CT (Figur 1) visade interstitiella lesioner och multipel scutellat vagt i lungan på båda sidor, och symtomen utvecklades snabbt. Baserat på ovanstående kliniska egenskaper diagnostiserades han som allergisk lunginflammation och fick antiallergisk, kortikosteron för lokal användning, antiinfektiös, lindrande hosta och reducerande sputumbehandling. De systemiska symtomen förändrades inte och förvärrades till och med. Därför antogs han till vår avdelning för andningsmedicin på grund av allergisk lunginflammation den 14 juni 2013. Han hade lidit av hjärninfarkt i 2 månader och nekat historia av allergisk rinit.
när andningssymtomen uppträdde kunde macules, papules, scratch och hyperpigmentation också observeras i hela kroppen, särskilt i båda nedre extremiteterna och patienten klagade också över outhärdlig hud kliande. Vid den tiden besökte patienten den dermatologiska polikliniken och de allvarliga skadorna diagnostiserades som dermatit, och lesionerna visade liten förbättring efter att ha fått tropisk kortikosteroidbehandling.
den fysiska undersökningen avslöjade en måttlig feber på 38, 0 CCB men de vitala tecknen var stabila. Hudundersökningen avslöjade uppenbara macules, papules, scratch och hyperpigmentation på båda extremiteterna, och symmetri pitting ödem kunde undersökas i båda nedre extremiteterna, men ingen fester och pus (Figur 1). Det fanns flera förstorade lymfkörtlar som berördes i både supraklavikulära och infraklavikulära fossaes, fossaes axillaris, iliac-regionen. Lätt väsande rale kunde lyssnas i vänster lunga. Inget annat positivt tecken kunde observeras.
laboratorieresultaten visade ett förhöjt antal vita blodkroppar (WBC) på 19,7 109/l (referensområde, 4-10 109/l) med ett differentiellt antal neutrofiler 54,4%, eosinofiler 35,6%, ett förhöjt absolut eosinofilantal på 7,0 109/l (referensområde, 0-0, 5 109/l), en förhöjd kreatininnivå på 219,2, 53-132.6 msk/l), en förhöjd lithic syra nivå av 783,5 msk/L (referensområde, 142-416 msk/L), en förhöjd C-reaktivt protein (CRP) nivå av 29,90 mg/dL (referensområde, 0-3 mg/dL), en sjunkande immunglobulin G nivå av 4,34 g/L och en sjunkande immunglobulin en nivå av 612,00 g/L. protrombintiden (PT) förlängdes något till 13,1 sekunder (referensintervall, 10,3–12,5 sekunder), den aktiverade partiella tromboplastintiden (APTT) var i det normala intervallet 28,7 sekunder, trombocytantalet var i det normala intervallet 133 kcal 109/L. Patienten var negativ för två gånger undersökt P-ANCA, C-ANCA och antinukleär antikropp. Erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR), C3, IgM, tspot-nivåer var inom det normala intervallet. Serologistudierna för hepatit B och toxoplasmos samt för antikroppar mot HIV var negativa och VDRL var icke-reaktiv.
bröst-CT visade interstitiella lesioner och flera scutellat vaga i lungan på båda sidor. Lungfunktionstest visade normal ventilationsfunktion men positivt bronkialutmaningstest. Fibrolaryngoskopundersökningen visade kronisk bihåleinflammation. Benmärgshyperplasi, eosinofili kunde observeras i benmärgsaspirationen.
vi utförde hematoxylin-eosin-färgning på en del av ett hudbiopsiprov från en hemorragisk vesikel på höger underben. Det fanns omfattande vaskulär nekros och många histocyter, lymfocyter och eosinofiler runt nekroskärlen i övre dermis. Dessutom fanns diffusa inflammatoriska cellinfiltrationer i mitten och nedre dermis, och särskilt i det perivaskulära området. Många neutrofiler, lymfocyter, neutrofila fragment och eosinofiler observerades runt de kutana kärlen (Figur 2).
diskussion
CSS är en multisystemsjukdom som kännetecknas av astma, perifer eosinofili, perifer neuropati, lunginfiltrat och paranasala sinusavvikelser. Dess prevalens, i den allmänna befolkningen, varierar från 0,5 till 2.7 fall / miljoner invånare (4), och ofta observerade hos patienterna under tredje och fjärde decennierna av deras liv.
