Hypogonadisme hypogonadotrope

Définition

L’hypogonadisme est une affection dans laquelle les testicules mâles ou les ovaires femelles produisent peu ou pas d’hormones sexuelles.

L’hypogonadisme hypogonadotrope (HH) est une forme d’hypogonadisme due à un problème de l’hypophyse ou de l’hypothalamus.

Noms alternatifs

Déficit en gonadotrophines; hypogonadisme secondaire

Provoque

L’HH est causée par un manque d’hormones qui stimulent normalement les ovaires ou les testicules. Ces hormones comprennent l’hormone libérant les gonadotrophines (GnRH), l’hormone folliculo-stimulante (FSH) et l’hormone lutéinisante (LH).

Normalement:

  • L’hypothalamus dans le cerveau libère la GnRH.
  • Cette hormone stimule l’hypophyse pour libérer la FSH et la LH.
  • Ces hormones indiquent aux ovaires féminins ou aux testicules mâles de libérer des hormones qui conduisent à un développement sexuel normal à la puberté, à des cycles menstruels normaux, à des niveaux d’œstrogènes et à une fertilité chez les femmes adultes, ainsi qu’à une production normale de testostérone et de spermatozoïdes chez les hommes adultes.
  • Tout changement dans cette chaîne de libération d’hormones provoque un manque d’hormones sexuelles. Cela empêche la maturité sexuelle normale chez les enfants et le fonctionnement normal des testicules ou des ovaires chez les adultes.

Il existe plusieurs causes de HH:

  • Lésions de l’hypophyse ou de l’hypothalamus dues à une intervention chirurgicale, à une blessure, à une tumeur, à une infection ou à une radiothérapie
  • Anomalies génétiques
  • Doses élevées ou utilisation à long terme de médicaments opioïdes ou stéroïdes (glucocorticoïdes)
  • Taux élevé de prolactine (une hormone libérée par l’hypophyse)
  • Stress sévère
  • Problèmes nutritionnels (prise de poids rapide ou perte de poids)
  • Maladies médicales à long terme (chroniques), y compris l’inflammation chronique ou les infections
  • Consommation de drogues, telles que l’héroïne ou la consommation ou l’abus de médicaments opiacés sur ordonnance
  • Certaines conditions médicales, telles que la surcharge en fer

Le syndrome de Kallmann est une forme héréditaire d’HH. Certaines personnes atteintes de cette maladie ont également une anosmie (perte de l’odorat).

Symptômes

Enfants:

  • Manque de développement à la puberté (le développement peut être très tardif ou incomplet)
  • Chez les filles, un manque de développement des seins et de menstruations
  • Chez les garçons, aucun développement de caractéristiques sexuelles, telles que l’élargissement des testicules et du pénis, l’approfondissement de la voix et les poils du visage
  • Incapacité à sentir (dans certains cas)
  • Petite taille (dans certains cas)

Adultes:

  • Perte d’intérêt pour le sexe (libido) chez les hommes
  • Perte de menstruations (aménorrhée) chez les femmes
  • Diminution de l’énergie et de l’intérêt pour les activités
  • Perte de masse musculaire chez les hommes
  • Gain de poids
  • Changements d’humeur
  • Infertilité

Examens et tests

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Les tests qui peuvent être effectués incluent:

  • Tests sanguins pour mesurer les taux d’hormones tels que la FSH, la LH et la TSH, la prolactine, la testostérone et l’estradiol
  • Réponse de la LH à la GnRH
  • IRM de l’hypophyse / de l’hypothalamus (pour rechercher une tumeur ou une autre croissance)
  • Tests génétiques
  • Tests sanguins pour vérifier le taux de fer

Traitement

Le traitement dépend de la source du problème, mais peut impliquer:

  • Injections de testostérone (chez les hommes)
  • Patch cutané à libération lente de testostérone (chez les hommes)
  • Gels de testostérone (chez les hommes)
  • Pilules d’œstrogène et de progestérone ou patchs cutanés (chez les femmes)
  • Injections de GnRH
  • Injections d’HCG

Perspectives (pronostic)

Le bon traitement hormonal provoquera le début de la puberté chez les enfants et peut rétablir la fertilité chez les adultes. Si la maladie commence après la puberté ou à l’âge adulte, les symptômes s’amélioreront souvent avec le traitement.

Complications possibles

Les problèmes de santé pouvant résulter de l’HH comprennent:

  • Puberté retardée
  • Ménopause précoce (chez les femmes)
  • Infertilité
  • Faible densité osseuse et fractures plus tard dans la vie
  • Faible estime de soi en raison du début tardif de la puberté (un soutien émotionnel peut être utile)
  • Problèmes sexuels, tels qu’une faible libido

Quand contacter un Professionnel de la santé

Appelez votre fournisseur si:

  • Votre enfant ne commence pas la puberté au moment opportun.
  • Vous êtes une femme de moins de 40 ans et vos cycles menstruels s’arrêtent.
  • Vous avez perdu les poils des aisselles ou du pubis.
  • Vous êtes un homme et vous avez diminué votre intérêt pour le sexe.

Images

 Glandes endocrines
 L'hypophyse
 Gonadotrophines

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