medfødt ptose

medfødt Horners syndrom

Horners syndrom er resultatet af en defekt i den sympatiske innervering til øjet og adneksale strukturer og forårsager en ipsilateral ptosis, miosis af eleven og anhydrose af den berørte side af ansigtet. Ptosen forbundet med Horners syndrom er unik, fordi den skyldes Muellers muskelinaktivering i modsætning til enhver form for levator dysfunktion.

Horners syndrom ses oftest som en erhvervet tilstand hos voksne; mindre end 5% af tilfældene kan klassificeres som virkelig medfødt. Den mest almindelige årsag til medfødt Horners syndrom er fødselstrauma, der resulterer i en brachialpleksskade. Potentielt livstruende årsager til medfødt Horners, herunder thoracic og cervikal neuroblastom, agenese af den indre carotisarterie og komplikationer fra perinatale kirurgiske procedurer er også rapporteret. Selvom det er mindre almindeligt, er medfødte Horners som følge af carotisarterieaneurismer og traumatisk carotisdissektion også blevet beskrevet (Mirsai, 2006).

Ptosis sekundært til en Horners syndrom kan normalt skelnes fra isoleret medfødt ptose på grund af de tilknyttede okulære og adneksale fund. Spædbørn til stede med ensidig ptose, men også med tilhørende miosis. Forældre kan rapportere, at den berørte side af ansigtet ikke skylles, når spædbarnet græder (såkaldt Harlekin baby’). I tilfælde af medfødt Horners forbundet med sympatisk dysgenese (og ikke fødselstraume) kan den berørte iris være lettere, da iris melanocytter, som sympatiske ganglionceller, stammer fra neurale kamceller.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.

More: