meghatározás
a hipogonadizmus olyan állapot, amelyben a férfi herék vagy a női petefészkek alig vagy egyáltalán nem termelnek nemi hormonokat.
a hipogonadotrop hipogonadizmus (HH) a hipogonadizmus egyik formája, amely az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz problémájának köszönhető.
Alternatív nevek
Gonadotropin hiány; másodlagos hipogonadizmus
okok
a HH-t olyan hormonok hiánya okozza, amelyek általában stimulálják a petefészkeket vagy a heréket. Ezek a hormonok közé tartozik a gonadotropin-releasing hormon (GnRH), follikulus stimuláló hormon (FSH) és luteinizáló hormon (LH).
normál:
- az agy hipotalamusza felszabadítja a GnRH-t.
- ez a hormon stimulálja az agyalapi mirigyet az FSH és az LH felszabadítására.
- ezek a hormonok azt mondják a női petefészkeknek vagy a férfi heréknek, hogy olyan hormonokat szabadítsanak fel, amelyek normális szexuális fejlődéshez vezetnek a pubertás idején, a normális menstruációs ciklusokban, az ösztrogénszintben és a termékenységben a felnőtt nőknél, valamint a normál tesztoszteron-és spermatermelésben a felnőtt férfiaknál.
- a hormon felszabadulási láncának bármilyen változása a nemi hormonok hiányát okozza. Ez megakadályozza a gyermekek normális szexuális érettségét és a herék vagy petefészkek normális működését felnőtteknél.
a HH számos oka van:
- az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz károsodása műtét, sérülés, daganat, fertőzés vagy sugárzás miatt
- genetikai hibák
- opioid vagy szteroid (glükokortikoid) gyógyszerek nagy dózisa vagy hosszú távú alkalmazása
- magas prolaktinszint (az agyalapi mirigy által felszabaduló hormon)
- súlyos stressz
- táplálkozási problémák (mind gyors súlygyarapodás, mind fogyás)
- hosszú távú (krónikus) orvosi betegségek, beleértve a krónikus gyulladást vagy fertőzést
- kábítószer-használat, például heroin vagy vényköteles opiát gyógyszerek használata vagy visszaélése
- bizonyos egészségügyi állapotok, például a vas túlterhelése
a Kallmann-szindróma a HH öröklött formája. Néhány ilyen betegségben szenvedő embernek anosmia is van (a szaglás elvesztése).
Tünetek
Gyermekek:
- a pubertás fejlődésének hiánya (a fejlődés nagyon késő vagy hiányos lehet)
- lányoknál a mellfejlődés és a menstruáció hiánya
- fiúknál a nemi jellemzők, például a herék és a pénisz megnagyobbodása, a hang elmélyülése és az arcszőrzet hiánya
- szaglás képtelensége (egyes esetekben)
- alacsony termetű (egyes esetekben)
felnőttek:
- érdeklődés elvesztése a szex iránt (libidó) férfiaknál
- menstruációs ciklus elvesztése (amenorrhoea) nőknél
- csökkent energia és érdeklődés a tevékenységek iránt
- izomtömeg elvesztése férfiaknál
- súlygyarapodás
- hangulatváltozások
- meddőség
vizsgák és tesztek
az egészségügyi szolgáltató fizikai vizsgálatot végez, és megkérdezi a tüneteit.
az elvégzendő tesztek a következők:
-
vérvizsgálat mérésére hormon szintje, mint az FSH, LH, és TSH, prolaktin, tesztoszteron és ösztradiol
- LH válasz GnRH
- MRI az agyalapi mirigy/hipotalamusz (keresni egy tumor vagy más növekedés)
- genetikai vizsgálat
- vérvizsgálat, hogy ellenőrizze a vasszint
kezelés
a kezelés a probléma forrásától függ, de magában foglalhatja:
- tesztoszteron injekciók (férfiaknál)
- lassú felszabadulású tesztoszteron bőr tapasz (férfiaknál)
- tesztoszteron gélek (férfiaknál)
- ösztrogén és progeszteron tabletták vagy bőrfoltok (nőknél)
- GnRH injekciók
- HCG injekciók
kilátások (prognózis)
a megfelelő hormonkezelés a pubertás kezdetét okozza a gyermekeknél, és visszaállíthatja a termékenységet a felnőtteknél. Ha az állapot pubertás után vagy felnőttkorban kezdődik, a tünetek gyakran javulnak a kezeléssel.
lehetséges szövődmények
a HH-ból eredő egészségügyi problémák a következők:
- késleltetett pubertás
- korai menopauza (nőknél)
- meddőség
- alacsony csontsűrűség és törések az élet későbbi szakaszában
- alacsony önbecsülés a pubertás késői kezdete miatt (az érzelmi támogatás hasznos lehet)
- szexuális problémák, például alacsony libidó
mikor kell orvoshoz fordulni
hívja a szolgáltatót, ha:
- gyermeke nem kezdi meg a pubertást a megfelelő időben.
- Ön 40 év alatti nő, és a menstruációs ciklusa leáll.
- elvesztette a hónalj vagy a szeméremszőrzetet.
- férfi vagy, és csökkent a szex iránti érdeklődésed.
képek
Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR és mtsai. Tesztoszteron terápia hipogonadizmusban szenvedő férfiaknál: az endokrin társadalom klinikai gyakorlati útmutatója. J Clin Endocrinol Metabolit. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.
Styne DM, Grumbach MM. a pubertás fiziológiája és rendellenességei. Ban ben: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, Szerk. Williams Endokrinológiai tankönyv. 13. kiadás. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: fickó 25.
fehér PC. Szexuális fejlődés és identitás. Ban ben: Goldman L, Schafer AI, Szerk. Goldman-Cecil Medicine. 26. kiadás. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: fickó 220.