Abstract
Introduzione. La presenza di una cisti sierosa nella membrana timpanica implica la descrizione di un’entità nuova o inedita basata sulle nostre conoscenze la cui origine può essere molto improbabile spiegata su un reale background embriologico e anatomico. Caso clinico. Presentiamo un caso di una donna di 45 anni con progressiva perdita dell’udito destro. L’esame fisico ha rivelato una malformazione biancastra di forma rotonda nel quadrante posteriore-inferiore della membrana timpanica destra. La cisti è stata rimossa con una timpanoplastica transcanale. Discussione. Un’accurata ricerca PubMed che ha coinvolto i termini ghiandola della membrana timpanica, cisti di inclusione epiteliale, cisti secernente muco e cisti timpanica non ha mostrato risultati positivi. La prima descrizione di un’entità sconosciuta, come una cisti sierosa della membrana timpanica, può essere la chiave per i medici per iniziare a prestare attenzione ai pazienti che soffrono di patologie simili e possono passare inosservati a causa della loro rarità o peculiarità.
1. Introduzione
La maggior parte delle cisti descritte nell’orecchio medio sono di natura colesteatomatosa e sono correlate con storia infettiva o effetti iatrogeni . Occasionalmente, sono state descritte malformazioni associate alla prima sacca faringea nel canale uditivo esterno situato lateralmente alla membrana timpanica .
La presenza di una cisti sierosa situata nella membrana timpanica implica la descrizione di un’entità nuova o inedita sulla base delle nostre conoscenze la cui origine può essere molto improbabile spiegata su un reale background embriologico e anatomico.
2. Caso clinico
Presentiamo un caso di una donna di 45 anni che ha assistito il nostro OTORINOLARINGOIATRA lamentando una perdita dell’udito destra lentamente progressiva. Lei nega qualsiasi evento traumatico, infezioni, o un intervento chirurgico in quell’orecchio.
L’esame fisico ha rivelato una malformazione biancastra di forma rotonda situata nel quadrante posteriore-inferiore della membrana timpanica destra (Figura 1). I risultati audiometrici hanno mostrato una perdita uditiva conduttiva con un gap di 30 dB in tutte le frequenze. È stata eseguita una timpanoplastica transcanale. Dopo la rimozione della lesione cistica la perforazione residua della membrana è stata ripristinata con una tecnica di miringoplastica sottostante con pericondrio tragale posteriore. La valutazione audiometrica postoperatoria ha mostrato che il precedente gap di 30 dB riscontrato in tutte le frequenze è stato corretto.
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I risultati istopatologici hanno mostrato l’esistenza di una malformazione cistica multiloculare con una componente sierosa interna. Non è stata osservata alcuna componente colesteatomatosa e sono stati distinti margini ben definiti (Figura 2).
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3. Discussione
La membrana timpanica è il risultato dell’invaginazione finale del primo arco faringeo che permea fino al mesoderma della prima fessura faringea fino a contatto con l’endoderma della prima sacca faringea lasciando tra loro un sottile strato mesodermico. Negli adulti, il risultato di questa fusione è presente nei 3 strati che formano la membrana timpanica, che separa il canale acustico esterno dall’orecchio medio e misura circa 1 cm di diametro. La membrana timpanica è piuttosto sottile nonostante la sua doppia stratificazione ed è davvero un elemento divisorio progettato dalle cellule epiteliali. Lo strato concavo esterno è delineato da epitelio squamoso stratificato, mentre lo strato convesso interno è composto da epitelio colonnare basso. Uno strato di tessuto connettivo solido poggia tra entrambi.
Presumibilmente, non vi è alcun componente ghiandolare con la possibilità di formare una cisti nella membrana timpanica. Le ghiandole ceruminose nella pelle del condotto uditivo esterno si trovano molto distanti dalla membrana e le loro caratteristiche morfologiche sono diverse da quelle riscontrate nel nostro paziente. I tumori delle ghiandole ceruminose, nelle loro forme benigne, si depositano nella porzione cartilaginea del canale acustico esterno .