klassisk CSS kan delas in i tre kliniska steg. Allergisk rinit och astma är typiska symptom i första etappen; svåra andningssymtom och svår eosinofili i perifert blod observeras ofta i andra etappen; i tredje etappen kan CSS påverka praktiskt taget alla organsystem i kroppen och leda till dysfunktion hos vissa viktiga organ med sämre prognoser. Vår nuvarande patient hade dock ingen allergihistoria och lätta andningssymtom som kan vilseleda den kliniska läkarens diagnos. Hudskador är viktiga funktioner i CSS, förekommer i cirka 55% av fallen (1,3) och förekommer ofta i det tredje steget som är det allvarligaste kliniska stadiet. Huvudtyperna av hudskador som finns i CSS inkluderar (i) erytematösa makulopapuler som liknar erytem multiforme; (II) hemorragiska lesioner som sträcker sig från petechiae till omfattande ekchymos, och dessa lesioner är ofta förknippade med valar, nekros och sårbildning; (III) kutana och subkutana knölar som vanligtvis är djupt sittande och ömma med en förkärlek för hårbotten. Vår nuvarande patient hade knappast några beskrivna lesioner ovan, och han hade bara några vanliga makulopapuler men inga sår och knölar som ofta uppträdde i vaskulit kliniska fall. Under tiden ansågs den allvarliga repan och escharos induceras av faktisk dermatit så att man ignorerar hudbiopsin som felaktigt diagnostiserades som dermatit eller läkemedelsutslag initialt. För laboratorieundersökningen visade vissa studier att ANCA-frekvensen i CSS var knappt 50% (5,6). Oftast har EGPA-patienternas ANCA ett perinukleärt fluorescensmärkningsmönster (P-ANCA), med anti-myeloperoxidas (MPO) specificitet. Vår nuvarande patient tillhör ANCA-negativa patienter, enligt CSS-studier tidigare, vilket gör diagnosen svårare. Hudbiopsi är till hjälp vid diagnosen och förekommer ofta den typiska mikroskopiska prestandan. Typisk patologi för CSS är omfattande vaskulär nekros, många eosinofiler runt de kutana kärlen och extravaskulär granulombildning, och vår patologi överensstämde helt med den typiska patologins prestanda.
diagnosen CSS bör baseras på följande 6 klassificeringskriterier och 4 av 6 kriterier bör finnas vid diagnosen CSS: astma, eosinofili större än 10%, paranasal bihåleinflammation, ofixerad lunginfiltration och histologiskt bevis på vaskulit och mono – eller poly-neuropati. Vår patient överensstämde med 5 kriterier förutom mono-eller poly-neuropati. Differentialdiagnosen inkluderar annan vaskulit (t. ex., mikroskopisk polyarterit, essentiell kryoglobulinemisk vaskulit, Wegeners granulomatos), atopisk dermatit, läkemedelsreaktion med eosinofili och systemiska symtom(DRESS), Hypereosinofilt syndrom (HES).
de flesta CSS-patienter är känsliga för systemiska kortikosteroider som är en förstahandsbehandling för CSS. Under tiden finns det några alternativa immunsuppressivadroger som cyklofosfamid, azatioprin och mykofenolat som har använts för att behandla fall som är resistenta mot kortikosteroider. Kombination av kortikosteroider och cyklofosfamid är den mest effektiva behandlingen av CSS. Intravenös immunoglobulin och plasmaferes appliceras också i palliativ terapi av CSS (7). Biologiska medel för behandling av kutan vaskulit studeras fortfarande. Inhibering av produktion av immunkomplex (Rituximab), inhibering av aktivering av inflammatoriska celler (antitumörnekrosfaktor VIII) och inhibering av kemotaxi av inflammatoriska celler (Anti-Human Relaxin eller Interleukin-8) är de viktigaste forskningsriktningarna (8).
patientresultat
en hög dos oral kortikosteroid (prednisolon 1 mg/kg) i 10 dagar, humant immunglobulin (0,3 g/kg) i 7 dagar och några andra symtomatiska behandlingar såsom antiinfektiös, leverskydd, näringsstöd användes omedelbart vid diagnos av CSS. Patienten förvärrades emellertid fortfarande efter behandlingen, och plasmaferes utfördes en gång efter 7 dagars diagnos av CSS. Medan reducerade perifera tre blodcellslinjer hände i 10 dagar efter kortikosteroidbehandling, och komplicerad sepsis och disseminerad intravaskulär koagulation (DIC) inducerad av primär sjukdomsförstöring uppträdde. Slutligen var patienten död i 50 dagars sjukhusvistelse på intensivvården beklagligt.
Bekräftelser
Ingen.
fotnot
intressekonflikter: författarna har inga intressekonflikter att förklara.
Informerat Samtycke: Skriftligt informerat samtycke erhölls från patientens dotter för publicering av detta manuskript och eventuella medföljande bilder.