그룹 3 폐 고혈압의 병인은 다 인성이지만 폐 저산소 성 혈관 수축은 모든 그룹 3 조건에서 중요한 역할을합니다. 저산소증에 대한 신체의 자연적인 반응은 폐 혈관 수축 및 전신 혈관 확장을 유발하는 것입니다. 폐 저산소 혈관 수축은 폐의 환기가 잘되는 지역으로 혈액을 전환하기 위해 폐의 통풍이 잘되지 않는 부분에서 폐내 동맥을 수축시켜 상대 저산소증의 시간 동안 환기 관류 일치를 최적화하는 것을 목표로하는 생리 학적 과정입니다. 폐 저산소 혈관 수축을 매개하는 산소 감지 소기관은 미토콘드리아에 위치한다는 가설을 세웠다. 폐포 저산소증에 반응하여 폐동맥 평활근 세포의 미토콘드리아는 반응성 산소 종과 산화 환원 커플을 변화시켜 칼륨 채널을 억제하고 세포를 탈분극 시키며 전압 게이트 칼슘 채널을 활성화하고 세포 내의 칼슘 농도를 증가시켜 혈관 수축을 유발합니다. 저산소증에 대한 이러한 생리적 반응은 폐의 저산소 세그먼트의 관류를 줄임으로써 국소 무기폐,폐렴 및 단일 폐 마취 기간 동안 산소의 적절한 부분 압력을 유지하는 데 중요합니다. 저산소증이 해결되면(즉,폐렴의 해결 또는 단일 폐 환기의 완료)폐내 동맥의 수축은 폐동맥 압력을 증가시키지 않고 빠르게 역전됩니다. 그러나 지속적인 저산소증은 혈관 수축을 강화시키는 세포 내 매개체를 활성화시킵니다.,로 키나아제 및 저산소증-유도 인자 1(하이프-1)),폐 혈관 리모델링 및 폐 혈관 저항 증가로 이어져 궁극적으로 폐 고혈압을 유발할 수 있습니다.
저산소 성 폐 혈관 수축의 중요성은 추바시 병이라고 불리는 유전 적 장애에서 잘 설명되어있다. 이 상태는 폰 히펠-린다우 유전자의 미스 센스 돌연변이로 인해 저산소 성 폐 혈관 수축을 강화시켜 추바시 병을 가진 개인이 정상적인 산소 공급 환경에 있음에도 불구하고 만성적으로 저산소증에 노출 된 것처럼 효과적으로 기능하도록합니다. 저산소 성 폐 혈관 수축의 만성적 인 상향 조절의 결과는 적혈구 증가증 및 폐 고혈압입니다.
고도에 대한 장기 노출
저산소 성 폐 혈관 수축의 만성 상향 조절은 또한 고도에 대한 장기 노출로 인한 폐 고혈압의 주요 메커니즘이다. 이것은 중앙 아시아의 히말라야 지역 출신 인 야크에 의해 가장 잘 예시되며,저지대에 서식하는 가축과 비교하여 장기간 높은 고도(>2,500 미터)에 노출되었을 때. 야크는 만성 저산소증에 반응하여 폐 혈관 수축을 둔화시켜 높은 고도에서의 삶에 적응하여 낮은 폐동맥 압력을 유지할 수있게했습니다. 야크와는 달리 저지대에 서식하는 가축이 장기간 높은 고도에 노출되면 상당한 저산소 성 폐 혈관 수축을 나타내며 폐 혈관 리모델링,폐 고혈압,말초 부종(목 부종),오른쪽 심부전 및 결국 사망;양지머리 질환으로 알려진 현상. 높은 고도에서의 삶에 적응하는 데 소요되는 시간은 저산소 성 폐 혈관 수축 및 저산소 성 폐 고혈압의 크기에 반비례한다는 가설이 있습니다. 이것은 4,000 미터 이상의 고도에서 25,000 년 동안 최소 저산소 성 폐 고혈압 또는 적혈구 증을 나타내는 네이티브 티베트인에 의해 예시됩니다. 그러나 케추아 인디언들은 지난 13,000 년 동안 안데스 고원에서 3,500 미터에 살고 있음에도 불구하고 저산소 성 폐 고혈압의 유병률이 높습니다. 그것은 표현과 산소 감지 통로의 구성 요소의 기능에 변화가 높은 고도에서 생활에 적응 한 인구에서 최소한의 저산소 성 폐 고혈압과 적혈구 증을 생산,만성 저산소증에 대한 저항에 대한 책임이 있다는 가설을 세웠다.
만성 폐쇄성 폐 질환과
장기간 저산소 성 폐 혈관 수축,기계적 스트레스,과 팽창 된 폐의 반복 스트레칭으로 인한 염증,폐 혈관 내피 기능 장애 및 담배 연기의 독성 효과의 조합은 만성 폐쇄성 폐 질환 환자에서 폐 고혈압의 발병에 중요한 역할을하는 것으로 생각됩니다. 저산소증 및 폐 섬유증 및 정상적인 폐 아키텍처를 다시 설정하는 무능력의 결과로 혈관 리모델링의 발병을 촉진 매개체의 릴리스의 결과로 폐포 모세관 막에 만성 손상은 내장과 관련하여 폐 고혈압의 발전에 기여하는 것으로 생각된다. 담배 흡연 및 위식도 역류 질환으로 인한 염증은 또한 폐 고혈압 환자에서 폐 고혈압의 발병을 촉진 할 수 있습니다.
수면 관련 호흡 장애
수면 관련 호흡 장애는 습관성 코골이,증가 된 상부기도 저항 증후군,저 호흡 증후군(예:비만-저 호흡 증후군,신경근 질환,척추 측만증),폐쇄성 수면 무호흡증 및 중추 수면 무호흡증을 포함하는 조건의 스펙트럼이다. 수면 관련 호흡 장애로 인한 폐 고혈압은 저산소 성 폐 혈관 수축,초 팽창 된 폐로 인한 기계적 변화,모세 혈관 손실,염증 및 다른 그룹 3 조건에서 볼 수있는 내피 기능 장애를 포함한 다 인성 과정입니다. 수면 관련 호흡으로 인한 폐 고혈압은 수면 무호흡증에서 저산소 성 에피소드의 심각성 및 지속 기간과 고유하고 강하게 연관되어 폐동맥 압력의 반복적 인 증가를 초래합니다. 오른쪽 심장의 재발 및 지속적인 압력 및 부피 긴장은 우심실의 벽 긴장을 증가시켜 심근 비대를 유발합니다. 결국,우심실은 이 환자에 있는 완전한 오른쪽 편들어진 심실 실패 그리고 죽음으로 궁극적으로 이끌어 낼 수 있는 노력에 호흡 곤란의 개시를 예고하는 충분한 혈류량을 유지할 수 없게 됩니다.