Discusión y Tratamiento
El diagnóstico diferencial para nuestra paciente incluyó encondroma, quiste óseo aneurismático, granuloma reparador de células gigantes, quiste ganglionar intraóseo o, menos probable, osteoblastoma, tumor de células gigantes o enfermedad metastásica.
El encondroma es una lesión benigna de la metadiafisis que se cree que surge del fracaso de las células del cartílago físico para someterse a apoptosis. Radiográficamente, los encondromas son lesiones bien circunscritas con áreas de mineralización que tienen «arcos y anillos» clásicos, o apariencia similar a las palomitas de maíz . En pacientes con encondromas múltiples (enfermedad de Ollier), las lesiones pueden resultar en una discapacidad considerable, y el riesgo de transformación maligna en condrosarcoma es de 25%, mientras que la transformación maligna de un encondroma solitario es poco frecuente . En el síndrome de Maffucci, los pacientes tienen múltiples encondromas, hemangiomas y un riesgo de casi 100% de desarrollar neoplasias malignas esqueléticas o viscerales . Las distinciones clínicas, radiográficas e histopatológicas entre el encondroma y el condrosarcoma de grado bajo no se hacen fácilmente. El dolor, el grado de festoneo endosteal y la ubicación son factores determinantes importantes, ya que los condrosarcomas de bajo grado tienden a ser más sintomáticos, tienen festoneo endosteal pronunciado y se presentan con mucha más frecuencia en ubicaciones proximales. Con mayor frecuencia, el condrosarcoma es doloroso, tiene una captación de radiosondas más intensa en la gammagrafía ósea y más atipia celular que el encondroma . El manejo de un encondroma solitario asintomático es observación. Si la lesión se vuelve sintomática, se realiza un legrado intralesional y se empaca el hueso del aloinjerto. En las manos y los pies, la fractura puede ocurrir a través de la lesión. En tales casos, la cirugía debe retrasarse hasta que haya evidencia radiográfica de curación, después de un período de inmovilización. En nuestro paciente, el encondroma se excluyó fácilmente por la ausencia de condrocitos en la muestra resecada.
El quiste óseo aneurismático es una lesión expansil de base cortical con etiología poco clara, aunque el trauma se ha implicado en la variedad de superficie. La lesión está en su mayoría llena de sangre, con niveles de líquido-líquido evidentes en la resonancia magnética que ayudan en el diagnóstico, pero no necesariamente la diferencian de un quiste óseo unicameral . Histológicamente, un quiste óseo aneurismático contiene múltiples septos fibrosos y grandes lagos vasculares dilatados rodeados por una matriz gigante rica en células con depósitos de hemosiderina . Aunque la degeneración quística de otras lesiones podría imitar quistes óseos unicamerales, la ausencia de lagos vasculares o de cualquier revestimiento quístico verdadero y la presencia de material eosinofílico amorfo son características que apoyan el diagnóstico. El tratamiento consiste en la escisión de quistes óseos aneurismáticos de superficie y curetas, rebabas y ablación térmica o química de lesiones medulares con o sin fijación interna. La recurrencia local es común, particularmente cuando se encuentra en la columna vertebral. Es de suma importancia diferenciar un quiste óseo aneurismático del osteosarcoma telangiectásico, ya que para este último se requiere una escisión amplia y quimioterapia adyuvante.
El granuloma reparador de células gigantes (GCRG) es una lesión reparadora benigna que se encuentra predominantemente en el cráneo, la mandíbula y los huesos faciales, y también en los huesos tubulares cortos de las manos y los pies . Al igual que con un quiste óseo aneurismático, lo más probable es que represente una respuesta a una hemorragia intraósea traumática, e histológicamente, la variante sólida de un quiste óseo aneurismático y GCRG son indistinguibles, ambos carecen de los lagos vasculares de un quiste óseo aneurismático clásico . El tratamiento es el legrado y el injerto óseo y la recidiva son poco frecuentes.
