Résumé
Un carcinome intra-osseux primaire des mâchoires (PIOSCC) pourrait provenir d’un épithélium odontogène, plus communément d’un kyste odontogène antérieur. Le but de ce cas est d’illustrer que le clinicien doit considérer qu’un kyste dentigère apparent bénin peut subir une transformation maligne et que tout le matériel retiré d’un patient doit être évalué histologiquement. Un homme de 44 ans a présenté lors d’une radiographie périapicale de routine une troisième molaire inférieure gauche impactée avec une radiolucence sur sa couronne. Dix ans plus tard, le patient s’est plaint de douleurs dans la même région et la dent a été extraite. Après un mois, le patient se plaignait toujours de douleurs et souffrait d’une fracture de la mandibule. Une biopsie a été réalisée et un carcinome a été diagnostiqué. Le patient a été traité chirurgicalement par radio- et chimiothérapie adjuvante et après 8 ans, il va bien sans signes de récidive. Ce rapport décrit un carcinome mandibulaire central probablement développé à partir d’un kyste dentigère antérieur.
1. Introduction
Les carcinomes épidermoïdes primaires intraosseux des mâchoires (PIOSCC) sont des tumeurs malignes agressives principalement dérivées de l’épithélium odontogène. Ces carcinomes peuvent être agressifs, impliquant de grandes zones des mâchoires, mais les caractéristiques sont généralement non spécifiques et la biopsie confirme le diagnostic. Le taux de survie de deux à six ans est d’environ 53% et la récidive locale a été le problème majeur chez les patients non traités par excision radicale.
La transformation maligne des kystes odontogènes est estimée entre 0,13% et 2%, la plupart des cas impliquant la mandibule. De plus, l’objectif de ce rapport était de décrire un cas de carcinome épidermoïde buccal intraosseux, probablement dérivé d’un kyste odontogène.
2. Rapport de cas
Un homme de 44 ans a été référé à notre centre de cancérologie pour le traitement d’une tumeur à la mâchoire. Les antécédents médicaux ont révélé qu’en 1994, le patient a subi une radiographie périapicale d’une troisième molaire inférieure gauche touchée, montrant une radiolucence sur la couronne interprétée comme un kyste dentigère (figure 1(a)). Il n’y avait aucun symptôme et le patient et son dentiste ont décidé de faire un suivi. Après 11 ans, le patient a présenté une douleur dans la région et la dent et la lésion ont été retirées et jetées. Après 15 jours (Figures 1 (b) et 1 (c)), le patient a continué à présenter des douleurs et une radiographie panoramique a montré une extraction dentaire locale sans signe de lésion maligne. Une biopsie a été réalisée et le diagnostic était de carcinome épidermoïde (CSC).
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( a) Radiographie périapicale montrant une radiolucence entourant la couronne de la troisième molaire gauche suggérant un kyste dentigère. (b-c) Radiographie panoramique réalisée après 15 jours de la troisième extraction molaire ne montrant aucune transformation maligne suggestive.
Le traitement consistait en une mandibulectomie partielle avec désarticulation et dissection cervicale supraohyoïde du côté gauche suivie d’une reconstruction microchirurgicale avec lambeau sans péroné (Figure 2). L’analyse histopathologique a confirmé un CSC intraosseux avec métastase régionale dans 1 (niveau Ib) sur 36 ganglions lymphatiques, sans rupture capsulaire (Figures 3 (a) et 3(b)). Une analyse immunohistochimique avec les cytokératines 5 et 14 a été réalisée dans la tumeur primitive et dans un ganglion lymphatique régional et elles ont été positives dans les deux sites (Figures 3 (c) -3 (f))
Traitement immédiatement post-chirurgical radiographie panoramique, qui montre une reconstruction du lambeau sans péroné de la mandibule.
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( a) Îlots de carcinome épidermoïde infiltrant les trabécules osseuses. (b) métastases régionales (HE 200x). (c) Expression immunohistochimique de CK 5 dans la tumeur primaire. (d) CK 5 dans les métastases régionales. (e) Expression de la CK 14 dans la tumeur primitive. (f) CK 14 dans la métastase régionale.
Le traitement adjuvant consistait en une radiothérapie (dose de rayonnement totale de 64,4 Gy) associée à des cycles de cisplatine (100 mg/m2 tous les 21 jours). Le patient a été suivi pendant 8 ans sans preuve de récidive (figure 4).
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Tomodensitométrie (TDM) réalisée après 8 ans de suivi. (a) La reconstruction tridimensionnelle illustre la consolidation osseuse entre la mandibule et le péroné. (b-c) Tranches axiales CT ne montrant aucune preuve de récurrence locale.
3. Discussion
Le PIOSCC est rare et pour un diagnostic correct, les possibilités d’un CSC de la muqueuse buccale, d’autres types de carcinomes odontogènes et de métastases doivent être exclues. Le cas présent montre clairement une lésion intra-osseuse compatible avec un kyste dentigère diagnostiqué comme une tumeur maligne après 11 ans. Par conséquent, il est raisonnable de considérer que le diagnostic final est d’un PIOSCC dérivé d’un kyste dentigère.
