montrent une large prolifération épidermique avec des composants exo et endophytiques; cependant, toutes les lames ne contiennent pas toutes les caractéristiques décrites ci-dessous. Il existe une acanthose épidermique avec papillomatose couverte d’hyperkératose et de parakératose. Projections épidermiques dans le derme sous-jacent avec une bordure poussante et composées de cellules squameuses bien différenciées à l’aspect fade. Pour la plupart, la composante endophytique épidermique semble contenue dans une membrane basale intacte; cependant, de petits foyers de nids squameux de forme irrégulière suggérant une invasion franche sont notés. Sur la base de l’aspect clinique et histologique, un diagnostic de carcinome épidermoïde invasif, bien différencié des caractéristiques du carcinome verruqueux, résultant d’une souche d’amputation est posé.
Le carcinome épidermoïde cutané primaire (CSC) est le deuxième type de cancer de la peau le plus courant dans la population caucasienne; cependant, il est relativement rare chez les Afro-Américains. Les CSC cutanés sont fréquents chez les personnes âgées, favorisent le sexe masculin et ont tendance à impliquer des zones touchées par une exposition chronique au soleil telles que le visage, le cou, les bras et les mains. Le facteur étiologique le plus important semble être le rayonnement ultraviolet (UV), en particulier l’UV-B, soutenu par la présence concomitante de kératoses actiniques observées dans une proportion significative de CSC cutanés. Le mécanisme est complexe, probablement lié aux dommages à l’ADN dans les cellules épidermiques et à la suppression du système immunitaire cutané induite par les rayons UV. Le virus du papillome humain (VPH) joue également un rôle en particulier dans le CSC génital et chez les patients immunodéprimés. Les facteurs étiologiques moins courants du CSC cutané comprennent l’exposition à l’arsenic, le tabagisme, la radiothérapie, le goudron de houille et le traitement par l’inhibiteur du BRAF, le vémurafénib et d’autres inhibiteurs de la kinase. La CSC survenant chez les patients plus jeunes est rare et généralement associée à des troubles génétiques tels que xeroderma pigmentosum et epidermolysis bulosa. Les tumeurs SCC sont également connues pour se produire dans les zones de peau chronique enflammée, traumatisée, brûlée ou cicatricielle. Ceux-ci sont connus sous le nom d’ulcère de Marjolin et sont relativement rares dans les pays développés. Le CSC résultant d’une souche d’amputation telle que le cas présenté est rare; cependant, plusieurs ont été rapportés dans la littérature et représentent le même phénomène que les ulcères de Marjolin. Une variante distincte du CSC est le carcinome verruqueux (VC) qui se présente comme une tumeur exophytique et verruqueuse à croissance lente. La CV a été décrite dans la bouche, la région génitale ou sur la surface plantaire du pied. Des sinus profonds fouisseurs sont souvent présents dans les lésions impliquant le pied, donnant le tableau clinique de tunnels et de fentes de ramification intercommunicantes qui ressemblent aux terriers d’un « terrier de lapin » et ont conduit à la désignation d ‘ »épithéliome cuniculatum » pour les tumeurs apparaissant dans cette zone (du latin cuniculatus signifiant sous la forme d’un canal ou d’un tube). Rarement, la CV peut impliquer d’autres parties de la surface de la peau et il y a des rapports de CSC avec des caractéristiques de CV se développant dans des cicatrices de brûlures antérieures et des zones d’inflammation chronique similaires à notre cas. La CV anogénitale, également connue sous le nom de tumeur de Buschke-Lőwenstein, a généralement une composante exophytique plus prononcée et survient souvent dans un condylome acuminatum préexistant. Un sujet de controverse est de savoir si ces variantes anogénitales représentent VC ou condylome géant acuminatum. Il existe également des affirmations récentes selon lesquelles epithelioma cuniculatum dans la description classique est une entité différente de VC car il manque une surface verruqueuse. Divers sous-types de VPH ont été trouvés dans la CV supportant une étiologie virale. De plus, les lésions génitales apparaissent souvent en association avec un condylome acuminatum préexistant et peuvent présenter une koilocytose de l’épithélium de surface soutenant à nouveau une étiologie liée au VPH. Dans d’autres cas, il a été décrit que les CV surviennent dans des zones d’inflammation chronique, de vieilles cicatrices et d’ulcères de pression chroniques suggérant un mécanisme similaire aux ulcères de Marjolin.
