a hikikomori-szindróma, más néven társadalmi elvonási szindróma, eredetileg Japánban jelentett társadalmi kérdés.1 A világ számos országában, köztük az Egyesült Államokban, Franciaországban, Indiában, Hongkongban, Dél-Koreában, Olaszországban, Spanyolországban és Ománban is beszámoltak róla.3 az ázsiai országokban a serdülők és fiatal felnőttek körülbelül 1-2% – ánál fordul elő.4,5, – 6 Az Egyesült Államokban, prevalenciájáról nem számoltak be. Az első esetről azonban 2013-ban számoltak be, és egy nemrégiben pszichiáterek körében végzett nemzetközi felmérés szerint a hikikomori-szindróma előfordulása és jellemzői nem különböznek az ázsiai országok és az Egyesült Államok között.7, 8
a japán egészségügyi, munkaügyi és Jóléti Minisztérium által 2003-ban megállapított első kritérium kizárta az egyéb pszichiátriai betegségeket a hikikomori-szindróma diagnosztizálására.1 most azonban úgy vélik, hogy több pszichiátriai betegséggel is összefügghet.2 , 9 Egy nemrégiben végzett epidemiológiai felmérés Japánban arról számolt be, hogy a hikikomori betegek körülbelül fele pszichiátriai rendellenességeket (hangulat, szorongás, impulzuskontroll vagy anyaggal kapcsolatos) tapasztalt életének egy bizonyos pontján, beleértve a hikikomori kezdete előtt, után vagy alatt.4 A jelenleg elismert pszichiátriai rendellenességek nélküli és azokkal járó hikikomori-szindrómát elsődleges, illetve másodlagos hikikomori-nak nevezik. Az elsődleges hikikomori új pszichiátriai rendellenességnek tekinthető.3 , 10 azonban továbbra is fennáll a következetlenség abban a tekintetben, hogy a pszichiátriai rendellenességek a mentális rendellenességek diagnosztikai és statisztikai kézikönyve ötödik kiadásában (DSM-5) a pszichiátriai rendellenességeket ki kell zárni az elsődleges hikikomori diagnosztizálása érdekében.3 a páciensünknek az amnézián kívül nem voltak pszichiátriai jelei és tünetei; ezért a hikikomori-t az elsődleges típusnak gondolták.
a hikikomori etiológiája nem tisztázott. Averzív gyermekkori élményeket, például a társadalmi kirekesztést társították a hikikomorihoz.3 kockázati tényező lehet a diszfunkcionális családi dinamika és a szülői elutasítás, valamint a túlvédelem.3 a Hikikomori betegek megtagadják a kommunikációt és gyakran használják az internetet bőségesen, a hikikomori betegek körülbelül egytizede állítólag megfelel az internetfüggőség diagnosztikai kritériumainak.2 bár a kettő átfedésben van, nem világos, hogy az internetes függőség a hikikomori-szindróma kockázati tényezője-e.2 a mi esetünkben a beteg és családja tagadta az internetfüggőségre utaló kórtörténetet.
néhány japán jelentés szerint a hikikomori betegeket az alultápláltság veszélye fenyegeti.11 , 12 a hikikomori betegeknél azonban valójában alacsony az alultápláltság kockázata, mivel gyakran olyan családtagokkal élnek, akik ételt biztosítanak.1 Egy tanulmány azonban megállapította, hogy a hikikomori betegek 11% – A egyedül él, ami jelezheti az alultápláltság kockázatát.13 Hikikomori beteg inkább a saját szobájában marad, amennyire csak lehetséges. Ennek eredményeként úgy gondoljuk, hogy sok tartósított ételt fogyasztanak (például ramen, udon és soba), mint a betegünk, amelyek közül sok nem tartalmaz elegendő tiamint. Tiaminhiányról számoltak be egy japán hikikomori betegnél, aki csak instant tésztát evett.11
a tiamin fő forrásai a teljes kiőrlésű gabonafélék, a gabonafélék, a hús (különösen a sertéshús), a zöldségek és a tejtermékek.14 az éhezés, a túlzott és hosszan tartó hányás vagy a tartósított élelmiszerek kiegyensúlyozatlan étrendje miatt a tiamin alacsony bevitele hiányhoz vezethet.15 tiamin tartalékok a szervezetben összege csak 30 mg, és kimerült után csak 20 nappal a nem megfelelő orális bevitel.16 A tiaminhiányt a tiamin elvesztése is kiválthatja hurok diuretikumok, dialízis vagy parenterális táplálkozás miatt.14 ezenkívül a magas szénhidrát-vagy alkoholfogyasztás17 és a stresszes állapotok, például a fertőzések felgyorsítják a Krebs-ciklust és a tiamin-felhasználást, ami súlyosbíthatja a tiaminhiányt.18 betegünk megemlítette, hogy főleg