as secções mostram uma proliferação epidérmica ampla com componentes EXO e endofíticos; no entanto, nem todas as lâminas contêm todas as características descritas abaixo. Há acantose epidérmica com papilomatose coberta por hiperqueratose e paraceratose. Projeções epidérmicas dentro da derme subjacente com uma borda empurrando e composto de células escamosas bem diferenciadas com uma aparência branda. Na maior parte, o componente endofítico epidérmico aparece contido dentro de uma membrana subterrânea intacta; no entanto, pequenos focos de ninhos escamosos de forma irregular sugestivos de invasão Franca são observados. Com base no aspecto clínico e histológico, é feito um diagnóstico de carcinoma de células escamosas invasivas, bem diferenciado com características de carcinoma verrucoso, surgindo num toco de amputação.
carcinoma cutâneo primário de células escamosas (SCC) é o segundo tipo mais comum de câncer de pele na população caucasiana; no entanto, é relativamente raro nos Afro-Americanos. CSC Cutaneous são comuns na população mais velha, favorecem o sexo masculino, e tendem a envolver áreas afetadas pela exposição crônica ao sol, como face, pescoço, braços e mãos. O factor etiológico mais importante parece ser a radiação ultravioleta (UV), especialmente UV-B, suportada pela presença concomitante de queratoses actínicas observadas numa proporção significativa de CCSC cutâneas. O mecanismo é complexo, provavelmente relacionado com lesões do ADN nas células epidérmicas e supressão do sistema imunitário cutâneo induzido pela radiação UV. O papilomavírus humano (HPV) também desempenha um papel especialmente na CCC genital e nos doentes imunossupressores. Os factores etiológicos menos comuns para a CSC cutânea incluem exposição ao arsénio, tabagismo, radioterapia, alcatrão de carvão e tratamento com vemurafenib inibidor da BRAF e outros inibidores da cinase. A CSC que ocorre em doentes mais jovens é rara e geralmente associada a doenças genéticas tais como xeroderma pigmentoso e Epidermólise bulosa. Tumores SCC também são conhecidos por ocorrer em áreas de pele cronicamente inflamada, traumatizada, queimada ou cicatrizada. Estes são conhecidos pelo epônimo da úlcera de Marjolin e são relativamente raros nos países desenvolvidos. SCC surgindo em um toco de amputação como o caso apresentado é raro; no entanto, vários foram relatados na literatura e representam o mesmo fenômeno que as úlceras de Marjolin. Uma variante distinta do SCC é o carcinoma verruco (VC) que se apresenta como um tumor exofítico e verruco em crescimento lento. A CV foi descrita na boca, na zona genital ou na superfície plantar do pé. Escavação profunda seios estão freqüentemente presentes nas lesões que envolvem o pé, dando o quadro clínico da intercommunicating ramos túneis e cavernas que se assemelham a tocas em um “coelho warren” e levaram à designação de “epithelioma cuniculatum” para os tumores decorrentes desta área (do latim cuniculatus significado na forma de um canal ou tubo). Raramente VC pode envolver outras partes da superfície da pele e há relatos de SCC com características de VC se desenvolvendo em cicatrizes de queimadura anteriores e áreas de inflamação crônica semelhante ao nosso caso. O tumor Anogenital VC, também conhecido como tumor Buschke-Lőwenstein tem geralmente um componente exofítico mais pronunciado e muitas vezes surge em um condiloma acuminatum preexistente. Um assunto controverso é se essas variantes anogenitais representam VC ou condiloma gigante acuminatum. Há também algumas alegações recentes de que epitelioma cuniculatum na descrição clássica é uma entidade diferente do VC, porque não tem uma superfície de verruga. Vários subtipos de HPV foram encontrados em CV que suportam uma etiologia viral. Além disso, as lesões genitais surgem frequentemente em associação com um condiloma acuminatum preexistente e podem mostrar koilocitose do epitélio superficial suportando novamente uma etiologia relacionada com o HPV. Em outros casos, VCs têm sido descritos a surgir em áreas de inflamação crônica, cicatrizes antigas e úlceras de pressão crônicas sugerindo um mecanismo semelhante às úlceras de Marjolin.
