a hónap esete: a bal oldali csonk térd amputáció alatt

a szakaszok széles epidermális proliferációt mutatnak exo-és endofitikus komponensekkel; azonban nem minden tárgylemez tartalmazza az alábbiakban leírt összes jellemzőt. Van epidermális acanthosis papillomatosissal, amelyet hyperkeratosis és parakeratosis borít. Epidermális vetületek a mögöttes dermisben, nyomó szegéllyel, jól differenciált laphámsejtekből állnak, nyájas megjelenéssel. Az epidermális endofitikus komponens nagyrészt egy ép alapmembránon belül jelenik meg; azonban a szabálytalan alakú laphám fészkek kis gócai, amelyek őszinte invázióra utalnak. A klinikai és szövettani megjelenés alapján diagnosztizálják az invazív laphámsejtes karcinómát, amely jól megkülönböztethető a verrucosus karcinóma jellemzőivel, amely egy amputációs csonkban keletkezik.

az elsődleges bőr laphámsejtes karcinóma (SCC) a kaukázusi populációban a bőrrák második leggyakoribb típusa; afroamerikaiaknál azonban viszonylag ritka. A bőr SCC-k gyakoriak az idősebb népességben, előnyben részesítik a férfi nemet, és általában a krónikus napsugárzás által érintett területeket, például az arcot, a nyakot, a karokat és a kezeket érintik. Úgy tűnik, hogy a legfontosabb etiológiai tényező az ultraibolya (UV) sugárzás, különösen az UV-B, amelyet az egyidejű aktinikus keratózisok jelenléte támogat a bőr SCC-k jelentős hányadában. A mechanizmus összetett, valószínűleg az epidermális sejtek DNS-károsodásával és a bőr immunrendszerének UV-sugárzás által kiváltott elnyomásával függ össze. A humán papillomavírus (HPV) szintén szerepet játszik, különösen a genitális SCC-ben és az immunszuppresszált betegekben. A bőr SCC-jének kevésbé gyakori etiológiai tényezői közé tartozik az arzénexpozíció, a dohányzás, a sugárterápia, a kőszénkátrány, valamint a BRAF-gátló vemurafenibbel és más kináz-gátlókkal végzett kezelés. A fiatalabb betegeknél előforduló SCC ritka, és általában olyan genetikai rendellenességekkel jár, mint a xeroderma pigmentosum és az epidermolysis bulosa. Az SCC daganatokról ismert, hogy krónikusan gyulladt, traumatizált, égett vagy heges bőrterületeken is előfordulnak. Ezek a Marjolin-fekély névnéven ismertek, és viszonylag ritkák a fejlett országokban. Az amputációs csonkban, például a bemutatott esetben fellépő SCC ritka; azonban a szakirodalomban többről számoltak be, amelyek ugyanazt a jelenséget képviselik, mint a Marjolin fekélyei. Az SCC egy különálló változata a verrucosus carcinoma (VC), amely lassan növekvő exofitikus és szemölcsös daganatként jelenik meg. A VC-t a szájban, a nemi szervekben vagy a láb talpi felületén írták le. A mély szinuszok gyakran jelen vannak a lábat érintő elváltozásokban, amelyek klinikai képet adnak az egymással összekötő elágazó alagutakról és hasadékokról, amelyek hasonlítanak a “nyúl warren” barlangjaihoz, és az “epithelioma cuniculatum” megjelöléshez vezettek az ezen a területen kialakuló daganatok számára (a Latin cuniculatus jelentése csatorna vagy cső formájában). Ritkán a VC magában foglalhatja a bőrfelület más részeit, és vannak olyan jelentések az SCC-ről, amelyek VC-vel rendelkeznek a korábbi égési hegekben és a krónikus gyulladás területein, hasonlóan a mi esetünkhöz. Az anogenitális VC, más néven Buschke-l-DCC-tumor általában kifejezettebb exofitikus komponenssel rendelkezik, és gyakran egy már létező condyloma acuminatumban fordul elő. Vita tárgya, hogy ezek az anogenitális változatok képviselik-e a VC-t vagy az Óriás condyloma acuminatumot. Van néhány újabb állítás is, miszerint az epithelioma cuniculatum a klasszikus leírásban más entitás, mint a VC, mert hiányzik belőle szemölcsös felület. Különböző HPV altípusokat találtak a VC-ben, amelyek támogatják a vírus etiológiáját. Ezenkívül a genitális elváltozások gyakran előfordulnak egy már létező condyloma acuminatummal összefüggésben, és a felszíni hám koilocitózisát mutathatják, amely ismét HPV-vel kapcsolatos etiológiát támogat. Más esetekben a VC-k krónikus gyulladás, régi hegek és krónikus nyomásfekélyek területén jelentkeznek, ami a Marjolin fekélyeihez hasonló mechanizmusra utal.