instant tésztát eszik. Bár a legtöbb instant csésze típusú tészta ma már mesterséges tiamint tartalmaz, egyes tésztatermékek még mindig nem. Az udon, a soba és a ramen egyetlen része 0,1 mg, 0,37 mg és 0,03 mg tiamint tartalmaz.19 ezeket szárított tartósított tésztaként lehet megvásárolni.19 tekintettel arra, hogy napi 1,1-1,5 mg tiamin bevitelre van szükség annak hiányának megelőzéséhez, ezek a tészták nem biztosítanak megfelelő mennyiségű tiamint.16 a tiamin aktív formája, a tiamin-pirofoszfát (TPP) fontos kofaktor a sejtszabályozó folyamatok számos enzimreakciójában, a bioszintézisben és az anyagcserében.16 ezért a tiaminhiány a sejtszintézis, – javítás és-replikáció hibáit, valamint az acetilkolin-szintézis károsodását eredményezi a központi idegrendszerben.16 ezenkívül az idegekben és izmokban elegendő mennyiségű TPP fontos a nátrium és a kálium transzportjának aktiválásához.16 ezért a tiaminhiány különböző neuromuszkuláris megnyilvánulásokat eredményez.A 16 TPP szintén elengedhetetlen a piruvát acetil-CoA-vá történő átalakításában a Krebs-ciklus alatt. A tiaminhiányban felhalmozódott piruvát az anaerob úton tejsavvá alakul.20
klasszikusan a tiaminhiány vagy a beriberi két fő típusra oszlik: száraz és nedves beriberi. A száraz beriberi domináns jellemzői a perifériás neuropátia, mint például a motoros gyengeség és az areflexia.15 az agyi beriberi a száraz beriberi speciális formája, amely Wernicke-Korsakoff szindrómával nyilvánul meg.15 bár a Wernicke encephalopathia mentális állapotváltozással, ataxiával és ophthalmoplegiával jelentkezik, a betegek mindössze 16% – ánál jelentkezik mindhárom tünet.21 a mentális állapot megváltozása globális zavartság (dezorientáció, álmosság, apátia, közömbösség, beszédzavar), memóriazavar (enyhe memóriazavar, amnézia), szorongás, félelem, kóma, stupor formájában fordulhat elő.21 a kezeletlen tiaminhiány Korsakoff-szindrómát eredményezhet, amely gyakran visszafordíthatatlan.21. jellemzője az új emlékek károsodott képződése, más mentális funkciók viszonylagos megőrzése és a konfabuláció.21
a nedves beriberi jobb oldali szívelégtelenséget és pulmonalis hypertoniát okoz, magas szívteljesítménnyel az értágulat miatt.1 a nedves beriberi alacsony szisztémás vaszkuláris rezisztenciáját (vazodilatációját) az adenozin termelés és az arteriovenosus shunt megnyitása okozza a szomatikus izomzat arterioláiban.22,23,-24 az adenozin felszabadulásának mechanizmusa a beriberi-ben nem világos, de úgy gondolják, hogy az acetil-CoA szint csökkenése okozza.25 a nedves beriberi-vel járó pulmonalis hypertoniát úgy tekintik, hogy a pulmonalis artéria magas véráramlása és a megnövekedett gyors vénás visszatérés okozza.26 A nagy teljesítményű szívelégtelenség egyéb okai közé tartozik a tirotoxikus szív, az anaemia, a cirrhosis és a szepszis; ezeket a feltételeket a betegünkben kizárták. A Shoshin beriberi a nedves beriberi fulmináns, veszélyes, előrehaladott formája, amelyet súlyos biventrikuláris elégtelenség, változó szívteljesítmény érösszeomlással, perifériás cianózisés halál.27 Az ilyen típusú fulmináns beriberi akkor fordul elő, ha a tipikus jobb oldali nedves beriberi-t nem kezelik, vagy ha a betegnek bal kamrai diszfunkciója van, például alkoholos kardiomiopátia.28 úgy gondoljuk, hogy a betegünkben a shoshin beriberi kialakulását megakadályozhattuk az időben történő diagnózis és a tiaminnal történő azonnali kezelés révén.
betegünknél Wernicke–Korsakoff-szindrómával komplikált nedves beriberi-t diagnosztizáltak, amit nagy teljesítményű szívelégtelensége, súlyos tejsavas acidózissal járó pulmonalis hypertonia, amnézia és konfabuláció bizonyít, amelyek mindegyike javult a tiamin beadása után. A Hikikomori-szindróma a tiaminhiány új kockázati tényezője lehet a modern társadalomban, különösen az egyedül élők számára. Mivel a nedves beriberi könnyen kezelhető tiaminpótlással, a klinikusoknak mérlegelniük kell a nedves beriberi lehetőségét olyan betegeknél, akiknél pulmonalis hypertoniával járó nagy kimeneti szívelégtelenség áll fenn, és el kell kezdeniük a tiaminpótló kezelést.