Un’accurata ricerca PubMed che ha coinvolto i termini ghiandola della membrana timpanica, cisti di inclusione epiteliale, cisti secernente muco e cisti timpanica non ha mostrato risultati positivi. L’unico riferimento trovato con una descrizione simile mostra un paziente con una paralisi facciale e una cisti istologicamente simile ma situata nella porzione posteriore-inferiore della cavità timpanica interna, esclusa la membrana timpanica. Gli autori ritengono che questo caso sia stato originato nella prima sacca faringea . Un altro caso che coinvolge un bambino descrive un’anomalia della fessura branchiale con due tratti fistolosi, uno dei quali era associato a un insolito reperto otoscopico. Una cisti di tipo II prima fessura branchiale dopo un’infezione acuta è descritta mostrando nell’otomicroscopia una banda fibrosa derivante dalla parete del canale e attaccata alla membrana timpanica all’umbo. Si osservano alcune somiglianze con il nostro caso, ma la posizione e la componente fibrosa della cisti differiscono .
La presenza di cisti di inclusione epidermica/epiteliale nella membrana timpanica è stata descritta solo come una possibile lesione iatrogena che si verifica dopo una miringoplastica o dopo un’infezione . La mancanza di storia infettiva, traumatica o chirurgica nel nostro paziente esclude la possibilità di un’origine esogena.
La maggior parte delle cisti epidermoidi congenite si presentano a causa di un incidente embriologico durante la 3a e la 5a settimana di gestazione; possono derivare da sequestro anormale o invaginazione dell’ectoderma lungo i siti di fusione cutanea . Tuttavia, la membrana timpanica manca di questi siti coalescenti. Istologicamente, la lesione descritta nel nostro caso clinico è simile alle cisti gangliari tendinee a causa della loro radice mesodermica. Le cisti gangliari derivano da una degenerazione mixoide del tessuto connettivo della capsula articolare secondaria al trauma.
La rimozione esclusiva della cisti dalla membrana timpanica è certamente una sfida chirurgica che racchiude il rischio di lasciare un’area con meno resistenza e quindi suscettibile di perforazione secondaria. La resezione completa della cisti compresi gli strati epiteliali ed endoteliali di solito si traduce in una perforazione ben vascolarizzata precisa. Una miringoplastica è una procedura che si occupa di riparare la membrana perforata e può essere eseguita con un approccio postaurale, endaurale o endomeatale . A seconda del posizionamento del materiale di innesto utilizzato, la tecnica può essere classificata come tecnica di sottofondo, tecnica di sovrapposizione, tecnica di interlay o sue combinazioni. Il materiale dell’innesto nella tecnica del sottofondo è disposto sotto il residuo della membrana compreso il lembo dopo l’elevazione del lembo timpanomeatale . Abbiamo ottenuto risultati promettenti e soddisfacenti applicando questa tecnica come abbiamo fatto nel nostro caso.
Ogni entità patologica in un essere umano può avere un caso equivalente o identico che può interessare altre persone. La situazione opposta sarebbe la prima descrizione di un caso particolare. Anche se questo può essere letteralmente corretto, il ragionamento pratico scarta questa possibilità. Un’entità può essere sempre esistita ma non è mai stata descritta prima.
La presentazione di casi clinici ha un valore basso all’interno della letteratura scientifica. Tuttavia, la prima descrizione di un’entità sconosciuta può essere la chiave per i medici per iniziare a prestare attenzione ai pazienti che soffrono di patologie simili che possono passare inosservate a causa della loro rarità o peculiarità.
Sommario
Di seguito sono riportati alcuni aspetti della cisti non colesteatomatosa della membrana timpanica:(i)È la prima descrizione di un’entità sconosciuta.(ii) Passa inosservato a causa della sua rarità o peculiarità.- È difficile essere giustificati embriologicamente.- Al momento mancano dati bibliografici di riferimento.(v)C’è mancanza di storia infettiva, traumatica o chirurgica.(vi) Ci sono descrizioni simili, ma nessuno con la stessa posizione.(vii) La rimozione esclusiva comporta una sfida chirurgica.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.