Fall des Monats: Stump of Left Below Knee Amputation

Schnitte zeigen eine breite epidermale Proliferation mit exo- und endophytischen Komponenten; allerdings enthalten nicht alle Folien alle unten beschriebenen Merkmale. Es gibt epidermale Akanthose mit Papillomatose, die von Hyperkeratose und Parakeratose bedeckt ist. Epidermale Vorsprünge innerhalb der darunter liegenden Dermis mit einem drückenden Rand und bestehend aus gut differenzierten Plattenepithelzellen mit einem milden Aussehen. Zum größten Teil scheint die epidermale endophytische Komponente in einer intakten Basalmembran enthalten zu sein; Es werden jedoch kleine Herde unregelmäßig geformter Plattenepithelkarzinome festgestellt, die auf eine Invasion hindeuten. Basierend auf dem klinischen und histologischen Erscheinungsbild wird eine Diagnose eines invasiven Plattenepithelkarzinoms gestellt, das sich gut mit Merkmalen eines verrukösen Karzinoms unterscheidet und in einem Amputationsstumpf auftritt.

Primäres kutanes Plattenepithelkarzinom (SCC) ist die zweithäufigste Art von Hautkrebs in der kaukasischen Bevölkerung; Bei Afroamerikanern ist es jedoch relativ selten. Kutane SCCs sind in der älteren Bevölkerung häufig, bevorzugen das männliche Geschlecht und neigen dazu, Bereiche zu betreffen, die von chronischer Sonnenexposition betroffen sind, wie Gesicht, Hals, Arme und Hände. Der wichtigste ätiologische Faktor scheint ultraviolette (UV) Strahlung, insbesondere UV-B, zu sein, unterstützt durch das Vorhandensein von begleitenden aktinischen Keratosen, die bei einem signifikanten Anteil der kutanen SCCs beobachtet werden. Der Mechanismus ist komplex und hängt wahrscheinlich mit DNA-Schäden in den Epidermiszellen und der Unterdrückung des durch UV-Strahlung induzierten kutanen Immunsystems zusammen. Das humane Papillomavirus (HPV) spielt auch eine Rolle, insbesondere bei Genital-SCC und bei immunsupprimierten Patienten. Weniger häufige ätiologische Faktoren für kutane SCC sind Arsenexposition, Rauchen, Strahlentherapie, Kohlenteer und Behandlung mit BRAF-Inhibitor Vemurafenib und anderen Kinaseinhibitoren. SCC, das bei jüngeren Patienten auftritt, ist selten und in der Regel mit genetischen Störungen wie Xeroderma pigmentosum und Epidermolysis bulosa assoziiert. Es ist auch bekannt, dass SCC-Tumoren in Bereichen chronisch entzündeter, traumatisierter, verbrannter oder vernarbter Haut auftreten. Diese sind unter dem Namensgeber Marjolins Ulkus bekannt und in Industrieländern relativ selten. SCC, das in einem Amputationsstumpf wie dem vorgestellten Fall auftritt, ist selten; Mehrere wurden jedoch in der Literatur berichtet und stellen das gleiche Phänomen wie Marjolin-Geschwüre dar. Eine deutliche Variante von SCC ist das verruköse Karzinom (VC), das sich als langsam wachsender exophytischer und warziger Tumor darstellt. VC wurde im Mund, Genitalbereich oder auf der plantaren Oberfläche des Fußes beschrieben. In den Läsionen, an denen der Fuß beteiligt ist, sind häufig tiefe Nasennebenhöhlen vorhanden, die das klinische Bild von miteinander kommunizierenden Verzweigungstunneln und Spalten ergeben, die den Höhlen in einem „Kaninchenbau“ ähneln und zur Bezeichnung „Epithelioma cuniculatum“ für die in diesem Bereich auftretenden Tumoren geführt haben (aus dem lateinischen cuniculatus bedeutet in Form eines Kanals oder einer Röhre). Selten kann VC andere Teile der Hautoberfläche betreffen, und es gibt Berichte über SCC mit Merkmalen von VC, die sich in früheren Verbrennungsnarben und Bereichen chronischer Entzündungen entwickeln, ähnlich wie in unserem Fall. Anogenitaler VC, auch bekannt als Buschke-Löwenstein-Tumor, hat in der Regel eine ausgeprägtere exophytische Komponente und tritt häufig bei einem bereits vorhandenen Condyloma acuminatum auf. Umstritten ist, ob diese anogenitalen Varianten VC oder Riesen-Condyloma acuminatum darstellen. Es gibt auch einige neuere Behauptungen, dass Epithelioma cuniculatum in der klassischen Beschreibung eine andere Entität als VC ist, weil es eine warzige Oberfläche fehlt. Verschiedene HPV-Subtypen wurden in VC gefunden, die eine virale Ätiologie unterstützen. Darüber hinaus treten Genitalläsionen häufig in Verbindung mit einem bereits vorhandenen Condyloma acuminatum auf und können eine Koilozytose des Oberflächenepithels aufweisen, was wiederum eine HPV-bedingte Ätiologie unterstützt. In anderen Fällen wurde beschrieben, dass VCs in Bereichen chronischer Entzündungen, alter Narben und chronischer Druckgeschwüre auftreten, was auf einen ähnlichen Mechanismus wie Marjolin-Geschwüre hindeutet.

