tratarea ‘NEMO’: copilul devine al 22-lea caz înregistrat de boală rară

Elias Argirokastritis a fost diagnosticat cu NEMO, devenind doar al 22-lea pacient înregistrat în SUA cu boala rară.

la cinci ore după ce s-a născut Elias, a devenit sfeclă roșie din cap până în picioare.

părinților săi, Evelyn și Antonio Argirokastritis, li s-a spus să nu-și facă griji. Că a fost cel mai probabil o reacție alergică sau un caz rău de eczemă. Dar, pe măsură ce treceau zilele, Elias a izbucnit în erupții asemănătoare coșului, iar pielea lui a început să se desprindă „ca o arsură oribilă”, a spus Evelyn.

au urmat febra, letargia și tulburările severe de hrănire care au cauzat pierderea în greutate, Elias intrând și ieșind dintr-un spital din apropierea casei familiei Din Macomb, Michigan. Dar simptomele misterioase se înrăutățeau.

” doctorii erau în pierdere. Știam că ceva nu este în regulă și că trebuie să-l ducem la locul potrivit”, a spus Evelyn.

la vârsta de 3 luni, Elias a fost transferat la C. S. Spitalul de copii Mott, unde a avut mai multe teste. Rezultatul: ciuperca creștea în plămâni. Numărul de globule albe era anormal de mare. Și băiețelul se lupta cu trei virusuri și trei infecții bacteriene.

„doctorul ne-a spus că aceste simptome ne spun practic că sistemul său imunitar nu funcționează”, a spus Evelyn.

Elias a fost diagnosticat cu o boală rară de imunodeficiență numită NEMO, sindromul deficitului de modulator esențial al factorului nuclear-kappa B. Boala complexă este cauzată de mutații genetice în gena NEMO legată de X, afectând pielea și sistemul imunitar și făcând pacienții susceptibili la infecții bacteriene severe și care pun viața în pericol.

afectează doar băieții și este atât de rar încât diagnosticul lui Elias din octombrie anul trecut l — a făcut doar al 22-lea caz NEMO înregistrat în rețeaua de imunodeficiență din SUA (USIDNET) – un program de cercetare finanțat de Institutele Naționale de sănătate pentru a ajuta la avansarea cercetării științifice în bolile imunodeficienței primare.

necesitatea unui nou sistem imunitar

pentru Elias, chiar și bolile minore ar putea pune viața în pericol.

la Mott, el primește perfuzii regulate de imunoglobulină IV, care implică plasmă purificată colectată de la mii de donatori de sânge împreună cu alte îngrijiri de susținere. Infuziile îi dau anticorpi pentru a-l menține sănătos.

„NEMO este o boală incredibil de rară și complexă pe care încă lucrăm să o înțelegem pe deplin”, a declarat medicul hematolog pediatru Mott, Kelly Walkovich. „Deoarece părinții lui Elias și-au urmat instinctele atunci când nu au existat explicații bune pentru simptomele sale, grupul nostru multidisciplinar de imunohematologie a reușit să-l diagnosticheze rapid și să înceapă tratarea bolii suficient de devreme pentru a-i stimula sistemul imunitar.”

familia lui speră că acest caz îi va ajuta să răspundă la mai multe întrebări despre boală.

„este unul dintre cei mai tineri pacienți diagnosticați, așa că poate orice se învață de la el poate contribui la cercetare și poate ajuta la salvarea altor vieți”, a spus Evelyn.

deocamdată, Elias are nevoie de un transplant de măduvă osoasă pentru a-și înlocui sistemul imunitar defect cu unul sănătos.

părinții și voluntarii săi au organizat unități de măduvă osoasă în stat, în toată țara și în întreaga lume, inclusiv în Grecia, de unde provin familiile părinților săi. Găsirea unui meci este uneori cel mai de succes cu donatorii care împărtășesc origini etnice, iar părinții lui Elias sunt greco-americani.

Evelyn speră să găsească o potrivire pentru ca fiul ei să crească sănătos și să se bucure de o viață regulată alături de familia sa, inclusiv sora mai mare Eleni, 2 ani.

„Noua măduvă osoasă este singura modalitate de a-i oferi un nou sistem imunitar care funcționează”, a spus Evelyn. „Cu toții avem o mulțime de măduvă osoasă și are nevoie doar de cea mai mică cantitate pentru a depăși acest lucru. O donație de măduvă osoasă poate oferi copiilor ca el întreaga lor viață.”

pentru mai multe informații despre cum puteți deveni donator de măduvă osoasă, vizitați join.bethematch.org/babyelias.

pentru mai multe povești ca aceasta, consultați blogul Michigan Health.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.

More: