Pediatric Ureteropelvic Junction niedrożność leczenie i zarządzanie

we wczesnych latach 80.identyfikacja niedrożności u nas u wielu niemowląt spowodowała dramatyczny wzrost liczby wykonywanych noworodków odmiedniczkowych. Początkowo u noworodków odmiedniczkowa częstość wznowienia wynosiła 20%, co poprawiało się wraz z doświadczeniem. Względna łatwość i bezpieczeństwo noworodka pyeloplastyka stymulowane dyskusji na temat konieczności interwencji.

fizjologicznie nerka noworodka różni się znacznie od nerki dorosłej, szczególnie pod względem odpowiedzi na pobudzenie przez układ renina-angiotensyna. Czynność nerek można zachować, zmniejszając niedrożność, osiągając maksymalne korzyści u najmłodszej nerki. Ponieważ niewydolność nerek spowodowana obturacyjną uropatią jest definitywnym dylematem klinicznym, właściwe może być wykonanie natychmiastowej plastyki miedniczkowej w momencie prezentacji, nawet u bezobjawowego niemowlęcia.

jednostronna plastyka miedniczkowa nie tylko poprawia wodonercze, ale także znacznie zwiększa klirens kreatyniny (obliczony według wzoru Schwartza) i wzrost somatyczny. Implikacja jest taka, że jednostronna niedrożność ma negatywny wpływ na czynność nerek i na wzrost somatyczny.

najbardziej przekonujące dane na temat wczesnej korekcji chirurgicznej pochodzą z doświadczeń na zwierzętach sugerujących, że przedłużona częściowa niedrożność moczowodu jest szkodliwa dla nowo narodzonej nerki i może być cofnięta przez wczesne złagodzenie niedrożności. Samoistne ustąpienie wodonercza nie może być tak łagodne, jak zaproponowali Koff i Campbell; 15-33% pacjentów z bezobjawowym wodonerczem noworodków wykazuje postępujące ipsilateralne pogorszenie czynności nerek, a około połowa z nich nigdy nie odzyskuje utraconej funkcji po plastyce miedniczkowej.

dwa dobrze zaprojektowane badania podłużne dostarczyły cennych informacji na temat wstępnej obserwacji i opóźnionego zarządzania. W badaniu przeprowadzonym przez Ransleya i wsp., w którym 100 niemowląt z DRF nerki wodonerczej powyżej 40% było poddanych nieoperacyjnej obserwacji, 23 ostatecznie poddano plastyce miedniczkowej w ciągu 6 lat obserwacji. Spośród tych pacjentów pięciu całkowicie odzyskało czynność nerek, czterech częściowo odzyskało czynność nerek, trzech nie miało zmian, a jeden pogorszył się po plastyce miedniczkowej. Tak więc osiem ze 100 początkowo dobrze funkcjonujących nerek uległo trwałemu pogorszeniu dzięki takiemu podejściu.

podobne wyniki zaobserwowano w badaniu przeprowadzonym przez Cartwrighta i Ducketta, które obejmowało wyniki od 39 niemowląt z wartością odcięcia wynoszącą 35% DRF. Sześciu pacjentów (15%) poddano plastyce miedniczkowej z powodu pogorszenia czynności nerek, ZUM lub bólu.

podejście obserwacyjne pozwala lekarzowi uniknąć ryzyka związanego z operacją i znieczuleniem, ale istnieje określony odsetek pacjentów, którzy wytrzymują nieodwracalne uszkodzenie nerek, któremu można zapobiec dzięki wczesnej odmiedniczce. Ponadto, po krótkim okresie nauki, plastyka miedniczkowa u niemowląt nie jest wymagająca i wiąże się z niewielką zachorowalnością okołooperacyjną.

po rozpoznaniu niedrożności UPJ właściwa jest szybka interwencja, aby zapobiec lub zminimalizować uszkodzenie nerek. Czy profilaktyczna antybiotykoterapia jest konieczna, jest jednak rozważana.

chociaż nie ma ostatecznego czynnika, który uzasadniałby interwencję, za wskazania do interwencji chirurgicznej można uznać następujące czynniki:

