encefalopathie is een term die verwijst naar hersenfunctie, waarvoor er vele oorzaken zijn. Hepatische encefalopathie (HE) treedt op wanneer de lever stopt goed te werken of wanneer bloed uit de darm omzeilt de lever in wat bekend staat als portosystemische rangeren. Hij kan zich manifesteren als een spectrum van neurologische en psychiatrische afwijkingen.
de lever heeft verschillende functies, waaronder het ontgiften van het bloed, het produceren van gal, het opslaan van energie en het metaboliseren van verschillende verbindingen. Ammoniak wordt geproduceerd in het maagdarmkanaal door bacteriële afbraak van voedingsstoffen, en ook door normale metabole processen in darmcellen. Normaal gesproken breekt de lever ammoniak af in ureum, dat veilig wordt uitgescheiden in de urine. Hoewel precies hoe hij zich ontwikkelt is complex en blijft onvolledig begrepen, een belangrijke factor is het verlies van het vermogen van de lever om ammoniak te ontgiften, die in plaats daarvan reist door de bloedstroom en de hersenen bereikt. Artsen denken dat overmatige ammoniak en andere toxines een centrale rol spelen in de slopende symptomen van encefalopathie, die kunnen variëren van subtiele persoonlijkheidsveranderingen tot verwarring en zelfs coma.
oorzaken
er zijn drie hoofdtypen van hepatische encefalopathie, gedefinieerd door de onderliggende aandoening.
Type A is het resultaat van acuut leverfalen, dat optreedt wanneer een patiënt een snelle verslechtering van de leverfunctie ervaart. Deze verslechtering kan worden veroorzaakt door tal van voorwaarden waaronder maar niet beperkt tot drugs, medicijnen, virale infectie, of auto-immuunziekte.
Type B komt voor bij portosystemisch rangeren of bypass. In deze aandoening, de bloedsomloop omzeilt de lever, meestal het resultaat van een aangeboren afwijking of van een operatie.
Type C is het resultaat van cirrose. Personen met chronische leverziekte door virale hepatitis (zoals hepatitis B of C), niet-alcoholische vettige leverziekte, alcohol, auto-immune hepatitis, of een andere oorzaak, kunnen een risico lopen op het ontwikkelen van cirrose. Cirrose verwijst naar een specifiek patroon en de omvang van littekenweefsel in de lever, reflecterend van gevorderde ziekte. Dit heeft de neiging om geleidelijk te ontwikkelen, met littekenweefsel langzaam vervangen gezond weefsel over een periode van tijd.
vaak speelt een precipiterende factor een rol in een episode van HE, zoals infectie, gastro-intestinale bloeding, overdosering met diuretica, elektrolytenstoornissen, dehydratie of constipatie.
symptomen / complicaties
artsen gebruiken doorgaans de West Haven Criteria om de ernst van HE te beoordelen.
subtiele tekenen en symptomen waarvoor speciale tests nodig kunnen zijn om een diagnose te stellen)
- minimaal: alleen gediagnosticeerd door middel van psychometrische of neuropsychologische tests en zonder duidelijke klinische manifestaties.
- Graad 1: Subtiele tekenen en symptomen zoals triviaal gebrek aan bewustzijn, vergeetachtigheid, veranderd slaapritme, moeite met concentreren, en milde persoonlijkheidsveranderingen met inbegrip van prikkelbaarheid, depressie, angst, of euforie.
openlijk (klinisch zichtbare tekenen en symptomen met een spectrum van matig tot ernstig)
- graad 2: lethargie, apathie, verwardheid, ernstige geheugenproblemen en gedrag dat niet in zijn karakter past of ongepast is.
- graad 3: Ernstige verwarring en desoriëntatie (de patiënt begrijpt mogelijk niet wie ze zijn of vergeet waar ze zijn), slaperigheid en bizar gedrag.
- graad 4: Coma zonder respons op pijnlijke stimuli.
een belangrijk teken voor lichamelijk onderzoek in hij is asterixis, wat een flapperende tremor van de handen is die meestal wordt opgewekt wanneer de armen worden uitgestrekt en de polsen worden uitgestrekt. Dit teken weerspiegelt meestal graad 2 encefalopathie of hoger.
omdat hij het vaakst optreedt als een complicatie van leverfalen, kunnen er andere symptomen optreden die de onderliggende ernst van de leverziekte weerspiegelen, zoals gele verkleuring van de huid (geelzucht) en/of ogen (sclerale icterus) en vochtophoping in de buik (ascites).
