Plötzliche Erblindung durch isolierte Keilbeinhöhlenmukozele und Retentionszyste | Brasilianisches Journal für Hals–Nasen-Ohrenheilkunde

EINLEITUNG

Keilbeinhöhlenmukozele (SSM) verursacht durch Verstopfung des Sinusostiums, während die Keilbeinhöhlenretentionszyste (SSRC) auf eine Verstopfung des Schleimdrüsenostiums zurückzuführen ist, die sich vergrößern könnte, um das Sinusostium zu verstopfen und zu einer akuten Sinusitis oder Mukozele1-3 zu führen.

Die Inzidenz von isoliertem SSM beträgt etwa 2% der Nasennebenhöhlenmukozele (PNS), es gibt jedoch keine spezifische Auftretensrate in Bezug auf SSRc2,3. Obgleich Optikusneuropathie mit SSM berichtet worden ist, existiert kein solcher Bericht für SSRC.

Wir beschreiben hier einen Fall von SSM und zwei Fälle von SSRC mit plötzlichem einseitigem Sehverlust, der sich nach einer endonasalen endoskopischen Sinuschirurgie erholte.

FALLVORSTELLUNGFALL 1

Ein 25-jähriger Mann mit linksseitigem Sehverlust (Lichtwahrnehmung (LP), afferenter Pupillendefekt (APD)) trat innerhalb von 24 Stunden auf und wurde nach 10 Tagen nach dem Angriff überwiesen.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) zeigte eine Masse mit Randverstärkung, die das Keilbeinhöhlenostium verstopfte (Abbildung 1A). Computertomographie (CT) Dehiszenz im Sehkanal (intraoperativ bestätigt).

 A: (Links) Die axiale CT-Untersuchung der Nasennebenhöhlen zeigt eine vollständige Opa-zifikation der linken Keilbeinhöhle mit Dehiszenz im linken Sehkanal (weißer Pfeil), Optikarotisvertiefung (schwarzer Pfeil); (Rechts) Die MRT zeigt die Zyste mit Randverstärkung, die das Sinusostium verstopft (dünner Pfeil), dicker Pfeil zeigt eine verstärkte Schleimhaut der Keilbeinhöhle. B: (Links) Koronaler CT-Scan der Nebenhöhlen zeigt eine Retentionszyste (Astrix) in der lateralen Aussparung der Keilbeinhöhle, weißer Pfeil zeigt Keilbeinhöhle; (Rechts) T2-gewichtete MRT zeigt hyperintensive Retentionszyste der linken Keilbeinhöhle (schwarzer Pfeil). C: (Links) Die koronare CT zeigt die Keilbeinhöhle (weißer dünner Pfeil) und die Retentionszyste (Astrix) ohne Druck auf das Optikuschiasma, die hintere Chornoe (dicker weißer Pfeil) und die untere Turbinate (schwarzer Pfeil); (rechts) Die MRT zeigt eine hyperintensive Masse in der Keilbeinhöhle und ihrer lateralen Aussparung (weißer Pfeil).
Abbildung 1.

EIN: (Links) Die axiale CT-Untersuchung der Nasennebenhöhlen zeigt eine vollständige Opa-zifikation der linken Keilbeinhöhle mit Dehiszenz im linken Sehkanal (weißer Pfeil), Optikarotisvertiefung (schwarzer Pfeil); (Rechts) Die MRT zeigt die Zyste mit Randverstärkung, die das Sinusostium verstopft (dünner Pfeil), dicker Pfeil zeigt eine verstärkte Schleimhaut der Keilbeinhöhle. B: (Links) Der koronare CT-Scan der Nasennebenhöhlen zeigt eine Retentionszyste (Astrix) in der lateralen Aussparung der Keilbeinhöhle, der weiße Pfeil zeigt die Keilbeinhöhle; (Rechts) Die T2-gewichtete MRT zeigt die hyperintensive Retentionszyste der linken Keilbeinhöhle (schwarzer Pfeil). C: (Links) Der koronale CT-Scan zeigt die Keilbeinhöhle (weißer dünner Pfeil) und die Retentionszyste (Astrix) ohne Druck auf das optische Chiasma, die hintere Chornoe (dicker weißer Pfeil) und die untere Turbinate (schwarzer Pfeil); (Rechts) MRT zeigt hyperintensive Masse in der Keilbeinhöhle und ihrer lateralen Aussparung (weißer Pfeil).