Un quiste ganglionar intraóseo es una lesión subcondral de huesos tubulares con características expansiles, pero se puede excluir aquí sobre la base de su contenido gelatinoso típicamente viscoso que también se encuentra en su contraparte de tejido blando más común . El examen patológico macroscópico de la lesión de nuestro paciente reveló un líquido serosanguinoso de baja viscosidad que contenía material blanco escamoso. Histológicamente, un quiste ganglionar intraóseo tiene paredes gruesas con cambio mixoide, a diferencia de los tabiques de paredes delgadas del quiste óseo unicameral. El curso clínico del quiste ganglionar intraóseo, que se encuentra con mayor frecuencia en el carpo, suele ser benigno, presentándose con mayor frecuencia como un hallazgo incidental o como un dolor leve y sordo en la muñeca .
Un tumor de células gigantes es una lesión excéntrica, metafisaria, radiolúcida con un margen geográfico que colinda con el hueso subcondral. Las localizaciones más comunes son el fémur distal, la tibia proximal y el radio distal. Según el estadio, un tumor de células gigantes puede presentarse con adelgazamiento cortical o irrupción y puede contener un componente de tejido blando. Un tumor de células gigantes ocurre con mayor frecuencia en personas de mediana edad y es más común en mujeres. Aunque un tumor de células gigantes es una lesión benigna, de 2 a 6% de los pacientes tienen metástasis pulmonares, especialmente relacionada con recidiva local . Se debe hacer una radiografía de tórax en la evaluación inicial y se debe realizar una radiografía o TC de tórax al evaluar una recidiva local. El tratamiento es la escisión intralesional o marginal a amplia. El aspecto histológico de un tumor de células gigantes incluye células gigantes multinucleadas con núcleos idénticos a los núcleos de las células estromales circundantes. El examen histológico excluyó un tumor de células gigantes como diagnóstico en nuestro paciente.
Un osteoblastoma es un tumor óseo benigno poco frecuente, que representa menos del 1% de todos los tumores esqueléticos primarios . Los dos lugares más comunes, la tibia proximal y los elementos posteriores de la columna vertebral, representan casi la mitad de todos los osteoblastomas, pero se han notificado osteoblastomas solitarios y multifocales en la mano . La apariencia radiográfica es variable, pero generalmente consiste en una lesión lítica expansiva bien circunscrita con márgenes escleróticos. Microscópicamente, un osteoblastoma se caracteriza por un estroma celular altamente vascularizado de hueso inmaduro rodeado de osteoblastos , por lo que se excluye en nuestro paciente.
La enfermedad metastásica es extremadamente rara en estas localizaciones acrales (0,1% de todas las lesiones metastásicas esqueléticas), y cuando se presenta, es más comúnmente carcinoma pulmonar o renal . Este diagnóstico es poco probable dada la presentación insidiosa de esta lesión y la ausencia de enfermedad sistémica, y el examen histológico no mostró tales células.
El encondroma, el tumor de células gigantes, el granuloma reparador de células gigantes, el osteoblastoma y la enfermedad metastásica se excluyeron mediante examen histológico de rutina, dejando las tres lesiones quísticas en nuestro diagnóstico diferencial. Un quiste ganglionar intraóseo típicamente contiene material viscoso similar a su contraparte de tejido blando, con un revestimiento de paredes gruesas que a veces muestra cambio mixoide. Los quistes óseos aneurismáticos contienen múltiples septos fibrosos que pueden contener sangre o parecer vacíos y están rodeados por una matriz rica en células gigantes. Los tipos de calcificación osificada y distrófica a menudo están presentes. Los quistes óseos solitarios o unicamerales contienen líquido serosanguinoso y tienen un revestimiento membranoso delgado, con material similar a la fibrina y calcificación que se ha comparado con el cemento, una sustancia calcificada especializada que cubre la raíz de un diente. El análisis histopatológico en este caso confirmó el diagnóstico de quiste óseo unicameral.
