INTRODUZIONE
seno Sfenoidale mucocele (SSM) causato da ostruzione di seno ostium mentre il seno sfenoidale di conservazione cisti (SSRC) è dovuta all’ostruzione delle mucinoso ghiandola ostium che potrebbe allargare ad ostacolare il seno ostium e portare alla sinusite acuta o mucocele1–3.
L’incidenza di SSM isolato è di circa il 2% dal mucocele del seno paranasale (PNS), ma non esiste un tasso di occorrenza specifico per quanto riguarda SSRc2, 3. Sebbene la neuropatia ottica sia stata riportata con SSM, non esiste una tale relazione per SSRC.
Qui descriviamo un caso di SSM e due casi di SSRC con perdita visiva unilaterale improvvisa che ha recuperato dopo chirurgia endonasale endoscopica del seno.
Presentazione DEL casocaso 1
Un uomo di 25 anni con perdita della vista sul lato sinistro (percezione della luce (LP), difetto pupillare afferente (APD)) si è verificato entro 24 ore, è stato indirizzato dopo 10 giorni dall’attacco.
La risonanza magnetica (MRI) ha mostrato una massa con miglioramento del cerchio che ostruisce il seno sfenoidale ostio (Figura 1A). Tomografia computerizzata (CT) deiscenza nel canale ottico (confermata intra operativamente).
A: (A sinistra) la TAC assiale dei seni mostra una completa opacizzazione del seno sfenoidale sinistro con deiscenza nel canale ottico sinistro (freccia bianca), incavo opticocarotide (freccia nera); (A destra) La risonanza magnetica mostra la cisti con miglioramento del bordo che ostruisce l’ostio del seno (freccia sottile), la freccia spessa mostra una maggiore mucosa del seno sfenoidale. B: (A sinistra) la TAC coronale dei seni mostra una cisti di ritenzione (astrix) nella cavità laterale del seno sfenoidale, la freccia bianca mostra il seno sfenoidale; (A destra) La risonanza magnetica ponderata T2 mostra la cisti di ritenzione iper-intensa del seno sfenoidale sinistro (freccia nera). C: (A sinistra) la TAC coronale mostra seno sfenoidale (freccia bianca sottile) e cisti di ritenzione (astrix) senza pressioni sul chiasma ottico, sul chornea posteriore (freccia bianca spessa) e sul turbinato inferiore (freccia nera); (A destra) La risonanza magnetica mostra una massa iper-intensa nel seno sfenoidale e nella sua rientranza laterale (freccia bianca).
Caso 2
Un ragazzo di 12 anni con una storia di perdita visiva graduale dell’occhio sinistro per un periodo di 2 mesi è stato sottoposto a risonanza magnetica a causa della massa del seno sfenoidale sinistro senza assorbimento di gadolinio compatibile con SSRC. Non c’era una compressione evidente del nervo ottico nel CTS o nella risonanza magnetica (confermata anche durante l’intervento chirurgico).
Caso 3
(donna di 28 anni) si è presentato con perdita visiva totale (LP e APD) dell’occhio destro per un periodo di 34 giorni e dolore retro-orbitale. Ha avuto un attacco simile 4 anni prima trattati con 2 settimane di somministrazione di desametasone. La risonanza magnetica ha mostrato un RC nel seno sfenoidale (Figura 1B) che tocca il bordo inferomediale del nervo ottico.
Tutti i pazienti sono stati indirizzati dall’oculista con la prima diagnosi di neurite ottica retrobulbare (RON) a seguito di recupero incompleto con somministrazione di glucocorticoidi. I pazienti sono stati sottoposti ad approccio endoscopico endonasale e le cisti sono state rimosse. La visione totale e il recupero del campo visivo sono stati raggiunti nel caso 1 e 3 e il recupero parziale nel secondo caso.
DISCUSSIONE
Le malattie infiammatorie isolate di SS sono rare rispetto ad altri seni paranasali. Tuttavia la sfenoidite trascurata potrebbe portare a complicazioni critiche interessando strutture vitali adiacenti come i nervi cranici II, III, IV, VI2–5.
La perdita visiva e la cecità si verificano spesso a seguito di disturbi circolatori del nervo ottico causati da una prolungata pressione del mucocele che erodono l’osso e mettono in pericolo il nervo3. La rapida diffusione di infezione o infiammazione può essere un altro meccanismo che sembra responsabile nei nostri casi RC, in quanto non vi era alcun effetto di pressione sul nervo ottico o trovare a favore della deiscenza del canale.
Il mucocele potrebbe mostrare quattro modelli di intensità del segnale MRI in base alla concentrazione proteica rivelando la sua cronicità6. Il terzo caso ha mostrato una lesione iperintensa nelle immagini T1W e T2W compatibile con una concentrazione proteica superiore al 30%. Questa informazione insieme ad una storia dello stesso attacco 4 anni prima conferma la cronicità della lesione. È stato affermato che i casi asintomatici di RC nei seni paranasali non necessitano di alcun trattamento tranne quelli con riempimento di oltre il 50% del volume del seno, mucoceli a crescita rapida e mucocele intracranico o che coinvolgono l’orbita2. Secondo i nostri casi, sembra che ci sia il rischio di lesioni ottiche nei casi non trattati di sfenoide RC. Questo ci spinge a considerare la chirurgia per RC del seno sfenoidale che si oppone agli altri seni paranasali.
È necessario un alto indice di sospetto per una corretta diagnosi di questa entità, specialmente per neurologi e oftalmologi che di solito sono i primi medici che visitano casi di perdita visiva improvvisa.