（家族性自律神経失調症、ライリー-デイ症候群）
説明
自律神経失調症は、”自律神経系”の異常な機能を指し、神経系の多くの 適切な処置は心配の徴候のための根本的な病気プロセスそして特定の手段の管理を含みます。 しかし、このエントリは、遺伝的であり、家族で実行されるより深刻な状態を指し、”ライリー-デイ症候群。 これは、感覚および自律神経系に影響を与えるまれな遺伝性疾患である。
これは主に2つの劣性遺伝子（すなわち各親から1つ）を継承した東ヨーロッパのユダヤ人の背景（アシュケナージ・ユダヤ人）の子供に見られます。
この障害を持って生まれた人々は神経線維の数が減少し、その結果、痛み、触感、温度、味覚の感覚が減少しました。 さらに、それらは流出の破損を作り出してない運動調整を損ない、吸い、飲み込むことの難しさがあります。 これは繰り返された嘔吐、および肺に入る胃腸液体によってもたらされる頻繁な肺感染症につながります。 発生する可能性のある他の問題には、過度の発汗、発作、脊柱側弯症および女児の思春期の遅延が含まれる。
治療
この遺伝性疾患の治療法はありませんが、医療はそれが引き起こす症状を緩和することを目的としています。 例えば、胃の中に挿入された栄養管は、栄養補給を支援し、体液などを防止することができる。 肺に入ることから、嘔吐や発作を防ぐために薬が処方されている間、点眼薬はドライアイを潤滑し、手術は脊柱側弯症を矯正することができます。
予後
ライリー-デイ症候群は小児期および青年期に致命的である可能性がありますが、医療の改善により平均余命は増加しており、約50％が30歳まで生きています。
さらなる情報とサポート
自律神経失調症に関するオーストラリアの最新の研究論文はこちらをクリックしてください。
国立神経疾患-脳卒中研究所
https://www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Dysautonomia-Information-Page
アメリカ
www.familialdysautonomia.org
レビュー By教授Robert Ouvrier,Clinical Professor,Department of Neurology,New Children’s Hospital,Westmead
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