Presentación de un caso
Una niña de 10 años presenta una erupción con picor en el pecho. Al examinar, se observa una placa eritematosa y elevada con un centro pálido (Figura 1). Ha tenido una enfermedad parecida a la gripe durante la semana pasada.
Diagnóstico
El diagnóstico correcto en este caso es la urticaria, una afección cutánea muy común que puede afectar a personas de cualquier edad.
Discusión
La urticaria tiene muchas presentaciones diferentes y a veces extrañas. Las lesiones suelen ser anulares con el centro despejado, pero a veces aparecen ronchas elevadas (Figura 2). En los niños, las lesiones pueden tener un aspecto atípico similar a un hematoma con decoloración púrpura (Figura 3). Las lesiones se blanquean con presión y son extremadamente variables en forma y tamaño. Se «mueven» de forma bastante rápida (en cuestión de horas) y la piel de cualquier parte del cuerpo puede verse afectada. A menudo, el sarpullido pica intensamente.
Las lesiones de urticaria son causadas por la liberación de mediadores químicos, particularmente histamina. La histamina provoca un aumento de la permeabilidad de los capilares pequeños y las vénulas, causando el edema tisular responsable de la hinchazón (Figura 4). Esto da lugar a lesiones que son típicamente placas eritematosas caracterizadas por una zona central de palidez, como en este caso.
La urticaria es un diagnóstico puntual. Un elemento importante en el diagnóstico es un historial de exposición a un alérgeno, como un medicamento reciente, o una enfermedad viral que precede a la aparición de la erupción. En muchos casos, sin embargo, no se identifica ninguna causa. Una de las claves para identificar la urticaria es la observación a lo largo del tiempo: es característico que la erupción cambie de forma y distribución a medida que las áreas de la piel se vuelven refractarias a los efectos de la liberación de histamina. Además, no hay ningún cambio en la superficie de la piel donde se ha producido la erupción: la reacción se produce completamente en la dermis. La excepción a esto es la urticaria púrpura, en la que los glóbulos rojos han escapado de los vasos sanguíneos y dejan un aspecto magullado después de que el ronquido se haya resuelto.
El eritema multiforme se caracteriza por lesiones «diana» con un centro pálido y a menudo se confunde con urticaria. Sin embargo, el eritema multiforme tiene una distribución fija (las lesiones no migran) y, con frecuencia, ampollas debido a la afectación de la epidermis.
Tipos
La urticaria se puede clasificar ampliamente de acuerdo con su duración como aguda o crónica.
La urticaria aguda se refiere a una erupción que dura menos de seis semanas y normalmente está mediada por una respuesta IgE. La urticaria en los niños suele ser aguda.
La urticaria crónica dura más de seis semanas y tiende a asociarse con niveles normales de IgE y niveles elevados de autoanticuerpos. La gran mayoría de los casos de urticaria crónica son de naturaleza idiopática, pero hay un subconjunto de pacientes que tienen una enfermedad autoinmune con autoanticuerpos liberadores de histamina.
Exploraciones
Las exploraciones de laboratorio generalmente no son útiles para diagnosticar la urticaria, especialmente en niños. En pacientes con urticaria crónica, un recuento sanguíneo completo puede ser útil para verificar si hay eosinofilia, evidencia de enfermedad parasitaria o neutrofilia que pueda sugerir una infección bacteriana. Una prueba de proteína C reactiva (PCR) y la medición de la velocidad de sedimentación de eritrocitos (VSG) pueden mostrar evidencia de un componente infeccioso o autoinmune. Se dispone de una prueba cutánea sérica autóloga, pero se trata de una prueba de detección bastante inespecífica que solo indica la presencia de factores liberadores de histamina circulantes.
El manejo
La urticaria en niños generalmente toma un curso relativamente benigno y autolimitado. La gran mayoría tiene urticaria aguda que se puede tratar eficazmente con un antihistamínico si el sarpullido pica. Los medicamentos que se usan con más frecuencia son los antihistamínicos no sedantes, como la cetrizina o la loratadina (tenga en cuenta que los antihistamínicos están relativamente contraindicados en niños menores de 12 meses de edad). Estos medicamentos también son beneficiosos para los adultos, en los que un antihistamínico sedante también puede ser útil (especialmente por la noche si dormir es difícil).
En pacientes con urticaria crónica con picor e incapacitante en los que los antihistamínicos por sí solos no son eficaces, puede ser necesario derivar a un inmunólogo para un tratamiento inmunosupresor. La ciclosporina, el metotrexato y la gammaglobulina intravenosa son tratamientos no autorizados que pueden ser útiles en este contexto. El nuevo agente biológico omalizumab es un anticuerpo monoclonal que se une a la IgE y se ha notificado que es eficaz cuando todas las demás terapias han fracasado.1
Todas las formas de urticaria pueden complicarse por angioedema, que se presenta como hinchazón que afecta con mayor frecuencia las manos, los párpados de los pies y los labios. La hinchazón en sí misma es inofensiva. Sin embargo, el angioedema que afecta a la faringe puede causar dificultades para tragar y respirar; se debe informar a los pacientes con urticaria de esta posibilidad e indicarles que acudan al servicio de urgencias de un hospital si ocurre.
La anafilaxia se encuentra en el extremo extremo de la gravedad de la urticaria, donde una efusión masiva de histamina provoca un colapso circulatorio. Los pacientes también pueden tener urticaria generalizada y angioedema. Las causas clásicas de la anafilaxia son las picaduras de abeja y la ingestión de cacahuetes. La anafilaxia es una emergencia médica que se debe tratar principalmente con adrenalina.