Hikikomori syndrom, også kaldet socialt tilbagetrækningssyndrom, er et socialt problem, der oprindeligt blev rapporteret i Japan.1 Det er nu blevet rapporteret i lande over hele verden, herunder USA, Frankrig, Indien, Hong Kong, Sydkorea, Italien, Spanien og Oman.3 Det forekommer hos cirka 1-2% af unge og unge voksne i asiatiske lande.4,5, – 6 i USA er dens udbredelse ikke rapporteret. Den første sag blev imidlertid rapporteret i 2013, og en nylig international undersøgelse af psykiatere antydede, at forekomsten og træk ved hikikomori-syndrom ikke adskiller sig mellem asiatiske lande og USA.7, 8
det første kriterium, der blev oprettet af det japanske ministerium for sundhed, arbejdskraft og velfærd i 2003, udelukkede andre psykiatriske sygdomme til diagnose af hikikomori syndrom.1 det anses imidlertid nu for, at det kan være relateret til flere psykiatriske sygdomme.2, 9 en nylig epidemiologisk undersøgelse i Japan rapporterede, at cirka halvdelen af hikikomori-patienter oplevede psykiatriske lidelser (humør, angst, impulskontrol eller stofrelateret) på et eller andet tidspunkt i deres levetid, inklusive før, efter eller i løbet af året, hvor hikikomori begyndte.4 hikikomori syndrom uden og med aktuelt anerkendte psykiatriske lidelser kaldes henholdsvis primær og sekundær hikikomori. Primær hikikomori kan betragtes som en ny psykiatrisk lidelse.3, 10 Der findes dog stadig inkonsekvens med hensyn til hvilke psykiatriske lidelser blandt Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder, femte udgave (DSM-5) psykiatriske lidelser skal udelukkes for at diagnosticere primær hikikomori.3 vores patient havde ikke manifestationer af psykiatriske tegn og symptomer undtagen amnesi; derfor blev hans hikikomori anset for at være af den primære type.
etiologien af hikikomori er uklar. Aversive barndomsoplevelser, såsom social udstødelse, har været forbundet med hikikomori.3 risikofaktorer kan omfatte dysfunktionel familiedynamik og afvisning af forældre samt overbeskyttelse.3 hikikomori-patienter nægter at kommunikere og bruger ofte Internettet voldsomt, med cirka en tiendedel af hikikomori-patienter, der angiveligt opfylder de diagnostiske kriterier for internetafhængighed.2 selvom der er en overlapning af de to, er det uklart, om internetafhængighed er en risikofaktor for hikikomori-syndrom.2 i vores tilfælde benægtede patienten og hans familie enhver historie, der tyder på internetafhængighed.
et par rapporter fra Japan har antydet, at hikikomori-patienter risikerer underernæring.11, 12 hikikomori-patienter har dog faktisk en lav risiko for underernæring, fordi de ofte bor sammen med familiemedlemmer, der leverer mad.1 En undersøgelse viste imidlertid, at 11% af hikikomori-patienterne boede alene, hvilket kunne indikere underernæring risiko.13 hikikomori-patienter foretrækker at forblive isoleret i deres egne rum så meget som muligt. Som et resultat tror vi, at de spiser mange konserverede fødevarer (såsom ramen, udon og soba), som vores patient gjorde, hvoraf mange ikke indeholder nok thiamin. Et tilfælde af thiaminmangel blev rapporteret hos en japansk hikikomori-patient, der kun spiste øjeblikkelige nudler.11
de vigtigste kilder til thiamin er fuldkorn, korn, kød (især svinekød), grøntsager og mejeriprodukter.14 et lavt indtag af thiamin på grund af sult, overdreven og langvarig opkast eller en ubalanceret diæt med konserveret mad kan føre til mangel.15 Thiaminreserver i kroppen udgør kun 30 mg og udtømmes efter kun 20 dages utilstrækkelig oral indtagelse.16 thiaminmangel kan også induceres ved tab af thiamin på grund af brugen af loop-diuretika, dialyse eller parenteral ernæring.14 derudover vil højt forbrug af kulhydrater eller alkohol17 og stressende tilstande såsom infektioner fremskynde Krebs-cyklussen og thiaminudnyttelsen, hvilket kan forværre thiaminmangel.18 vores patient nævnte, at han hovedsageligt spiste øjeblikkelige