az SCC szövettana fészkekből, nyelvekből és laphámsejtekből áll, amelyek általában a felszíni epidermiszből származnak és a dermisbe nyúlnak. A dermisbe való inváziót általában a felszíni epidermiszből elválasztott hámsejtek szabálytalan alakú szigetei képviselik, amelyeket desmoplasztikus stroma vesz körül. A sejtek sűrű eozinofil citoplazmával és változó fokú nukleáris atipiával és keratinizációval rendelkeznek. Az SCC-ket általában “jól”, “mérsékelten” és “rosszul” kategóriákba sorolják, az atipia, a keratinizáció és a normál epidermiszhez való hasonlóság mértékétől függően. Általános szabály, hogy a daganatot a legrosszabbul differenciált régiója szerint osztályozzák. Alternatív osztályozási rendszer a Broders; rendszer, amely 4 fokozatot tartalmaz, amelyeket a jól differenciált tumor százalékos aránya határoz meg (>75%, 50-75%, 25-50%, és <25%, ami az 1., 2., 3. és 4. fokozatnak felel meg). Ez a rendszer kissé bonyolult és szubjektív, és ma ritkán alkalmazzák. A VC a jól differenciált SCC speciális formája, amelyet EXO-endofitikus megjelenés jellemez papillomatosissal és hagymás epidermális lefelé irányuló növekedésekkel, amelyek a mély dermisbe és még a subcutisba is kiterjednek. Az egyes keratinociták csak alacsony fokú atipiával és csökkent mitotikus aktivitással rendelkeznek. Az egyértelmű dermális invázió egyéni infiltratív fókuszait, amelyek nem kapcsolódnak a fedő epidermiszhez, nehéz megtalálni; azonban a hagymás epidermális folyamatok nyomó margót mutatnak, amelyet a dermális invázió egyik formájának tekintnek. Jellemzően a melléküregek gyulladásos ürítése, parakeratin szarvakkal töltött lyukak és neutrofil infiltrátum látható.

a legtöbb bőr SCC csak lokálisan agresszív, és alacsony a metasztázis kockázata, általában kivágással gyógyítható. A recidívák gyakoribbak azoknál a daganatoknál, amelyek mély inváziót, rossz differenciálódást, perineurális inváziót és acantholytikus jellemzőket mutatnak. A metasztázisok előfordulási gyakorisága a klinikai körülményektől és a morfológiai paraméterektől függ. A napsugárzásnak kitett bőrön fellépő daganatok esetében az előfordulási gyakoriság körülbelül 0,5%, míg a napsugárzásnak nem kitett bőr sérüléseinek kockázata 2-3%. Még nagyobb a metasztázis kockázata az ajak és a fül SCC esetében a 2-16% tartományban. A Marjolin fekélyeiben előforduló SCC-k metasztatikus betegség előfordulási gyakorisága a 18-60% – os tartományban van, annak ellenére, hogy szövettanilag jól differenciált, míg a vulva, a perineális és a pénisz SCC esetében az incidencia olyan magas, mint 30-80%. A metasztázis kockázata korrelál a tumor méretével (>2,0 cm), az invázió mélységével, a neurotropizmussal és az akatolitikus mintával. Egy tanulmány megállapította, hogy a tumor mérete (> 4,0 cm), az invázió mélysége és a bőr alatti szöveten kívüli invázió korrelál a magasabb betegségspecifikus mortalitással. A VC általában jó prognózissal rendelkezik, alacsony metasztatikus kockázattal és mortalitással. Kivételt képeznek az anális és a perianális elváltozások, amelyek kiújulási és halálozási aránya 70%, illetve 20-30%.

az SCC és a VC legfontosabb differenciáldiagnózisa a reaktív pseudoepitheliomatous hyperplasia (PEH). A PEH általában kevésbé összetett architektúrát mutat, mint az SCC, időnként megmutathatja a laphámsejtes karcinóma összes jellemzőjét. A VC-hez képest a PEH-nek általában szabálytalan és éles epidermális vetületei vannak. Időnként a helyes szövettani diagnózis nehéz, és az értelmezésnek figyelembe kell vennie a klinikai képet. A VC hasonlíthat a verruca vulgarisra (vírusos szemölcs) a koilociták alkalmi jelenléte és a már létező condylomatával való kapcsolat miatt, különösen, ha csak felületes biopszia áll rendelkezésre. A VC-ket endofitikus komponens jellemzi, az alatta lévő szövetek bevonásával, míg a szemölcsöknek csak exofitikus növekedési mintái vannak. A Keratoacanthoma (KA) egy keratinocita daganat, amely központi keratinnal töltött kráterrel rendelkező csomóként jelenik meg, általában a test kitett felületeit bevonva. A KAs-t gyors növekedés (1-2 hét alatt) és spontán involúció jellemzi több hónap alatt. A szövettan EXO-endofitikus kráterszerű laphám elváltozást mutat keratin dugóval, amely hasonlíthat a VC-re. A VC megkülönböztethető a KA-tól a klinikai anamnézis alapján, beleértve a helyet és a lassú növekedést, a crateriform architektúra hiányát és a zsír mélyebb kiterjedését (szemben a KAs-kkal, amelyek nem nyúlnak mélyebbre, mint az eccrine verejtékmirigyek). A Prurigo csomót egy lichenified és excoriated csomó kialakulása jellemzi, válaszul a lokalizált karcolásra és szedésre. A szövettan epidermális acanthosist mutat a rete gerincek megnyúlásával, időnként pseudoepitheliomatous hyperplasia növeli az SCC lehetőségét. Az SCC-vel ellentétben a prurigo csomókat exogén inger (karcolás) indukálja, és általában az inger eltávolítása után oldódnak meg.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.

More: