Hypogonadotroper Hypogonadismus

Definition

Hypogonadismus ist ein Zustand, bei dem die männlichen Hoden oder die weiblichen Eierstöcke wenig oder keine Sexualhormone produzieren.

Hypogonadotroper Hypogonadismus (HH) ist eine Form des Hypogonadismus, die auf ein Problem mit der Hypophyse oder dem Hypothalamus zurückzuführen ist.

Alternative Namen

Gonadotropinmangel; Sekundärer Hypogonadismus

Ursachen

HH wird durch einen Mangel an Hormonen verursacht, die normalerweise die Eierstöcke oder Hoden stimulieren. Diese Hormone umfassen Gonadotropin-Releasing-Hormon (GnRH), follikelstimulierendes Hormon (FSH) und luteinisierendes Hormon (LH).

Normalerweise:

  • Der Hypothalamus im Gehirn setzt GnRH frei.
  • Dieses Hormon stimuliert die Hypophyse zur Freisetzung von FSH und LH.
  • Diese Hormone weisen die weiblichen Eierstöcke oder die männlichen Hoden an, Hormone freizusetzen, die zu einer normalen sexuellen Entwicklung in der Pubertät, normalen Menstruationszyklen, Östrogenspiegeln und Fruchtbarkeit bei erwachsenen Frauen sowie zu einer normalen Testosteronproduktion und Spermienproduktion bei erwachsenen Männern führen.
  • Jede Veränderung dieser Hormonfreisetzungskette führt zu einem Mangel an Sexualhormonen. Dies verhindert die normale Geschlechtsreife bei Kindern und die normale Funktion der Hoden oder Eierstöcke bei Erwachsenen.

Es gibt mehrere Ursachen für HH:

  • Schädigung der Hypophyse oder des Hypothalamus durch Operation, Verletzung, Tumor, Infektion oder Bestrahlung
  • Genetische Defekte
  • Hohe Dosen oder Langzeitanwendung von Opioid- oder Steroidarzneimitteln (Glucocorticoid)
  • Hoher Prolaktinspiegel (ein Hormon, das von der Hypophyse freigesetzt wird)
  • Schwerer Stress
  • Ernährungsprobleme (sowohl schnelle Gewichtszunahme als auch Gewichtsverlust)
  • Langfristige (chronische) medizinische Erkrankungen, einschließlich chronischer Entzündungen oder Infektionen
  • Drogenkonsum wie Heroin oder Konsum oder Missbrauch von verschreibungspflichtigen Opiaten
  • Bestimmte Erkrankungen wie Eisenüberladung

Das Kallmann-Syndrom ist eine vererbte Form von HH. Einige Menschen mit dieser Erkrankung haben auch Anosmie (Verlust des Geruchssinns).

Symptome

Kinder:

  • Mangelnde Entwicklung in der Pubertät (Entwicklung kann sehr spät oder unvollständig sein)
  • Bei Mädchen Mangel an Brustentwicklung und Menstruation
  • Bei Jungen keine Entwicklung von Geschlechtsmerkmalen wie Vergrößerung der Hoden und des Penis, Vertiefung der Stimme und Gesichtsbehaarung
  • Unfähigkeit zu riechen (in einigen Fällen)
  • Kleinwüchsigkeit (in einigen Fällen)

Erwachsene:

  • Verlust des Interesses an Sex (Libido) bei Männern
  • Verlust der Menstruation (Amenorrhoe) bei Frauen
  • Verminderte Energie und Interesse an Aktivitäten
  • Verlust der Muskelmasse bei Männern
  • Gewichtszunahme
  • Stimmungsschwankungen
  • Unfruchtbarkeit

Prüfungen und Tests

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach Ihren Symptomen.

Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:

  • Bluttests zur Messung von Hormonspiegeln wie FSH, LH und TSH, Prolaktin, Testosteron und Östradiol
  • LH-Reaktion auf GnRH
  • MRT der Hypophyse / des Hypothalamus (um nach einem Tumor oder einem anderen Wachstum zu suchen)
  • Gentests
  • Bluttests zur Überprüfung des Eisenspiegels

Behandlung

Die Behandlung hängt von der Ursache des Problems ab, kann jedoch Folgendes umfassen:

  • Injektionen von Testosteron (bei Männern)
  • Langsam freisetzendes Testosteron-Hautpflaster (bei Männern)
  • Testosterongele (bei Männern)
  • Östrogen- und Progesteronpillen oder Hautpflaster (bei Frauen)
  • GnRH-Injektionen
  • HCG-Injektionen

Ausblick (Prognose)

Die richtige Hormonbehandlung führt dazu, dass die Pubertät bei Kindern beginnt und die Fruchtbarkeit bei Erwachsenen wiederhergestellt werden kann. Wenn der Zustand nach der Pubertät oder im Erwachsenenalter beginnt, bessern sich die Symptome häufig mit der Behandlung.

Mögliche Komplikationen

Gesundheitliche Probleme, die sich aus HH ergeben können, umfassen:

  • Verzögerte Pubertät
  • Frühe Menopause (bei Frauen)
  • Unfruchtbarkeit
  • Geringe Knochendichte und Frakturen im späteren Leben
  • Geringes Selbstwertgefühl aufgrund des späten Beginns der Pubertät (emotionale Unterstützung kann hilfreich sein)
  • Sexuelle Probleme wie geringe Libido

Wann Sie sich an einen Arzt wenden sollten

Rufen Sie Ihren Provider an, wenn:

  • Ihr Kind beginnt nicht zum richtigen Zeitpunkt mit der Pubertät.
  • Sie sind eine Frau unter 40 Jahren und Ihre Menstruationszyklen hören auf.
  • Sie haben Achsel- oder Schamhaare verloren.
  • Sie sind ein Mann und haben ein vermindertes Interesse an Sex.

Bilder

 Endokrine Drüsen
 Die Hypophyse
 Gonadotropin

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Testosteron-Therapie bei Männern mit Hypogonadismus: eine endokrine Gesellschaft Clinical Practice Guideline. In: J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364 .

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Weiß Stck. Sexuelle Entwicklung und Identität. In: Schreiber L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap 220.

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