Die Histologie von SCC besteht aus Nestern, Zungen und Plattenepithelzellen, die dazu neigen, aus der Oberflächenepidermis zu entstehen und sich in die Dermis auszudehnen. Die Invasion in die Dermis wird gewöhnlich durch unregelmäßig geformte Inseln von Epithelzellen dargestellt, die von der Oberflächenepidermis getrennt und von einem desmoplastischen Stroma umgeben sind. Die Zellen haben ein dichtes eosinophiles Zytoplasma und einen variablen Grad an Kernatypie und Keratinisierung. SCCs werden normalerweise in Kategorien von „gut“, „mäßig“ und „schlecht“ differenziert, abhängig vom Ausmaß der Atypie, Keratinisierung und Ähnlichkeit mit normaler Epidermis. In der Regel wird ein Tumor nach seiner am schlechtesten differenzierten Region klassifiziert. Ein alternatives Bewertungsschema ist Broders; system, das 4 Grade umfasst, die durch den Prozentsatz des Tumors definiert sind, der gut differenziert ist (>75%, 50-75%, 25-50%, und < 25% entsprechend den Klassen 1, 2, 3 und 4). Dieses System ist etwas kompliziert und subjektiv und wird heute selten angewendet. VC ist eine spezielle Form von gut differenziertem SCC, die sich durch ein exo-endophytisches Erscheinungsbild mit Papillomatose und knollenförmigen epidermalen Down-Wucherungen auszeichnet, die sich in die tiefe Dermis und sogar in die Subkutis erstrecken. Die einzelnen Keratinozyten weisen nur eine geringgradige Atypie und eine verminderte mitotische Aktivität auf. Einzelne infiltrative Herde einer eindeutigen dermalen Invasion, die nicht mit der darüber liegenden Epidermis verbunden sind, sind schwer zu finden; Die bauchigen epidermalen Prozesse zeigen jedoch einen drückenden Rand, der als eine Form der dermalen Invasion angesehen wird. Charakteristisch sind drainierende Nebenhöhlen mit Entzündungen, mit Parakeratinhörnern gefüllte Höhlen und ein neutrophiles Infiltrat.

