Riociguat ist das erste zugelassene Medikament aus der neuartigen Klasse der löslichen Guanylatcyclase (sGC) -Stimulatoren und das einzige Mittel, das sowohl zur Behandlung der chronischen thromboembolischen Hypertonie (CTEPH) als auch der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) zugelassen ist. Der neuartige Mechanismus von Riociguat liegt in seiner Fähigkeit, die homöostatischen und therapeutischen Wirkungen von Stickoxid wiederherzustellen, die durch phänotypische Veränderungen im Zusammenhang mit pulmonaler Hypertonie (PH) verringert werden. Die Verbesserungen der 6-minütigen Gehstrecke (6MWD) bei Patienten mit PAH während der Phase-3-PATENT-1-Studie waren vergleichbar mit anderen oralen Wirkstoffen, die zur Behandlung von PAH zugelassen sind. Die Verbesserungen der 6MWD bei Patienten mit CTEPH während der Phase-3-CHEST-1-Studie waren größer als die zuvor bei anderen oralen PAH-gerichteten Therapien beobachteten. Hypotonie ist die dosislimitierende Nebenwirkung von Riociguat und die Dosistitration erfolgt schrittweise entsprechend dem systolischen Blutdruck. Riociguat wurde von den meisten Patienten während der PATENT-1- und CHEST-1-Studien in Maximaldosen vertragen und in Langzeitstudien gut vertragen. Schlüsselfaktoren, die bei Riociguat zu berücksichtigen sind, sind der systolische Blutdruck eines Patienten, Arzneimittelwechselwirkungen, die durch CYP1A1, CYP3A4 und P-Glykoprotein vermittelt werden, Kosten und Teratogenität, die die Aufnahme in ein Strategieprogramm zur Risikobewertung und -minderung erfordern. Kürzlich veröffentlichte Leitlinien empfehlen die Riociguat-Monotherapie als Option für nicht-naïve Patienten mit Symptomen der WHO-Funktionsklasse (WHO FC) II oder III oder als Zusatztherapie für Patienten mit anhaltenden Symptomen der WHO FC III oder IV, die mit einem ERA oder inhalativem Prostanoid behandelt werden. Die Erfahrungen nach der Markteinführung und die laufenden klinischen Studien werden die Sicherheit und Rolle von Riociguat bei Patienten mit PAH und anderen Arten von PH weiter definieren.