La dystrophie musculaire oculopharyngée (DMPO) est un trouble autosomique dominant peu fréquent caractérisé par une progression lente. La maladie neuromusculaire est l’une des nombreuses étiologies de restriction du volume pulmonaire de causes extrinsèques ou parenchymateuses et peut entraîner une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque du côté droit, ce qui est compatible avec le cor pulmonaire. Nous décrivons ici un cas d’un patient atteint d’OPMD avec cor pulmonaire qui a été inversé à l’aide d’une ventilation assistée mécaniquement.
< Objectif d’apprentissage: Bien que la faiblesse musculaire respiratoire soit une cause rare d’insuffisance respiratoire et une cause rare de cor pulmonaire, les signes physiques spécifiques pourraient évoquer ces affections respiratoires et cardiaques graves ainsi que la maladie neuromusculaire sous-jacente. Le paradoxe abdominal est le signe physique le plus caractéristique du dysfonctionnement du diaphragme, principal muscle de la respiration. Cependant, il n’est souvent pas facile de remarquer le signe, en particulier chez les patients atteints de maladie neuromusculaire.>