nudler. Selvom de fleste nudler med øjeblikkelig kop nu indeholder kunstig thiamin, gør nogle nudelprodukter det stadig ikke. En enkelt portion Udon, soba og ramen indeholder henholdsvis 0,1 mg, 0,37 mg og 0,03 mg thiamin.19 Disse kan købes som tørrede konserverede nudler.19 i betragtning af at 1,1–1,5 mg thiaminindtag per dag er nødvendigt for at forhindre dets mangel, giver disse nudler ikke en tilstrækkelig mængde thiamin.16 den aktive form af thiamin, thiaminpyrophosphat (TPP), er en vigtig cofaktor for flere reaktioner af celleregulatoriske processer, biosyntese og metabolisme.16 derfor resulterer thiaminmangel i defekter i cellesyntese, reparation og replikation og nedsat acetylcholinsyntese i centralnervesystemet.16 derudover er en tilstrækkelig mængde TPP i nerver og muskler vigtig for at aktivere transporten af natrium og kalium.16 derfor producerer thiaminmangel forskellige neuromuskulære manifestationer.16 TPP er også afgørende for omdannelsen af pyruvat til acetyl-CoA under Krebs-cyklussen. Det akkumulerede pyruvat i thiaminmangel omdannes til mælkesyre gennem den anaerobe vej.20
klassisk er thiaminmangel eller beriberi opdelt i to hovedtyper: tør og våd beriberi. Tør beriberi har overvejende træk ved perifer neuropati, såsom motorisk svaghed og arefleksi.15 Cerebral beriberi er en speciel form for tør beriberi, der manifesterer sig med Vernicke–Korsakoff syndrom.15 selvom encefalopati manifesterer sig med mental statusændring, ataksi og oftalmoplegi, har kun 16% af patienterne alle tre symptomer.21 ændringer i Mental status kan forekomme i form af global forvirring (desorientering, døsighed, apati, ligegyldighed, usammenhæng i tale), hukommelsesforstyrrelse (mild hukommelsessvigt, amnesi), angst, frygt, koma og stupor.21 ubehandlet thiaminmangel kan resultere i Korsakoff syndrom, som ofte er irreversibel.21 Det er kendetegnet ved nedsat dannelse af nye minder med relativ bevarelse af andre mentale funktioner og konfabulation.21
våd beriberi forårsager højre sidet hjertesvigt og pulmonal hypertension med høj hjerteudgang på grund af vasodilatation.1 den lave systemiske vaskulære resistens (vasodilatation) af våd beriberi er forårsaget af adenosinproduktion og åbning af den arteriovenøse shunt i arteriolerne i den somatiske muskulatur.22,23,-24 mekanismen for adenosinfrigivelse i beriberi forstås ikke klart, men det antages at være forårsaget af et fald i acetyl-CoA-niveauet.25 pulmonal hypertension med våd beriberi anses for at være forårsaget af høj blodgennemstrømning til lungearterien og øget hurtig venøs tilbagevenden.26 andre årsager til hjertesvigt med høj output inkluderer thyrotoksisk hjerte, anæmi, skrumpelever og sepsis; disse tilstande blev udelukket hos vores patient. Shoshin beriberi er en fulminant, perniciøs, avanceret form for våd beriberi, der er kendetegnet ved svær biventrikulær svigt, variabel hjerteudgang med vaskulær sammenbrud, perifer cyanose og død.27 denne type fulminant beriberi opstår, når typisk højre sidet våd beriberi efterlades ubehandlet, eller når patienten har underliggende dysfunktion i venstre ventrikel, såsom alkoholisk kardiomyopati.28vi mener, at vi måske har forhindret progression til shoshin beriberi hos vores patient gennem rettidig diagnose og hurtig behandling med thiamin.
vores patient blev diagnosticeret med våd beriberi kompliceret af Vernicke–Korsakoff syndrom, som det fremgår af hans højt output hjertesvigt, pulmonal hypertension med svær mælkesyreacidose, amnesi og konfabulation, som alle forbedrede sig efter thiaminadministration. Hikikomori syndrom kan være en ny risikofaktor for thiaminmangel i det moderne samfund, især for dem, der bor alene. Da våd beriberi let kan behandles med thiaminudskiftning, bør klinikere overveje muligheden for våd beriberi hos patienter med højt output hjertesvigt forbundet med pulmonal hypertension og bør starte thiaminudskiftningsterapi.