cloacale anomalieën

wat zijn cloacale anomalieën?

cloacale afwijkingen verwijzen naar een verzameling defecten die optreden tijdens de ontwikkeling van de foetus in de onderbuikstructuren van een vrouw. Er zijn vele variaties op deze gebreken, maar de meest voorkomende omvatten een samenvoeging van het rectum, genitale kanaal (vagina), en urinewegen (urethra) in een uitgang uit het lichaam. Normaal gesproken zal het rectum, de geslachtsorganen en de urinewegen hebben allemaal aparte uitgangen van het lichaam in een vrouw. Kinderen met een cloacale anomalie zullen slechts één uitlaat van het lichaam hebben voor alle drie traktaten (de urethra, vagina en rectum zullen samen smelten om één buis te maken). Typisch, zullen de eierstokken en eileiders onaangetast en normaal zijn.

de meest gecompliceerde vorm van een cloacale anomalie is die waarbij blaasexstrofie optreedt. Dit is een geboorteafwijking waarbij een kind wordt geboren met zijn blaas, en soms andere organen blootgesteld aan het lichaam. Blaas exstrofie kan optreden bij mannen of vrouwen.

veel van deze afwijkingen zullen worden gediagnosticeerd met behulp van prenatale echografie en het Choc urologieteam zal in staat zijn aanstaande ouders voor en kort na de geboorte informatie te verstrekken over de toekomstige behoeften van hun kind.

wat zijn de tekenen van een cloacale anomalie?

er zijn veel variaties op cloacale misvormingen. Specifieke gebreken kunnen betrekking hebben op::

• Imperforate anus, die optreedt wanneer de anus is niet volledig gevormd is of niet hebben van een opening naar de buitenkant van het lichaam
• Vaginale duplicatie of vaginale atresia, dat is een abnormale sluiting of afwezigheid van een vagina
• Gebrek aan ontwikkeling in andere vrouwelijke voortplantingsorganen, de baarmoeder, eileiders of eierstokken
• Variatie in de mate van ontwikkeling van de blaas, het rectum, in de buikwand of de reproductieve organen

Cloacal afwijkingen worden vaak geassocieerd met andere aandoeningen waarbij de nieren, het heupbeen en het ruggenmerg.

Hoe worden cloacale afwijkingen gediagnosticeerd?

sommige cloacale afwijkingen zullen worden gediagnosticeerd op prenatale echografie. Anderen zullen worden gediagnosticeerd door lichamelijk onderzoek na de geboorte. Na de geboorte kunnen verschillende studies worden voltooid om een beter begrip van de unieke anatomie van het kind te krijgen. Een echografie, MRI, VCUG of genito/sinogram, of cystoscopie en/of vaginoscopie kan worden gedaan voordat een behandelplan zal worden ontwikkeld. Lees meer over de diagnostische tests die worden gebruikt door de specialisten van het CHOC Urology Center.

Hoe worden cloacale afwijkingen behandeld?Cloacale afwijkingen vereisen chirurgische reparatie door een van onze chirurgen. De exacte operatie en de daaropvolgende reparatie zal worden bepaald door de familie van het kind en de chirurg na het overwegen van haar unieke anatomie. Vaak zal meer dan één operatie nodig zijn.

direct na de geboorte zal het team ervoor zorgen dat het kind stabiel is en zal het waarschijnlijk een colostomie uitvoeren, dat wil zeggen het creëren van een nieuwe opening waardoor de ontlasting van het kind het lichaam zal verlaten. Bovendien, voor een kind niet in staat om te plassen op hun eigen, ze kan een katheter nodig om te worden geplaatst in de blaas.

de rest van de operaties die nodig zijn om een geschikte urethra, vaginale opening en anale opening te creëren, worden vaak voltooid wanneer een kind ouder en sterker is.

wat zijn de vooruitzichten op lange termijn voor kinderen met een cloacale anomalie?

de vooruitzichten op lange termijn voor meisjes met deze aandoening zijn afhankelijk van de mate van de anomalie of andere daarmee samenhangende anomalieën of aandoeningen. Onze zorgverleners kunnen specifieke informatie verstrekken over de langetermijnvooruitzichten van het kind tijdens haar kantoorafspraken.

in het algemeen hebben kinderen met lichte afwijkingen een uitstekende controle van de blaas en een normale seksuele ontwikkeling, vruchtbaarheid en functie. Ze kunnen ook een bijna normaal patroon om hun stoelgang. Kinderen met meer ernstige afwijkingen kunnen levenslange blaas-en darminterventie nodig hebben om te helpen hun lichamen van urine en ontlasting leeg te maken. Bovendien kunnen ze verminderde vruchtbaarheid of moeilijk met seksuele functie.