Le syndrome de Hikikomori, également appelé syndrome de sevrage social, est un problème social initialement signalé au Japon.1 Il a maintenant été signalé dans des pays du monde entier, notamment aux États-Unis, en France, en Inde, à Hong Kong, en Corée du Sud, en Italie, en Espagne et à Oman.3 Elle survient chez environ 1 à 2% des adolescents et des jeunes adultes des pays asiatiques.4,5,- 6 Aux États-Unis, sa prévalence n’a pas été rapportée. Cependant, le premier cas a été signalé en 2013 et une récente enquête internationale auprès de psychiatres a suggéré que la prévalence et les caractéristiques du syndrome de hikikomori ne différaient pas entre les pays asiatiques et les États-Unis.7, 8
Le premier critère établi par le ministère japonais de la Santé, du Travail et du Bien-être en 2003 excluait d’autres maladies psychiatriques pour le diagnostic du syndrome de hikikomori.1 Cependant, il est maintenant considéré qu’il pourrait être lié à de multiples maladies psychiatriques.2, 9 Une enquête épidémiologique récente au Japon a rapporté qu’environ la moitié des patients atteints de hikikomori présentaient des troubles psychiatriques (humeur, anxiété, contrôle des impulsions ou liés à une substance) à un moment donné de leur vie, y compris avant, après ou pendant l’année d’apparition de hikikomori.4 Le syndrome de Hikikomori sans et avec des troubles psychiatriques actuellement reconnus est appelé hikikomori primaire et secondaire, respectivement. Le hikikomori primaire peut être considéré comme un nouveau trouble psychiatrique.3, 10 Cependant, il existe toujours une incohérence en ce qui concerne les troubles psychiatriques parmi le Manuel Diagnostique et Statistique des Troubles Mentaux, Cinquième Édition (DSM-5), les troubles psychiatriques doivent être exclus afin de diagnostiquer les hikikomori primaires.3 Notre patient n’avait pas de manifestations de signes et de symptômes psychiatriques à l’exception de l’amnésie; par conséquent, son hikikomori était considéré comme du type primaire.
L’étiologie de hikikomori n’est pas claire. Les expériences aversives de l’enfance, telles que l’exclusion sociale, ont été associées aux hikikomori.3 Les facteurs de risque peuvent inclure une dynamique familiale dysfonctionnelle et un rejet parental ainsi qu’une surprotection.3 Les patients Hikikomori refusent de communiquer et utilisent souvent Internet à profusion, environ un dixième des patients hikikomori répondant aux critères diagnostiques de la dépendance à Internet.2 Bien qu’il y ait un chevauchement des deux, il n’est pas clair si la dépendance à Internet est un facteur de risque du syndrome de hikikomori.2 Dans notre cas, le patient et sa famille ont nié toute histoire suggérant une dépendance à Internet.
Quelques rapports du Japon ont suggéré que les patients de hikikomori sont à risque de malnutrition.11, 12 Cependant, les patients de hikikomori ont en fait un faible risque de malnutrition, car ils vivent souvent avec des membres de leur famille qui fournissent de la nourriture.1 Une étude a cependant révélé que 11% des patients atteints de hikikomori vivaient seuls, ce qui pourrait indiquer un risque de malnutrition.13 patients Hikikomori préfèrent rester isolés dans leur propre chambre autant que possible. En conséquence, nous pensons qu’ils mangent de nombreux aliments en conserve (tels que les ramen, les udon et les soba), comme l’a fait notre patient, dont beaucoup ne contiennent pas suffisamment de thiamine. Un cas de carence en thiamine a été signalé chez un patient japonais hikikomori qui ne mangeait que des nouilles instantanées.11
Les principales sources de thiamine sont les grains entiers, les céréales, la viande (en particulier le porc), les légumes et les produits laitiers.14 Une faible consommation de thiamine due à la famine, à des vomissements excessifs et prolongés ou à une alimentation déséquilibrée en conserves peut entraîner une carence.15 Les réserves de thiamine dans le corps ne s’élèvent qu’à 30 mg et sont épuisées après seulement 20 jours d’apport oral inadéquat.16 Une carence en thiamine peut également être induite par une perte de thiamine due à l’utilisation de diurétiques de l’anse, à la dialyse ou à la nutrition parentérale.14 De plus, une consommation élevée de glucides ou d’alcool17 et des conditions stressantes telles que les infections accéléreront le cycle de Krebs et l’utilisation de la thiamine, ce qui peut aggraver la carence en thiamine.18 Notre patient a mentionné qu’il mangeait principalement des nouilles instantanées. Bien que la plupart des nouilles instantanées contiennent maintenant de la thiamine artificielle, certains produits à base de nouilles n’en contiennent