De gemiddelde leeftijd bij aanvang van de symptomen is 30-50 jaar. In sommige gevallen beginnen de symptomen vóór de leeftijd van 20 jaar met gedragsstoornissen en leerproblemen op school (juveniele Huntington ziekte, JHD; zie deze term). Het klassieke teken is chorea dat geleidelijk verspreidt naar alle spieren. Andere ongewenste bewegingen zijn tics, vergelijkbaar met die gezien bij Tourette syndroom (zie deze term), maar deze zijn vrij zeldzaam. Cerebellaire tekenen kunnen sporadisch verschijnen, vergelijkbaar met de aanwezigheid van hypo – en hypermetrie. Dystonie (b. v. torticollis) kan het eerste motorische teken zijn bij de ziekte van Huntington. Andere minder bekende, maar overwegend en vaak slopende kenmerken van HD omvatten onbedoeld gewichtsverlies, slaap – en circadiaanse ritmestoornissen en autonome zenuwstelsel dysfunctie. Dysartrie en dysfagie worden zeer prominent tijdens het verloop van de ziekte. Praten en slikken geleidelijk meer problematisch leidt tot verstikking op elk gewenst moment in sommige patiënten. Alle patiënten ontwikkelen hypokinesie en stijfheid die leiden tot bradykinesie en ernstige akinesie. Alle psychomotorische processen worden ernstig verstoord. Patiënten ervaren ook cognitieve achteruitgang. Psychiatrische symptomen komen zeer vaak voor in het vroege stadium van de ziekte, vaak voorafgaand aan het begin van motorische symptomen. Het percentage patiënten met psychiatrische symptomen, zoals een laag gevoel van eigenwaarde, schuldgevoelens, angst en apathie, varieert tussen 33% en 76%. Zelfmoord komt vaker voor bij vroege symptomatische patiënten en ook bij premanifest gendragers. De meest riskante periodes voor zelfmoord zijn rond de tijd van de gentest en wanneer de onafhankelijkheid begint te verminderen.