Die meisten kutanen SCCs sind nur lokal aggressiv und haben ein geringes Metastasierungsrisiko, das normalerweise durch Exzision geheilt wird. Rezidive treten häufiger bei Tumoren auf, die eine tiefe Invasion, eine schlechte Differenzierung, eine perineurale Invasion und akantholytische Merkmale aufweisen. Die Inzidenz von Metastasen hängt vom klinischen Umfeld und den morphologischen Parametern ab. Bei Tumoren, die auf sonnenexponierter Haut auftreten, liegt die Inzidenz bei etwa 0,5%, während das Risiko bei Läsionen, die auf nicht sonnenexponierter Haut auftreten, bei 2-3% liegt. Es besteht ein noch höheres Metastasierungsrisiko für SCC der Lippe und des Ohrs im Bereich von 2-16%. SCCs, die bei Marjolin-Geschwüren auftreten, weisen eine Inzidenz von Metastasen im Bereich von 18-60% auf, obwohl sie histologisch gut differenziert sind, während die Inzidenz bei vulvalen, perinealen und penilen SCC bei 30-80% liegt. Das Metastasierungsrisiko korreliert auch mit der Tumorgröße (> 2,0 cm), der Eindringtiefe, dem Neurotropismus und einem akatholytischen Muster. Eine Studie fand heraus, dass Tumorgröße (> 4,0 cm), Tiefe der Invasion und Invasion jenseits des subkutanen Gewebes korreliert mit einer höheren krankheitsspezifischen Mortalität. VC hat in der Regel eine gute Prognose mit einem geringen Metastasierungsrisiko und Mortalität. Ausnahmen sind anale und perianale Läsionen mit Rezidiv- und Mortalitätsraten von 70% bzw. 20-30%.

Die wichtigste Differentialdiagnose für SCC und VC ist die reaktive pseudoepitheliomatöse Hyperplasie (PEH). PEH zeigen normalerweise eine weniger komplexe Architektur als SCC, können jedoch manchmal alle Merkmale eines Plattenepithelkarzinoms aufweisen. Im Vergleich zu VC hat PEH normalerweise unregelmäßigere und schärfere epidermale Projektionen. Manchmal ist eine korrekte histologische Diagnose schwierig und die Interpretation muss das klinische Bild berücksichtigen. VC kann aufgrund des gelegentlichen Vorhandenseins von Koilozyten und der Assoziation mit bereits vorhandenen Kondylomen einer Verruca vulgaris (Viruswarze) ähneln, insbesondere wenn nur eine oberflächliche Biopsie verfügbar ist. VCs sind durch eine endophytische Komponente mit Beteiligung des darunter liegenden Gewebes gekennzeichnet, während Warzen nur exophytische Wachstumsmuster aufweisen. Das Keratoakanthom (KA) ist ein keratinozytärer Tumor, der als Knoten mit einem zentralen keratingefüllten Krater auftritt und normalerweise die freiliegenden Körperoberflächen betrifft. KAs zeichnen sich durch schnelles Wachstum (über 1-2 Wochen) und spontane Involution über mehrere Monate aus. Die Histologie zeigt eine exo-endophytische kraterförmige Plattenepithelläsion mit einem Keratinpfropfen, der VC ähneln kann. VC kann von KA durch die klinische Vorgeschichte unterschieden werden, einschließlich Lokalisation und langsamem Wachstum, Fehlen einer kraterförmigen Architektur und tieferer Ausdehnung in das Fett (im Gegensatz zu KAs, die sich nicht tiefer als die ekkrinen Schweißdrüsen erstrecken). Der Prurigo-Knoten ist durch die Entwicklung eines lichenifizierten und exkoriierten Knotens als Reaktion auf lokalisiertes Kratzen und Pflücken gekennzeichnet. Die Histologie zeigt eine epidermale Akanthose mit Verlängerung der Rete-Grate und zeitweise pseudoepitheliomatöser Hyperplasie, die die Möglichkeit einer SCC erhöht. Im Gegensatz zu SCC werden Prurigo-Knoten durch einen exogenen Reiz (Kratzen) induziert und lösen sich normalerweise auf, nachdem dieser Reiz entfernt wurde.

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