Un quiste óseo simple o unicameral es una lesión ósea benigna y solitaria que es abrumadoramente más común en los huesos largos del esqueleto inmaduro, con un 2,5:1 relación entre hombres y mujeres . La etiología sigue siendo poco clara e incluso controvertida, pero puede representar un proceso displásico, posiblemente en respuesta a un trauma o una anomalía vascular local que causa obstrucción venosa. Jaffe y Lichtenstein clasificaron las lesiones como activas o latentes, con lesiones activas que favorecían el área cercana a la fisis y lesiones latentes que tenían una ubicación más diafisaria . También se ha descrito una fase involutiva después de una fractura patológica . El clásico signo de «fragmento caído» que representa la fractura del delgado margen cortical en la porción quística de la lesión, es característico, aunque no patognomónico, de un quiste óseo unicameral . Más del 90% de los quistes óseos unicamerales se localizan en el húmero proximal o en el fémur proximal . Otros lugares comunes incluyen la tibia proximal, la pelvis, el calcáneo y el cuboide. También se han descrito quistes óseos unicamerales en la columna lumbar, la escápula, la rótula, los metatarsos y el peroné proximal. La localización de la lesión en nuestro paciente era inusual. Conocemos otros tres casos reportados de quistes óseos unicamerales en la mano, dos en pacientes inmaduros esqueléticos y el otro en un hombre de 22 años de edad .
La presentación más común de un quiste óseo unicameral es el dolor después de la fractura a través de la lesión, o con menos frecuencia, como hallazgo incidental . El pronóstico depende de la edad, y las lesiones recidivantes o sintomáticas son más comunes cuando la edad del paciente en el momento de la presentación es menor de 10 años . Hay dos casos notificados de transformación maligna, con sarcoma de Ewing y condrosarcoma que surgen de quistes óseos unicamerales comprobados mediante biopsia .
Los abordajes de tratamiento para quistes óseos unicamerales incluyeron manejo expectante, curetas e injertos óseos, e inyección intralesional con metilprednisolona o solución salina. Scaglietti et al. se introdujo la inyección con metilprednisolona en la década de 1970, reportando una baja tasa de recurrencia a 1 a 3 años de seguimiento, particularmente en pacientes con más crecimiento esquelético restante . Sin embargo, esto requirió múltiples series de inyecciones, y sus resultados no se han reproducido de manera consistente. Más recientemente, el tratamiento de quistes óseos unicamerales con trepanación de trocares, irrigación salina y relleno de la cavidad quística con injerto óseo o sustituto de injerto óseo ha dado resultados prometedores . Independientemente del método de tratamiento, la recurrencia de la lesión sigue siendo la complicación más frecuente. Las lesiones del fémur proximal y, en menor medida, las de la región subfacial del calcáneo deben manejarse con cirugía debido al alto riesgo de fractura patológica en estas áreas.
En nuestro paciente, debido a que la lesión era progresivamente sintomática y el grado de deformidad había dado lugar a una limitación severa del movimiento en la articulación interfalángica proximal, optamos por realizar una reconstrucción escalonada con autoinjerto de hueso de la cresta ilíaca tricortical y fusión de la articulación interfalángica proximal 8 semanas después del procedimiento índice. Las alternativas de tratamiento pueden haber incluido manejo expectante o legrado intralesional con empaque óseo del aloinjerto. El paciente se sometió a escisión con colocación de un espaciador de cemento y fijación percutánea para mantener la longitud del defecto resultante. En el postoperatorio, el paciente llevaba una férula de bloqueo metacarpofalángica estática y se le permitió un rango de movimiento metacarpofalángico activo bajo la supervisión de un terapeuta. En su última visita postoperatoria, la paciente estaba asintomática, con una incisión bien curada y un rango completo de movimiento de su articulación metacarpofalángica. Las radiografías revelaron la incorporación completa del injerto de cresta ilíaca y la unión ósea de su articulación interfalángica proximal. Había regresado al trabajo sin restricciones.
Las características radiográficas atípicas de un quiste óseo unicameral en este paciente incluyen la extensión subcondral de la lesión y el margen esclerótico. Aunque la afectación articular es inusual para un quiste óseo unicameral, los casos reportados incluyen este hallazgo . La esclerosis reactiva podría atribuirse a la historia remota de lesión traumática del paciente y representar una fractura curada a través de la lesión. Este caso es único en el sentido de que muestra quistes óseos unicamerales que pueden presentarse en una población mayor y en lugares menos clásicos, lo que resulta en una deformidad articular sustancial y una limitación funcional.