L’età media alla comparsa dei sintomi è di 30-50 anni. In alcuni casi i sintomi iniziano prima dell’età di 20 anni con disturbi del comportamento e difficoltà di apprendimento a scuola (malattia giovanile di Huntington, JHD; vedi questo termine). Il segno classico è la corea che si diffonde gradualmente a tutti i muscoli. Altri movimenti indesiderati includono tic, paragonabili a quelli osservati nella sindrome di Tourette (vedi questo termine), ma questi sono abbastanza rari. I segni cerebellari possono apparire sporadicamente, simili alla presenza di ipo-e ipermetria. Distonia (ad esempio torcicollo) può essere il primo segno motore nella malattia di Huntington. Altre caratteristiche meno note, ma prevalenti e spesso debilitanti della MH includono perdita di peso involontaria, disturbi del ritmo circadiano e del sonno e disfunzione del sistema nervoso autonomo. Disartria e disfagia diventano molto importanti durante il corso della malattia. Parlare e deglutire diventano gradualmente più problematici portando a soffocamento in qualsiasi momento in alcuni pazienti. Tutti i pazienti sviluppano ipocinesia e rigidità che portano a bradicinesia e acinesia grave. Tutti i processi psicomotori diventano gravemente compromessi. I pazienti sperimentano anche un declino cognitivo. I sintomi psichiatrici sono molto comuni nella fase iniziale della malattia, spesso prima della comparsa dei sintomi motori. La percentuale di pazienti con segni psichiatrici, come bassa autostima, sensi di colpa, ansia e apatia, varia tra il 33% e il 76%. Il suicidio si verifica più frequentemente nei pazienti sintomatici precoci e anche nei portatori di geni premanifesti. I periodi più rischiosi per il suicidio sono intorno al tempo del test genetico e quando l’indipendenza inizia a diminuire.