a histologia da CSC consiste em ninhos, línguas e folhas de células escamosas que tendem a surgir da epiderme superficial e se estendem para a derme. A invasão na derme é geralmente representada por ilhas de forma irregular de células epiteliais separadas da epiderme superficial e cercadas por um estroma desmoplástico. As células têm citoplasma eosinofílico denso e um grau variável de atipia nuclear e queratinização. SCCs são geralmente classificados em categorias de” bem”, “moderadamente ” e” mal ” diferenciados, dependendo da extensão da atipia, queratinização e semelhança com a epiderme normal. Como regra, um tumor é classificado de acordo com a sua região mais mal diferenciada. Um regime de classificação alternativo são os Broders; sistema que inclui 4 graus definidos pela percentagem de tumor que é bem diferenciado (>75%, 50-75%, 25-50%, e < 25%, correspondendo aos graus 1, 2, 3 e 4, respectivamente). Este sistema é um tanto complicado e subjetivo e é empregado com pouca frequência hoje em dia. VC é uma forma especial de SCC bem diferenciado caracterizado por uma aparência EXO-endofítica com papilomatose e crescimentos epidérmicos bulboosos estendendo-se até a derme profunda e até mesmo a subcútis. Os queratinócitos individuais apresentam apenas atipia de baixo grau e diminuição da actividade mitótica. Focos infiltrativos individuais de inequívoca invasão dérmica, não conectados à epiderme sobrenadante são difíceis de encontrar; no entanto, os processos epidérmicos bulbosos mostram uma margem de empurrão, que é considerada uma forma de invasão dérmica. Sinusite drenante com inflamação, tocas cheias de chifres de paraceratina e uma infiltração neutrofílica são caracteristicamente vistas.
a maioria dos CCSC cutâneos são apenas localmente agressivos e têm baixo risco de metástases, geralmente sendo curados por excisão. As recorrências são mais comuns para tumores que mostram invasão profunda, diferenciação pobre, invasão perineural, e características acantolíticas. A incidência de metástases depende da situação clínica e dos parâmetros morfológicos. Para tumores surgidos na pele exposta ao sol, a incidência é de cerca de 0, 5%, enquanto o risco é de 2-3% para lesões surgidas na pele não expostas ao sol. Há um risco ainda maior de metástases para CSC do lábio e ouvido na faixa de 2-16%. SCCs surgindo nas úlceras de Marjolin têm uma incidência de doença metastática no intervalo de 18-60%, apesar de ser histologicamente bem diferenciada, enquanto para vulval, perineal e penile SCC a incidência é tão alta como 30-80%. O risco de metástase correlaciona-se também com o tamanho do tumor (>2, 0 cm), profundidade de invasão, Neurotropismo e um padrão acatolítico. Um estudo concluiu que o tamanho do tumor (>4, 0 cm), a profundidade da invasão e a invasão além do tecido subcutâneo correlacionam-se com uma maior mortalidade específica da doença. VC geralmente tem um bom prognóstico com um baixo risco metastático e mortalidade. As exceções são lesões anal e perianais que apresentam taxas de recorrência e mortalidade de 70% e 20-30%, respectivamente.
o diagnóstico diferencial mais importante para SCC e VC é a hiperplasia pseudoepiteliomatosa reativa (PEH). PEH geralmente mostram uma arquitetura menos complexa do que SCC, no entanto, às vezes pode mostrar todas as características de um carcinoma de células escamosas. Em comparação com VC, PEH geralmente tem projeções epidérmicas mais irregulares e agudas. Por vezes, o diagnóstico histológico correto é difícil e a interpretação deve levar em conta o quadro clínico. VC pode assemelhar-se a uma verruca vulgaris (verruga viral) devido à presença ocasional de koilócitos e associação com condilomata preexistente, especialmente se apenas uma biópsia superficial está disponível. VCs são caracterizados por um componente endofítico com envolvimento dos tecidos subjacentes, enquanto verrugas têm apenas padrões de crescimento exofítico. Queratoacantoma (KA) é um tumor queratinocítico que se apresenta como um nódulo com uma cratera central cheia de queratina, geralmente envolvendo as superfícies expostas do corpo. KAs são caracterizados por crescimento rápido (mais de 1-2 semanas) e involução espontânea ao longo de vários meses. A histologia mostra uma lesão crateriforme EXO-endofítica escamosa com um tampão de queratina que pode se assemelhar a VC. A VC pode ser distinguida da KA pela história clínica, incluindo localização e crescimento lento, falta de uma arquitetura crateriforme e extensão mais profunda na gordura (ao contrário de KAs que não se estendem mais profundamente do que as glândulas sudoríparas de eccrina). O nódulo de Prurigo é caracterizado pelo desenvolvimento de um nódulo líquenificado e exoriado em resposta a arranhões e picadas localizadas. A histologia mostra acantose epidérmica com alongamento das cristas rete e, por vezes, hiperplasia pseudoepiteliomatosa, aumentando a possibilidade de CSC. Ao contrário do SCC, os nódulos de prurigo são induzidos por um estímulo exógeno (arranhões) e geralmente resolvem-se depois que o estímulo é removido.