  • ipsilateralna niedrożność UPJ z mniej niż 40% DRF na renografii moczopędnej
  • obustronna ciężka niedrożność UPJ z zanikiem miąższu nerki
  • obturacyjny wzór na renografii moczopędnej z masą brzucha, urosepsis lub innymi objawami (np. cykliczny ból boku, wymioty)
  • nawracająca zum w profilaktyce antybiotykowej
  • pogorszenie wodonercza na seryjnym US

pacjenci z wodonerczem, który nie wymaga natychmiastowej interwencji, mogą być monitorowane z powtarzaj nas w odstępach 3-do 6-miesięcznych na początku życia. Można rozważyć wykonanie seryjnych skanów nerek, ale wartość tego badania powinna być wyważona w stosunku do ryzyka narażenia na promieniowanie. W przypadkach, gdy DRF jest mniejsza niż 10%, niektórzy zalecają wprowadzenie rurki do nefrostomii w celu ustalenia, czy powrót funkcji będzie wystarczający; jednak wady nefrostomii są nieuniknione bakteriuria i praktyczne trudności z utrzymaniem rurki u niemowlęcia.

wykonanie nefrektomii jest rzadkie w niedrożności UPJ; jednakże, jeśli funkcja różnicowa jest mniejsza niż 10%, można rozważyć nefrektomię w celu złagodzenia nawracających infekcji lub nadciśnienia nerkowego.

ważne jest, aby uznać, że żadne z powyższych wskazań chirurgicznych nie jest bezwzględne. Nie może być rola dla obserwacji pacjenta z mniej niż 40% DRF; podobnie, nie mogą być przypadki, w których nefrektomii jest uzasadnione, nawet jeśli DRF jest większa niż 10%. Wszystkie czynniki muszą być zindywidualizowane i interpretowane w kontekście wszelkich innych istotnych problemów medycznych, które mogą być obecne.

konwencjonalne techniki otwarte

technika całkowitego przecięcia moczowodu, po którym nastąpiła reanastomoza miedniczki nerkowej, została po raz pierwszy opisana w leczeniu moczowodu retrokawalnego, ale była łatwo przystosowana do rekonstrukcji niedrożności UPJ. Próbowano wielu różnych podejść, takich jak lumbotomia, boczne lub przednie nacięcie pozaotrzewnowe, ale istotą naprawy jest wycięcie zwężonego segmentu, spatulacja i zespolenie do najbardziej zależnej części miednicy nerkowej.

w 1936 roku Foley wprowadził plastik YV do korekcji niedrożności UPJ z wysokim wstawianiem moczowodu; ma on również zastosowanie w większości przypadków nerki podkowiastej. Technika ta nie mogła być jednak zastosowana w połączeniu z transpozycją naczynia dolnobiegunowego,ani z jakimkolwiek zmniejszeniem rozmiaru miednicy. Culp i Deweerd zaprojektowali spiralną klapę w rozszerzonej tkance miednicy i wykorzystali ją do naprawy wady UPJ.

jednak rozczłonkowana odmiedniczkowa plastyka Andersona-Hynesa, która polega na wycięciu zwężonego segmentu, spatulacji i zespoleniu do najbardziej zależnej części miednicy nerkowej, stała się najczęściej stosowanym otwartym zabiegiem chirurgicznym. Ma wysoki wskaźnik sukcesu z kilkoma komplikacjami w większości przypadków.

jedną z największych zalet rozczłonkowanej plastyki miedniczkowej jest całkowite wycięcie odcinka stenotycznego UPJ. W rzeczywistości, nondismembered pyeloplastyka jest technicznie łatwiejsze, w tym moczowodu nie jest całkowicie przecięty od miednicy nerkowej i szwy bez napięcia mogą być łatwo wykonywane.

opracowano Modyfikacje otwartej plastyki miedniczkowej, które wykorzystują miniaturowe nacięcia rozszczepiające mięśnie (≤2 cm). Dzięki takim procedurom zastosowanie pyelografii wstecznej przed odmiedniczkową może pomóc w identyfikacji dokładnej lokalizacji UPJ, a tym samym ułatwić planowanie przedoperacyjne.