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Fall 2

Ein 12-jähriger Junge mit einer Vorgeschichte von allmählichem Sehverlust des linken Auges über einen Zeitraum von 2 Monaten wurde wegen der Masse der linken Keilbeinhöhle in der MRT ohne Gadoliniumaufnahme, die mit SSRC kompatibel war, überwiesen. Es gab keine offensichtliche Kompression des Sehnervs im CTS oder MRT (bestätigt auch während der Operation).

Fall 3

(28-jährige Frau) zeigte sich mit totalem Sehverlust (LP und APD) des rechten Auges über einen Zeitraum von 34 Tagen und retroorbitalen Schmerzen. Sie hatte einen ähnlichen Angriff 4 Jahre zuvor mit 2-wöchiger Verabreichung von Dexamethason behandelt. Die MRT zeigte einen RC in der Keilbeinhöhle (Abbildung 1B), der die inferomediale Grenze des Sehnervs berührte.

Alle Patienten wurden vom Augenarzt mit der ersten Diagnose einer retrobulbären Optikusneuritis (RON) nach unvollständiger Genesung unter Verabreichung von Glukokortikoiden überwiesen. Die Patienten wurden einem endoskopischen endonasalen Ansatz unterzogen und die Zysten wurden entfernt. Die vollständige Wiederherstellung des Sehvermögens und des Gesichtsfeldes wurde in den Fällen 1 und 3 und die teilweise Wiederherstellung im zweiten Fall erreicht.

DISKUSSION

Isolierte entzündliche Erkrankungen der SS sind im Vergleich zu anderen Nasennebenhöhlen selten. Eine vernachlässigte Sphenoiditis kann jedoch zu kritischen Komplikationen führen, indem benachbarte lebenswichtige Strukturen wie die Hirnnerven II, III, IV, VI2–5 beeinträchtigt werden.

Sehverlust und Erblindung treten häufig nach Durchblutungsstörungen des Sehnervs auf, die durch anhaltenden Mukozelendruck verursacht werden, der den Knochen erodiert und den Nerv gefährdet3. Die rasche Ausbreitung von Infektionen oder Entzündungen kann ein weiterer Mechanismus sein, der in unseren RC-Fällen verantwortlich zu sein scheint, da kein Druck auf den Sehnerv oder den Befund zugunsten der Kanaldehiszenz auftrat.

Mukozele konnte vier Muster der MRT-Signalintensität entsprechend der Proteinkonzentration zeigen, die ihre Chronizität aufdeckt6. Der dritte Fall zeigte eine hyperintensive Läsion sowohl in T1W- als auch in T2W-Bildern, die mit einer Proteinkonzentration von mehr als 30% kompatibel ist. Diese Information zusammen mit einer Vorgeschichte des Angriffs 4 Jahre zuvor bestätigt die Chronizität der Läsion. Es wurde festgestellt, dass asymptomatische Fälle von RC in den Nasennebenhöhlen keine Behandlung benötigen, außer solchen mit einer Füllung von mehr als 50% des Sinusvolumens, schnell wachsenden Mukozelen und intrakraniellen oder Mukozelen, an denen das Orbit beteiligt ist2. Nach unseren Fällen scheint bei unbehandelten Fällen von Keilbeinkrebs die Gefahr einer Optikusverletzung zu bestehen. Dies drängt uns, eine Operation für RC der Keilbeinhöhle gegenüber den anderen Nasennebenhöhlen in Betracht zu ziehen.

Für die korrekte Diagnose dieser Entität ist ein hoher Verdachtsindex erforderlich, insbesondere für Neurologen und Augenärzte, die normalerweise erste Ärzte sind, die Fälle von plötzlichem Sehverlust besuchen.

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