synnynnäinen ptoosi

synnynnäinen Hornerin oireyhtymä

Hornerin oireyhtymä johtuu viasta silmän sympaattisessa innervaatiossa ja adnexaalisissa rakenteissa ja aiheuttaa ipsilateraalisen ptoosin, mustuaisen mioosin ja kasvojen sairaan puolen anhydroosin. Hornerin oireyhtymään liittyvä ptoosi on ainutlaatuinen siinä mielessä, että se johtuu Muellerin lihasten inaktivaatiosta, toisin kuin kaikenlainen levator-toimintahäiriö.

Hornerin oireyhtymää pidetään aikuisilla yleisimmin hankinnaisena sairautena; alle 5% tapauksista voidaan luokitella aidosti synnynnäisiksi. Yleisin syy synnynnäiseen Hornerin oireyhtymään on syntymävamma, joka johtaa olkavarren pleksivaurioon. Synnynnäisen Hornerin mahdollisesti hengenvaarallisia syitä, mukaan lukien rintakehän ja kohdunkaulan neuroblastooma, sisäisen kaulavaltimon ageneesi ja perinataalisista kirurgisista toimenpiteistä johtuvat komplikaatiot, on myös raportoitu. Vaikka harvinaisempaa, synnynnäinen Horner johtuvat kaulavaltimon aneurysmat ja traumaattinen kaulavaltimon dissektio on myös kuvattu (Mirzai, 2006).

Hornerin oireyhtymästä sekundaarinen ptoosi voidaan yleensä erottaa eristetystä synnynnäisestä ptoosista siihen liittyvien silmä-ja adnexal-löydösten perusteella. Imeväisillä on yksipuolinen ptoosi, mutta myös siihen liittyvä mioosi. Vanhemmat voivat ilmoittaa, että kasvopuoli ei huuhtoudu, kun lapsi itkee (ns.Harlekiinivauva). Tapauksissa synnynnäinen Horner liittyy sympaattinen dysgenesis (eikä syntymän trauma) vaikuttaa iiris voi olla kevyempi, kuten iiris melanosyytit, kuten sympaattinen ganglion solut, peräisin hermoston crest soluja.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.

More: