Axillary granular parakeratosis
Monika Srivastava MD, and David Cohen MD MPH
Dermatology Online Journal 10 (3): 20
van de Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University
Abstract
ontwikkelde een 71-jarige man een jeukende okseleruptie. Histopathologisch onderzoek toonde gelamineerde orthokeratose, parakeratose, en hypergranulose. Er veranderingen waren consistent met een diagnose van okselkorrelige parakeratose. Oksel granulaire parakeratosis is een intertrigineuze uitbarsting die gewoonlijk in de oksels van vrouwen van middelbare leeftijd wordt gevonden en klinisch door pruritic, erythematous, hyperkeratotic plaques en histologisch door parakeratosis met behoud van keratohyalinekorrels wordt gekenmerkt. De pathofysiologie wordt verondersteld om een defecte profilaggrin-filaggrin weg te impliceren. Evidence-based behandeling van deze aandoening is niet beschikbaar.
klinische synopsis
voorgeschiedenis.- Een 71-jarige man ontwikkelde een pruritische, bilaterale, oksel uitbarsting in februari 2003. De patiënt ontkende het gebruik van nieuwe producten voor persoonlijke hygiëne. Er was geen betrokkenheid van andere intertrigineuze locaties. Initiële behandeling met oxiconazol nitraat crème en desonide crème resulteerde niet in verbetering of verdwijning van de uitbarsting.
geneesmiddelen omvatten allopurinol, triamtereen en hydrochloorthiazide, isosorbide mononitraat, terazosine en celecoxib. De medische geschiedenis omvat hypertensie, artritis, nefrolithiasis, galblaasziekte, en cutane plaveiselcelcarcinomen.
lichamelijk onderzoek.- In de okselgewelven, waren er erythemateuze, keratotische papels en plaques. Scheuren en erosies waren ook aanwezig.
 |
 |
| Figuur 1 | Figuur 2 |
|---|
Histopathologie.- Er is lichte epidermale hyperplasie met hypergranulose, gelamineerde orthokeratose en focale parakeratose. Er zijn een paar verwijde bloedvaten in de papillaire dermis en een oppervlakkige en mid-dermale perivasculaire infiltraat van lymfocyten en een paar plasmacellen. Een periodieke-zuur-Schiff vlek is negatief voor schimmels.
diagnose.- Oksel granulaire parakeratose.
Comment
Okselparakeratose werd aanvankelijk beschreven in 1991 bij vier patiënten met een erythemateuze eruptie in de oksels. Histopathologisch onderzoek toonde een duidelijke vorm van parakeratose aan met retentie van keratohyalinekorrels in het stratum corneum. Sindsdien zijn er 32 bijkomende meldingen geweest. Dertien van deze gevallen van granulaire parakeratose traden op op andere plaatsen dan de oksels, waaronder de lies, inframammary gebieden, intermammary gebieden, perianale gebieden en de buik.
granulaire parakeratose komt gewoonlijk voor bij vrouwen, met een vrouw-tot-man Verhouding van 25: 1. De gemiddelde leeftijd is 58 jaar.
granulaire parakeratose verschijnt als erythemateuze of hyperpigmenteerde keratotische papels of plaques die typisch worden gevonden in de oksels of andere intertrigineuze gebieden. Schaal of korst kan voorkomen, en satelliet papules kunnen ook aanwezig zijn. De aangetaste patiënten ervaren gewoonlijk pruritus of een branderig gevoel.
de etiologie van granulaire parakeratose is onbekend. Een hypothese suggereerde dat blootstelling aan een contactmiddel in persoonlijke hygiëne producten, zoals anti-transpiranten of deodorants, resulteerde in de uitbarsting. Deze theorie verklaart echter niet het unilaterale optreden van deze uitbarsting of de locatie ervan in andere intertrigene locaties. Andere theorieën stellen voor dat veelvoudige beledigingen aan intertriginous gebieden, zoals mechanische irritatie en vochtigheid, tot een beschermende epidermale proliferatie leiden die in korrelige parakeratosis resulteert.
het vermeende pathofysiologische mechanisme van granulaire parakeratose impliceert een defecte route waarbij profillagrin niet in staat is filagrin te vormen. Fillagrin is essentieel als een adhesiematrix voor keratohyalinekorrels tijdens normale cornificatie.
Immunoelektronmicroscopische studies toonden aan dat fillagrine niet aanwezig was in de granulaire parakeratotische cellen. Patiënten met granulaire parakeratose vertonen een gebrek aan afbraak van keratohyalinekorrels en aggregatie van keratinefilamenten. Deze afwijking resulteert in het histopathologische beeld van hyperkeratose en parakeratose met retentie van keratohyalinekorrels.
de klinische differentiële diagnose van granulaire parakeratose omvat de ziekte van Hailey-Hailey, pemphigus vegetans, acanthosis nigricans, inverse psoriasis, tinea infecties en intertrigo. De diagnose wordt bevestigd door onderzoek van een biopsiemonster.
de behandeling van granulaire parakeratose omvat glucocorticoïden, antischimmelmiddelen, antibiotica, vitamine D-analogen en retinoïden. Ook werd lichamelijke vernietiging met cryotherapy beschreven. Er zijn meldingen geweest van spontane remissie.
1. Northcutt AD, et al. Oksel granulaire parakeratose. J Am Acad Dermatol 1991; 24: 541.
2. Wallace CA, et al. Granular parakeratosis: a case report and literature review. J Cutan Pathol 2003; 30: 332.
3. English JC, et al. Oksel granulaire parakeratose. J Cutan Med Surg 2003; 7: 330.
4. Webster CG, et al. Oksel granulaire parakeratosis: reactie op isotretinoïne. J Am Acad Dermatol 1997; 37: 789.
5. Mehregan DA, et al. Intertrigineuze granulaire parakeratose. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 495.
6. Metze D, Rutten A. granulaire parakeratosis-een unieke verworven aandoening van keratinisatie. J Cutan Pathol 1999; 26: 339.