Hipogonadyzm hipogonadotropowy

definicja

hipogonadyzm jest stanem, w którym męskie jądra lub żeńskie jajniki wytwarzają niewiele hormonów płciowych lub ich brak.

hipogonadyzm hipogonadotropowy (HH) jest formą hipogonadyzmu, który jest spowodowany problemem z przysadką mózgową lub podwzgórzem.

Alternatywne nazwy

niedobór gonadotropiny; wtórny hipogonadyzm

przyczyny

HH jest spowodowany brakiem hormonów, które normalnie stymulują jajniki lub jądra. Hormony te obejmują hormon uwalniający gonadotropinę (GnRH), hormon folikulotropowy (FSH) i hormon luteinizujący (LH).

normalnie:

• podwzgórze w mózgu uwalnia GnRH.
• hormon ten stymuluje przysadkę mózgową do uwalniania FSH i LH.
• hormony te mówią żeńskim jajnikom lub męskim jądrom, aby uwalniały hormony, które prowadzą do normalnego rozwoju seksualnego w okresie dojrzewania, normalnych cykli menstruacyjnych, poziomu estrogenu i płodności u dorosłych kobiet oraz normalnej produkcji testosteronu i produkcji nasienia u dorosłych mężczyzn.
• każda zmiana w tym łańcuchu uwalniania hormonów powoduje brak hormonów płciowych. Zapobiega to prawidłowej dojrzałości płciowej u dzieci i prawidłowej funkcji jąder lub jajników u dorosłych.

istnieje kilka przyczyn HH:

• uszkodzenie przysadki mózgowej lub podwzgórza w wyniku operacji, urazu, guza, infekcji lub promieniowania
• wady genetyczne
• Wysokie dawki lub długotrwałe stosowanie leków opioidowych lub steroidowych (glikokortykosteroidów)
• wysoki poziom prolaktyny (hormon uwalniany przez przysadkę mózgową)
• silny stres
• problemy żywieniowe (zarówno szybki przyrost masy ciała, jak i utrata masy ciała)
• długotrwałe (przewlekłe) choroby medyczne, w tym przewlekłe stany zapalne lub infekcje
• zażywanie narkotyków, takie jak heroina lub używanie lub nadużywanie leków opioidowych na receptę
• niektóre choroby, takie jak przeciążenie żelazem

zespół Kallmanna jest dziedziczną postacią HH. Niektórzy ludzie z tym stanem mają również anosmia (utrata węchu).

Objawy

Dzieci:

• brak rozwoju w okresie dojrzewania (rozwój może być bardzo późny lub niepełny)
• u dziewcząt brak rozwoju piersi i miesiączki
• u chłopców brak rozwoju cech płciowych, takich jak powiększenie jąder i penisa, pogłębienie głosu i zarost na twarzy
• niezdolność do zapachu (w niektórych przypadkach)
• Niski wzrost (w niektórych przypadkach)

Dorośli:

• utrata zainteresowania seksem (libido) u mężczyzn
• utrata miesiączki (brak miesiączki) u kobiet
• zmniejszenie energii i zainteresowanie aktywnościami
• utrata masy mięśniowej u mężczyzn
• przyrost masy ciała
• zmiany nastroju
• niepłodność

egzaminy i testy

pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie lekarskie i zapyta o objawy.

:

• badania krwi w celu pomiaru poziomu hormonów, takich jak FSH, LH i TSH, prolaktyna, testosteron i estradiol
• odpowiedź LH na GnRH
• MRI przysadki mózgowej/podwzgórza (w poszukiwaniu guza lub innego wzrostu)
• badania genetyczne
• badania krwi w celu sprawdzenia poziomu żelaza

leczenie

leczenie zależy od źródła problemu, ale może obejmować:

• zastrzyki testosteronu (u mężczyzn)
• plastry testosteronu o powolnym uwalnianiu (u mężczyzn)
• żele testosteronu (u mężczyzn)
• pigułki estrogenu i progesteronu lub plastry skóry (u kobiet)
• zastrzyki GnRH
• zastrzyki HCG

perspektywy (rokowanie)

właściwe leczenie hormonalne spowoduje rozpoczęcie dojrzewania u dzieci i może przywrócić płodność u dorosłych. Jeśli stan rozpoczyna się po okresie dojrzewania lub w wieku dorosłym, objawy często ulegają poprawie wraz z leczeniem.

możliwe powikłania

problemy zdrowotne, które mogą wynikać z HH obejmują:

• opóźnione dojrzewanie
• wczesna menopauza (u kobiet)
• niepłodność
• niska gęstość kości i złamania w późniejszym okresie życia
• niska samoocena z powodu późnego początku dojrzewania (wsparcie emocjonalne może być pomocne)
• problemy seksualne, takie jak niskie libido

Gdy aby skontaktować się z lekarzem

zadzwoń do swojego dostawcy, jeśli:

• dziecko nie rozpoczyna dojrzewania w odpowiednim czasie.
• jesteś kobietą poniżej 40 roku życia, a cykle miesiączkowe ustają.
• straciłeś włosy pod pachami lub łonowe.
• jesteś mężczyzną i masz mniejsze zainteresowanie seksem.

Zdjęcia







Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Terapia testosteronem u mężczyzn z hipogonadyzmem: wytyczna praktyki klinicznej społeczeństwa endokrynologicznego. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach mm. Fizjologia i zaburzenia dojrzewania. W: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams Podręcznik Endokrynologii. 13th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 25.

biały szt. Rozwój seksualny i tożsamość. W: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 26. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 220.