Hvad er cloacal anomalier?
Cloacal anomalier henviser til en samling af defekter, der opstår under fosterudvikling i en kvindes nedre abdominale strukturer. Der er mange variationer af disse defekter, men de mest almindelige involverer en sammensmeltning af endetarmen, kønsorganerne (vagina) og urinvejen (urinrøret) i en udgang ud af kroppen. Normalt rektum, kønsorganer og urinveje vil alle have separate afsætningsmuligheder fra kroppen hos en kvinde. Børn med en cloacal anomali vil kun have et udløb fra kroppen for alle tre kanaler (urinrøret, vagina og endetarm vil fusionere sammen for at lave et rør). Typisk vil æggestokkene og æggelederne være upåvirket og normale.
den mest komplicerede form for en cloacal anomali er den, der involverer blæreekstrofi. Dette er en fødselsdefekt, hvor et barn er født med deres blære, og nogle gange andre organer udsat fra kroppen. Blæreeksstrofi kan forekomme hos mænd eller kvinder.
mange af disse defekter vil blive diagnosticeret på prænatal ultralyd, og CHOC urology-teamet vil være i stand til at give information til forventede forældre før og kort efter fødslen om deres barns fremtidige behov.
Hvad er tegnene på en cloacal anomali?
der er mange variationer til cloacal deformiteter. Specifikke fejl kan indebære:
- imperforat anus, der opstår, når anus ikke er fuldt dannet eller ikke har en åbning til ydersiden af kroppen
- Vaginal duplikering eller vaginal atresi, som er en unormal lukning eller fravær af en vagina
- manglende udvikling i andre kvindelige reproduktionsorganer, livmoderen, æggelederne eller æggestokkene
- Variation i graden af udvikling af blæren, rektum og, abdominalvæg eller reproduktive organer
cloacal anomalier er ofte forbundet med andre tilstande, der involverer nyrerne, bækkenbenet og rygmarven.
hvordan diagnosticeres cloacal anomalier?
nogle cloacal anomalier vil blive diagnosticeret på prænatal ultralyd. Andre vil blive diagnosticeret ved fysisk undersøgelse efter fødslen. Efter fødslen kan flere undersøgelser afsluttes for at få en bedre forståelse af barnets unikke anatomi. En ultralyd, MR, VCUG eller genito/sinogram eller cystoskopi og/eller vaginoskopi kan udføres, før der udvikles en behandlingsplan. Lær mere om de diagnostiske tests, der bruges af specialisterne på CHOC Urology Center.
Hvordan behandles cloacal anomalier?
Cloacal anomalier kræver kirurgisk reparation af en af vores kirurger. Den nøjagtige operation og efterfølgende reparation bestemmes af barnets familie og kirurgen efter at have overvejet hendes unikke anatomi. Ofte vil der være behov for mere end en operation.
umiddelbart efter fødslen vil teamet arbejde for at sikre, at barnet er stabilt og sandsynligvis vil udføre en kolostomi, som er skabelsen af en ny åbning, hvorigennem barnets afføring vil forlade kroppen. Derudover kan et barn, der ikke er i stand til at urinere alene, have brug for et kateter, der skal placeres i blæren.
resten af operationer, der er nødvendige for at skabe en passende urinrør, vaginal åbning og analåbning, afsluttes ofte, når et barn er ældre og stærkere.
Hvad er de langsigtede udsigter for børn med en cloacal anomali?
de langsigtede udsigter for piger med denne tilstand afhænger af graden af anomali eller andre tilknyttede anomalier eller tilstande. Vores sundhedsudbydere vil være i stand til at give specifikke oplysninger om barnets langsigtede udsigter under hendes aftaler på kontoret.
generelt vil børn med milde anomalier have fremragende blærekontrol og normal seksuel udvikling, fertilitet og funktion. De kan også have et næsten normalt mønster til deres afføring. Børn med mere alvorlige anomalier kan have brug for livslang blære-og tarmintervention for at hjælpe med at tømme deres kroppe af urin og afføring. Derudover kan de have nedsat fertilitet eller vanskeligt med seksuel funktion.