L’histologie du CSC se compose de nids, de langues et de feuilles de cellules squameuses qui ont tendance à surgir de l’épiderme de surface et à s’étendre dans le derme. L’invasion dans le derme est généralement représentée par des îlots de cellules épithéliales de forme irrégulière séparés de l’épiderme de surface et entourés d’un stroma desmoplastique. Les cellules ont un cytoplasme éosinophile dense et un degré variable d’atypie nucléaire et de kératinisation. Les CCS sont généralement classés en catégories « bien », « modérément » et « mal » différenciées en fonction de l’étendue de l’atypie, de la kératinisation et de la ressemblance avec l’épiderme normal. En règle générale, une tumeur est classée selon sa région la moins différenciée. Un autre système de classement est Broders; système qui comprend 4 grades définis par le pourcentage de tumeur bien différenciée (>75%, 50-75%, 25-50%, et < 25% correspondant aux grades 1, 2, 3 et 4, respectivement). Ce système est quelque peu compliqué et subjectif et est rarement utilisé aujourd’hui. La CV est une forme particulière de CSC bien différenciée caractérisée par un aspect exo-endophytique avec une papillomatose et des excroissances épidermiques bulbeuses s’étendant dans le derme profond et même la sous-cute. Les kératinocytes individuels n’ont qu’une atypie de bas grade et une activité mitotique diminuée. Les foyers infiltratifs individuels d’invasion cutanée sans équivoque, non connectés à l’épiderme sus-jacent sont difficiles à trouver; cependant, les processus épidermiques bulbeux montrent une marge de poussée, ce qui est considéré comme une forme d’invasion cutanée. Des sinus drainants avec inflammation, des terriers remplis de cornes de perruches et un infiltrat neutrophile sont caractéristiques.
La plupart des CSC cutanés ne sont que localement agressifs et présentent un faible risque de métastases, généralement guéries par excision. Les récidives sont plus fréquentes pour les tumeurs présentant une invasion profonde, une mauvaise différenciation, une invasion périneurale et des caractéristiques acantholytiques. L’incidence des métastases dépend du cadre clinique et des paramètres morphologiques. Pour les tumeurs survenant sur une peau exposée au soleil, l’incidence est d’environ 0,5% tandis que le risque est de 2 à 3% pour les lésions survenant sur une peau non exposée au soleil. Il existe un risque encore plus élevé de métastases pour le CSC de la lèvre et de l’oreille de l’ordre de 2 à 16%. Les CSC apparaissant dans les ulcères de Marjolin ont une incidence de maladie métastatique de l’ordre de 18 à 60% malgré une bonne différenciation histologique, tandis que pour les CSC vulvaires, périnéaux et péniens, l’incidence peut atteindre 30 à 80%. Le risque de métastase est également corrélé à la taille de la tumeur (> 2,0 cm), à la profondeur de l’invasion, au neurotropisme et à un schéma acatholytique. Une étude a révélé que la taille de la tumeur (> 4,0 cm), la profondeur de l’invasion et l’invasion au-delà du tissu sous-cutané sont en corrélation avec une mortalité spécifique à la maladie plus élevée. La CV a généralement un bon pronostic avec un faible risque métastatique et une faible mortalité. Les exceptions sont les lésions anales et périanales qui ont des taux de récidive et de mortalité de 70% et de 20 à 30%, respectivement.
Le diagnostic différentiel le plus important pour le CSC et le CV est l’hyperplasie pseudoépithéliomateuse réactive (PEH). Les PEH présentent généralement une architecture moins complexe que le SCC, mais peuvent parfois présenter toutes les caractéristiques d’un carcinome épidermoïde. Comparé à VC, le PEH présente généralement des projections épidermiques plus irrégulières et plus nettes. Parfois, un diagnostic histologique correct est difficile et l’interprétation doit tenir compte du tableau clinique. La CV peut ressembler à une verrue vulgaire (verrue virale) en raison de la présence occasionnelle de koilocytes et de l’association avec des condylomes préexistants, surtout si seule une biopsie superficielle est disponible. Les CV sont caractérisés par une composante endophytique avec implication des tissus sous-jacents alors que les verrues n’ont que des schémas de croissance exophytiques. Le kératoacanthome (KA) est une tumeur kératinocytaire se présentant sous la forme d’un nodule avec un cratère central rempli de kératine, impliquant généralement les surfaces exposées du corps. Les KAS se caractérisent par une croissance rapide (sur 1 à 2 semaines) et une involution spontanée sur plusieurs mois. L’histologie montre une lésion squameuse cratériforme exo-endophytique avec un bouchon de kératine qui peut ressembler à VC. La CV peut être distinguée de la KA par ses antécédents cliniques, notamment sa localisation et sa croissance lente, l’absence d’architecture cratériforme et une extension plus profonde dans la graisse (par opposition aux KAS qui ne s’étendent pas plus profondément que les glandes sudoripares eccrines). Le nodule prurigo se caractérise par le développement d’un nodule lichénifié et excorié en réponse à un grattage et à une cueillette localisés. L’histologie montre une acanthose épidermique avec allongement des crêtes de rete et parfois une hyperplasie pseudoépithéliomateuse augmentant la possibilité de CSC. Contrairement au CSC, les nodules de prurigo sont induits par un stimulus exogène (grattage) et se résorbent généralement après l’élimination de ce stimulus.