La plupart des cas de PIOSCC impliquent la mandibule, provoquant un gonflement, une douleur et une paresthésie de la lèvre inférieure. La principale plainte dans le cas présent était une douleur survenue seulement après 11 ans de détection d’une image suggestive de kyste dentigère dans une radiographie périapicale. Radiographiquement, le PIOSCC peut se présenter sous forme de lésions uniloculaires ou multiloculaires, avec des bordures mal définies ou bien définies mais non corticées. Notre cas s’est montré initialement comme une lésion uniloculaire bien définie très suggestive de kyste dentigère et après 11 ans lorsque la dent a été retirée, il n’y a eu aucune altération significative pouvant suggérer une transformation maligne.
Il est bien admis que l’épithélium odontogène des kystes et des tumeurs bénignes peut subir une transformation maligne, y compris les restes de Malassez et de la lame dentaire. Néanmoins, les mécanismes impliqués ne sont pas connus, et comme ces cas sont rares et généralement peu documentés, de nombreux aspects restent controversés. Dans la mesure du possible, il est important de trouver dans les mêmes zones de lésion de carcinome adjacentes à l’épithélium bénin d’où provient la malignité. Malheureusement, la dent enlevée et les tissus associés n’ont pas été envoyés pour examen histopathologique, ce qui n’est toujours pas rare dans la plupart des régions du monde.
Divers kystes odontogènes ont été associés au PIOSCC, notamment un kyste résiduel, un kyste dentigère, un kératocyste odontogène, un kyste odontogène calcifiant et un kyste parodontal latéral. Lors de l’analyse de 116 cas signalés de CIPCO survenant dans des kystes odontogènes, le type de kyste le plus observé était résiduel / radiculaire avec 70 cas suivi d’un kyste dentigère avec 19 cas, d’une tumeur odontogène kératocystique avec 16 cas, 1 cas de parodonte latéral et 9 cas non classifiés. L’identification de la muqueuse épithéliale bénigne d’un kyste odontogène préexistant caractérise PIOSCC de type 1 (ex kyste odontogène); malheureusement, nous n’avons pas réussi à démontrer PIOSCC de type 1 dans notre cas car le matériel a été jeté. Par conséquent, la tumeur a été mieux classée comme PIOSCC de type 3 (arising de novo).
L’expression des cytokératines (CK) dans le germe dentaire en développement peut être utile pour comprendre l’histogenèse des kystes odontogènes ou des tumeurs bénignes et malignes. CK 5, 7, 8, 14 et 19 sont exprimés dans l’organe émaillé et CK 14 est le principal filament intermédiaire présent dans la lame dentaire, l’épithélium d’émail réduit et l’organe émaillé; néanmoins, ce CK est également couramment exprimé dans d’autres épithéliums, y compris la muqueuse buccale. Dans le but de confirmer l’origine odontogène possible de notre cas, des CK 5 et CK 14 ont été réalisées, et les deux CK étaient fortement immunoréactives dans les tumeurs primaires et métastatiques. Ces résultats peuvent renforcer l’hypothèse d’une transformation maligne du kyste dentigère.
Des métastases aux ganglions lymphatiques cervicaux sont observées dans jusqu’à 50% de tous les cas de PIOSCC, et elles peuvent également se propager le long du nerf alvéolaire inférieur, nécessitant généralement un traitement agressif pour contrôler la maladie. La radiothérapie adjuvante peut être indiquée en fonction de l’extension tumorale et de l’atteinte des nœuds régionaux. Le cas présent a montré une atteinte des ganglions lymphatiques cervicaux. Cependant, la mortalité semble être plus liée à l’extension locale du néoplasme qu’à la maladie métastatique. Selon Thomas et al. (2000) les taux de survie à 1, 2 et 3 ans étaient respectivement de 75,7 %, 62,1 % et 37,8 %, ce qui indique un mauvais pronostic et la nécessité d’un traitement adéquat. Notre patient a subi une hémimandibulectomie gauche avec dissection du cou supraomohyoïde gauche suivie d’une reconstruction microchirurgicale avec lambeau sans péroné et d’une radiothérapie adjuvante associée à une chimiothérapie. Le patient a été suivi pendant 8 ans sans aucun signe de récidive. En résumé, nous rapportons un cas de kyste dentigère probable qui après 11 ans a montré une transformation maligne, illustrant que, bien que la plupart des lésions odontogènes soient bénignes, tous les cliniciens doivent être conscients de la possibilité de tumeurs malignes odontogènes. Le PIOSCC provoque souvent des douleurs impliquant de grandes zones des mâchoires, mais le diagnostic précoce peut éventuellement être un défi car les caractéristiques cliniques et imaginologiques peuvent être non spécifiques.
Ce cas montre également qu’un examen attentif et un suivi régulier des patients ayant des dents incluses avec une radiolucence associée sont importants. En outre, un examen histopathologique des kystes odontogènes ou du tissu péricoronal est recommandé pour confirmer le diagnostic clinique et en raison de sa possibilité de transformation maligne.
Conflit d’intérêts
les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Remerciements
les auteurs tiennent à remercier le Coordinação de Aperfeiçoamento de personnels de niveau Supérieur (CAPES) pour son soutien financier et le Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq). Le Dr Fabio Alves est chercheur au CNPq.