Epidemiologie
de prevalentie van heimelijke HE bij cirrotische populaties kan vrij hoog zijn, hoewel, aangezien de symptomen en tekenen subtiel zijn en speciale tests vereisen om een diagnose te stellen, de werkelijke prevalentie waarschijnlijk onderwaardeerd wordt in de typische klinische setting. Binnen de eerste 5 jaar na de diagnose cirrose, is het risico op het ervaren van een eerste bout van opent hij 5-25%. Zodra een eerste episode heeft plaatsgevonden, is er een 40% kans op het ervaren van een terugkerende gebeurtenis binnen 1 jaar. Degenen met terugkerende aanvallen van OHE hebben een 40% kans op het ervaren van een andere terugkerende gebeurtenis binnen 6 maanden.
diagnose
de diagnose van hepatische encefalopathie is een klinische die uw zorgverlener zal stellen op basis van de voorgeschiedenis, lichamelijk onderzoek en eventueel met behulp van laboratoriumtests en/of speciale cognitieve tests. Vroege identificatie en presentatie voor medische zorg is de belangrijkste eerste stap. Input van familieleden of goede vrienden is vaak gunstig in het identificeren van subtiele veranderingen die kunnen leiden tot de diagnose, en kan ook helpen bij het beoordelen van de reactie op managementstrategieën.
aanvullende tests worden vaak uitgevoerd om een potentieel precipitant verder te onderzoeken. Het ammoniakgehalte in het bloed wordt vaak verhoogd bij mensen met cirrose, zelfs bij afwezigheid van HE, wat betekent dat een hoog ammoniakgehalte zelden van diagnostisch nut is. Echter, een lage bloed ammoniak resultaat in iemand verdacht te hebben hij kan de arts vragen om een alternatieve diagnose te overwegen.
Management
veranderingen in levensstijl en voeding
hoewel eenmaal geschikt geacht voor de behandeling van HE, wordt nu begrepen dat eiwitbeperking via de voeding niet wordt aanbevolen. Een gedetailleerde beoordeling van de voedingsstatus met specifieke aanbevelingen op basis van individuele omstandigheden is vaak gerechtvaardigd, en moet worden besproken met uw zorgverlener.
het vermijden van alle alcohol is van het grootste belang, indien deze nog niet is bereikt. Alle medicijnen, met inbegrip van maar niet beperkt tot over de toonbank agenten die een kalmerend effect kunnen hebben, moeten worden beoordeeld door uw zorgverlener.
een persoon die wordt gediagnosticeerd met of vermoedt dat hij er last van heeft, mag geen motorvoertuig of zware machines bedienen.
geneesmiddelen
Lactulose, een niet-absorbeerbare suiker (disaccharide), blijft de meest voorkomende, effectieve behandeling voor OHE. Genomen in vloeibare vorm, de gunstige effecten optreden door het verlagen van de pH in het maagdarmkanaal en het veranderen van darmflora. Vanwege het laxerende effect moeten patiënten de hoeveelheid die wordt verbruikt aanpassen om 2-3 zachte stoelgang per dag te bereiken. Bijwerkingen kunnen misselijkheid, opgeblazen gevoel, abdominaal ongemak, diarree, en uitdroging.
Rifaximine (Zaxine®) is een slecht geabsorbeerd oraal antibioticum dat voornamelijk inwerkt op bacteriën in het maagdarmkanaal en daardoor zijn effect uitoefent waar nodig. Het wordt gebruikt als additieve therapie in combinatie met lactulose wanneer terugkerende episodes van OHE optreden met alleen lactulose. Het kan ook een geschikt alternatief zijn voor degenen die lactulose niet verdragen vanwege bijwerkingen, aangezien rifaximine doorgaans vrij goed wordt verdragen.
terwijl lactulose en rifaximine veruit de meest gebruikte en goed bestudeerde middelen zijn voor de behandeling van OHE, zijn andere middelen onderzocht, waaronder vertakte aminozuren (BCAA ‘ s), L-ornithine L-aspartaat (LOLA), probiotica en andere antibiotica.
zodra een eerste episode van OHE gediagnosticeerd en adequaat behandeld is, is continue therapie zoals hierboven beschreven doorgaans geïndiceerd om recidief te voorkomen.
operatie
aangezien de oorzaak van HE meestal chronisch of acuut leverfalen is, wanneer niet reageert op medische therapie, of wanneer terugkerende episodes optreden ondanks maximale medische therapie, kan evaluatie van een levertransplantatie aangewezen zijn.Hepatische encefalopathie is een ernstige aandoening die een terugkerende oorzaak kan zijn van een ernstige handicap, met symptomen variërend van lichte slaapstoornis tot verwardheid, desoriëntatie en zelfs coma. Vroege identificatie is de sleutel, aangezien het voor snelle identificatie en beheer van om het even welke precipiterende factoren toestaat. Als u of een geliefde cirrose heeft en symptomen van hepatische encefalopathie ervaart, zoals hierboven besproken, raden wij u aan zo snel mogelijk met uw arts te spreken.