toujours pas. Une seule portion d’udon, de soba et de ramen contient respectivement 0,1 mg, 0,37 mg et 0,03 mg de thiamine.19 Ceux-ci peuvent être achetés sous forme de nouilles séchées en conserve.19 Considérant que 1,1 à 1,5 mg d’apport en thiamine par jour est nécessaire pour prévenir sa carence, ces nouilles ne fournissent pas une quantité suffisante de thiamine.16 La forme active de la thiamine, le pyrophosphate de thiamine (TPP), est un cofacteur important pour plusieurs réactions enzymatiques des processus de régulation cellulaire, de la biosynthèse et du métabolisme.16 Par conséquent, une carence en thiamine entraîne des défauts de synthèse, de réparation et de réplication cellulaires et une altération de la synthèse de l’acétylcholine dans le système nerveux central.16 De plus, une quantité suffisante de TPP dans les nerfs et les muscles est importante pour activer le transport du sodium et du potassium.16 Par conséquent, la carence en thiamine produit diverses manifestations neuromusculaires.16 Le TPP est également essentiel dans la conversion du pyruvate en acétyl-CoA pendant le cycle de Krebs. Le pyruvate accumulé dans la carence en thiamine sera converti en acide lactique par la voie anaérobie.20
Classiquement, la carence en thiamine, ou béribéri, est divisée en deux types principaux: le béribéri sec et le béribéri humide. Le béribéri sec présente des caractéristiques prédominantes de neuropathie périphérique telles que la faiblesse motrice et l’aréflexie.15 Le béribéri cérébral est une forme particulière de béribéri sec qui se manifeste par le syndrome de Wernicke–Korsakoff.15 Bien que l’encéphalopathie de Wernicke se manifeste par un changement d’état mental, une ataxie et une ophtalmoplégie, seuls 16% des patients présentent les trois symptômes.21 Les changements d’état mental peuvent se produire sous la forme d’une confusion globale (désorientation, somnolence, apathie, indifférence, incohérence dans la parole), de troubles de la mémoire (troubles légers de la mémoire, amnésie), d’anxiété, de peur, de coma et de stupeur.21 Une carence en thiamine non traitée peut entraîner un syndrome de Korsakoff, qui est souvent irréversible.21 Il se caractérise par une formation altérée de nouveaux souvenirs, avec une conservation relative d’autres fonctions mentales et une confabulation.21
Le béribéri humide provoque une insuffisance cardiaque du côté droit et une hypertension pulmonaire avec un débit cardiaque élevé en raison d’une vasodilatation.1 La faible résistance vasculaire systémique (vasodilatation) du béribéri humide est causée par la production d’adénosine et l’ouverture du shunt artério-veineux dans les artérioles de la musculature somatique.22,23–- 24 Le mécanisme de libération d’adénosine dans le béribéri n’est pas clairement compris, mais on pense qu’il est causé par une diminution du taux d’acétyl-CoA.25 L’hypertension pulmonaire avec béribéri humide est considérée comme causée par un flux sanguin élevé vers l’artère pulmonaire et une augmentation du retour veineux rapide.26 Autres causes d’insuffisance cardiaque à haut rendement comprennent le cœur thyréotoxique, l’anémie, la cirrhose et la septicémie; ces conditions ont été exclues chez notre patient. Le béribéri Shoshin est une forme avancée, pernicieuse et fulminante de béribéri humide caractérisée par une insuffisance biventriculaire sévère, un débit cardiaque variable avec collapsus vasculaire, une cyanose périphérique et la mort.27 Ce type de béribéri fulminant survient lorsque le béribéri humide du côté droit typique n’est pas traité ou lorsque le patient présente un dysfonctionnement sous-jacent du ventricule gauche tel qu’une cardiomyopathie alcoolique.28NOUS pensons que nous avons peut-être empêché la progression vers le béribéri shoshin chez notre patient grâce à un diagnostic rapide et à un traitement rapide à la thiamine.
Notre patient a reçu un diagnostic de béribéri humide compliqué par le syndrome de Wernicke–Korsakoff, comme en témoignent son insuffisance cardiaque à haut débit, son hypertension pulmonaire avec acidose lactique sévère, son amnésie et sa confabulation, qui se sont toutes améliorées après l’administration de thiamine. Le syndrome de Hikikomori peut être un nouveau facteur de risque de carence en thiamine dans la société moderne, en particulier pour les personnes vivant seules. Étant donné que le béribéri humide peut facilement être traité par remplacement de la thiamine, les cliniciens devraient envisager la possibilité d’un béribéri humide chez les patients présentant une insuffisance cardiaque à haut débit associée à une hypertension pulmonaire et devraient commencer un traitement de remplacement de la thiamine.