DISCUSIÓN
El término esclerodermia se aplica a un espectro de trastornos caracterizados por engrosamiento de la piel y el tejido subcutáneo. Se pueden identificar dos categorías clínicas: esclerosis sistémica en la que están presentes lesiones viscerales y morfea en la que las lesiones se limitan a la piel. Peterson y sus compañeros de trabajo han propuesto un sistema de clasificación para la morfea.
Los síndromes de morfea profunda se caracterizan por la afectación de la dermis profunda, la fascia del tejido subcutáneo o el músculo superficial. La fascitis eosinofílica es un síndrome distinto descrito por Shulman, que consiste en fascitis esclerótica, eosinofilia periférica, VSG elevada e hipergammaglobulinemia.
El término morfea profunda fue propuesto por Person y Su en 1981 para describir la esclerosis inflamatoria generalizada del panículo o fascia. El término morfea profunda solitaria fue utilizado por Whittaker para describir una placa fibrótica solitaria en la parte superior del tronco con hallazgos histológicos de un infiltrado de células mononucleares densas, principalmente en la subcutis, con esclerosis marcada e hialinización del tejido conectivo.
La morfea profunda es un trastorno de etiología desconocida, pero se ha descrito que se produce después de la vacunación y en asociación con la infección por Borrelia burgdorferi. Es más común en las mujeres. Nuestro paciente era hombre. Se presenta con una o más manchas atróficas hiperpigmentadas, brillantes y lisas con la piel unida a las estructuras subyacentes. La esclerosis no está involucrada con el fenómeno de Raynaud o la ulceración de los dedos. Nuestro paciente no tenía ninguno de estos. Compromiso sistémico en forma de función pulmonar anormal, se pueden observar cambios en la motilidad esofágica. Sin embargo, nuestro paciente no tenía evidencia de compromiso sistémico. Tenía neurofibromas espinales sintomáticos asociados del mismo lado que las lesiones cutáneas predominantes. Se han notificado neurofibromas espinales sintomáticos, aunque raros, aunque no asociados con morfea. Los neurofibromas no se asociaron con ninguna otra manifestación de neurofibromatosis. El paciente también tenía lipomas, que no se han notificado en asociación con morfea profunda.
Las investigaciones en casos de morfea profunda pueden mostrar eosinofilia periférica, gammaglobulinemia alta, aumento de la VSG y anomalías serológicas como anticuerpos antinucleares, ADN antitransferencia, ADN antitransferencia, anticuerpos antihistónicos y factor reumatoide. Nuestro paciente tenía factor reumatoide positivo junto con una PCR elevada, sugestiva de un proceso inflamatorio.
El síndrome de Parry Romberg también se presenta con atrofia hemifacial y es considerado por algunos como una variante de la morfea. Esto también se puede considerar como un diferencial en nuestro caso. El debate en curso sobre la superposición parcial de estas dos condiciones impide establecer una distinción clara entre ellas. Sin embargo, nuestro paciente tenía lesiones en el tronco y las extremidades, no tenía manifestaciones del sistema nervioso central ni cambios cerebrales y era positivo para el factor reumatoide, que se observa con más frecuencia en la morfea. Por lo tanto, el diagnóstico se inclina más hacia el diagnóstico de morfea profunda.
El caso se ha notificado en vista de una morfea profunda extensa sin afectación sistémica, que se presenta en un varón, con niveles elevados de factor reumatoide, con tumores benignos asociados, es decir, neurofibromas (sintomáticos) y lipomas, y por su rareza.