La distrofia muscular oculofaríngea (DPM) es un trastorno autosómico dominante poco común que se ha caracterizado por una progresión lenta. La enfermedad neuromuscular es una de varias etiologías de la restricción del volumen pulmonar por causas extrínsecas o parenquimatosas y puede conducir a hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca derecha, lo que es compatible con cor pulmonale. Aquí describimos un caso de un paciente con DOP con cor pulmonale que se revirtió mediante ventilación asistida mecánicamente.
< Objetivo de aprendizaje: Aunque la debilidad de los músculos respiratorios es una causa poco frecuente de insuficiencia respiratoria y una causa rara de cor pulmonale, los signos físicos específicos para ella podrían evocar esas afecciones respiratorias y cardíacas graves, así como la enfermedad neuromuscular subyacente. La paradoja abdominal es el signo físico más característico de la disfunción del diafragma, el músculo principal de la respiración. Sin embargo, a menudo no es fácil notar el signo, especialmente en los pacientes con enfermedad neuromuscular.>