Présentation du cas
Un garçon de 14 ans auparavant en bonne santé présentait un gonflement et une rougeur périorbitaires gauches pendant 1 an et une faiblesse musculaire et des douleurs articulaires pendant 4 mois.
À l’examen, il présentait une décoloration pourpre et un gonflement autour de l’œil gauche (Figure 1 (a) avant le traitement et Figure 1 (b) après le traitement), des papules de Gottron au-dessus des articulations métacarpophalangiennes (MCP) bilatéralement, et une faiblesse musculaire avec un grade de 3/5 dans le groupe proximal et 4/5 dans le groupe distal. Le bilan a révélé un CBC normal, une ESR de 33 mm / h et une CRP de 0,383 mg / L. Le test de la fonction hépatique a montré les anomalies suivantes: AST 281 U / L, ALT 95 U / L, GGT 24 U / L, ALP 149 U / L et CK 4585 U / L. Les anticorps antinucléaires négatifs avec ENA sont tous négatifs. Le test de la fonction rénale et le test de la fonction thyroïdienne étaient normaux.
(( a) et (b)) Apparition de l’éruption héliotrope unilatérale avec les papules de Gottron avant et après 6 mois de traitement, respectivement. (c) L’atrophie périfasciculaire focale a été appréciée en microscopie optique (H & E, ×100). (d) L’examen ultrastructural a révélé des zones présentant un désordre myofibrillaire proéminent avec des structures éparses en forme de bâtonnets (flèche simple) et des corps cytoplasmiques (flèches doubles) (×15000).
L’IRM musculaire a révélé un œdème musculaire diffus impliquant les muscles du bassin, des cuisses, des jambes et des membres supérieurs ainsi que le muscle du dos suggérant une myopathie inflammatoire.
L’orbitale CT montre un gonflement des tissus mous dans les aspects antéro-médial et supérieur de l’orbite gauche qui montre une amélioration minimale dans le postcontraste, il y avait une apparition d’une cellulite périorbitale préseptale du côté gauche sans signe de formation d’abcès. La biopsie du couvercle inférieur n’a révélé aucune cellule maligne ou bacille acide avec culture négative ultérieure pour la tuberculose après 8 semaines.
Une biopsie musculaire a été réalisée et a révélé une augmentation légère et focale des tissus conjonctifs endomysiaux et périmysiens. Il y avait une infiltration de cellules inflammatoires chroniques périvasculaires dans les zones périmysiennes avec peu de cellules inflammatoires mononucléées dispersées entre les fibres musculaires. Les fibres musculaires présentaient des variations de taille et de formes légères à modérées et la majorité avaient des noyaux périphériques. Des foyers dispersés de nécrose et de régénération des myofibres étaient évidents. L’atrophie périfasciculaire n’était pas une caractéristique importante, mais elle pouvait être particulièrement appréciée (Figure 1 (c)). L’examen ultrastructural a révélé des résultats conformes à la microscopie optique, y compris un désordre myofibrillaire proéminent (figure 1 (d)). De plus, des structures en forme de bâtonnets dispersés et des corps cytoplasmiques ont été détectés. Les caractéristiques globales étaient conformes à une myopathie inflammatoire, avec des caractéristiques suggérant une dermatomyosite.
La biopsie cutanée du couvercle inférieur gauche a montré des signes d’hyperkératose légère dans l’épiderme. Le derme a montré une forte infiltration cellulaire inflammatoire chronique composée principalement de lymphocytes et de plasmocytes, infiltrant les follicules pileux. Une fibrose cutanée légère adjacente, une élastose solaire focale et une incontinence pigmentaire sont notées.
Le patient a commencé à prendre 50 mg de prednisolone par jour avec une dose croissante de 15 mg de méthotrexate atteignant 20 mg par semaine. À 6 mois, le patient a montré une amélioration spectaculaire avec la normalisation de la puissance musculaire, la décoloration des éruptions cutanées et la réduction des enzymes musculaires. En avril 2014, il est de retour à l’école avec une performance normale sur la prednisolone 5 mg par jour et le méthotrexate 20 mg par semaine.