techniki małoinwazyjne

procedury Endourologiczne

metody Endourologiczne stosowane w UPJ obejmują następujące:

  • dylatacje balonów
  • przezskórna endopielotomia przedobjawowa
  • endopielotomia Retrogradowo-moczowodowa

w 1983 roku Wickham i Kellet uzyskali dostęp do nerki wodonerczej i przeprowadzili pierwszą przezskórną odmiedniczkę. Koncepcja była atrakcyjna, a technologia dostępna. Wkrótce odnotowano dużą serię endopielotomii u dorosłych, z dość dobrym wskaźnikiem powodzenia krótko – i długoterminowego (70-85%). Jeśli pierwsza próba endopielotomii nie powiedzie się, kolejne otwarte odmiedniczkowe jest nadal realną opcją z wysokim wskaźnikiem sukcesu.

należy unikać uszkodzenia naczynia dolnopłukowego, które w 40% przypadków jest anatomicznie powiązane z moczowodem. Angiografia, endoluminal US, spirala (helical) tomografia komputerowa (CT), i Doppler US zostały wykorzystane do identyfikacji naczyń dolnopolowych. Najlepszym zaleceniem jest upewnienie się, że wszystkie nacięcia w zwężeniu moczowodu są skierowane bocznie, tak aby zminimalizować ryzyko uszkodzenia naczynia dolnobiegunowego.

ze względu na postęp techniczny u dzieci zastosowano leczenie wsteczne niedrożności UPJ. Technika ta niesie ze sobą ryzyko znacznego zwężenia dolnego moczowodu. Dylatacje balonów są najbardziej odpowiednie w populacjach pediatrycznych, ponieważ są najmniej inwazyjnym podejściem i wiążą się z najniższym ryzykiem krwotoku. Jednak wyniki na ogół nie pasują do wyników otwartej plastyki miedniczkowej, a większość urologów dziecięcych nadal zaleca otwartą naprawę pierwotnej niedrożności UPJ.

technika ta może być bardziej przydatna u dzieci w wieku powyżej 4 lat z nieudaną plastyką miedniczkową, u których tylko małe rozszerzenie zespolenia może być wymagane do uzyskania dobrej dekompresji nerek. Technika polega na mostku UPJ ze stentem endopielotomicznym do drenażu nerek i zapobiegania nadmiernemu powstawaniu blizn, które mogą wystąpić przy rozległym wynaczynieniu moczu. Stent usuwa się po 6 tygodniach. Korzystnymi czynnikami są starszy wiek, wtórna niedrożność UPJ, wodonercze o niskim stopniu zaawansowania i dobra czynność nerek.

laparoskopowa plastyka miedniczkowa

laparoskopowa plastyka miedniczkowa, wprowadzona po raz pierwszy u dorosłych w 1993 r.przez Schuesslera, daje wyniki porównywalne z wynikami otwartej plastyki miedniczkowej, z wskaźnikami powodzenia wynoszącymi 96-98%, przy jednoczesnym zachowaniu korzyści z metod endoskopowych, w tym mniej bólu pooperacyjnego, krótkiej hospitalizacji i krótszego czasu regeneracji pooperacyjnej.

zabieg został po raz pierwszy opisany przy użyciu podejścia przezotrzewnowego u dzieci, ale wkrótce potem pojawiły się doniesienia o seriach zaotrzewnowych, które wydawały się wymagać dłuższych czasów operacyjnych ze względu na ograniczenia przestrzeni roboczej i trudniejsze szycie. Pomoc zrobotyzowana (patrz poniżej) sprawiła, że wymagania techniczne stały się mniej istotne w związku ze zwiększonym zakresem ruchu instrumentów laparoskopowych.

procedura zwykle wymaga jednego portu kamery i dwóch portów roboczych. Jednak przy dostępności małych (3 mm) oprzyrządowania laparoskopowego można również zrezygnować z portów roboczych i po prostu umieścić Instrumenty przez małe nacięcia kłute w brzuchu. Opisano również zabiegi laparoskopowe w jednym miejscu.

wybór między podejściem przezotrzewnowym i zaotrzewnowym, a także wybór między rozczłonkowaną i nieniezmienną plastyką miedniczkową, zależy od doświadczenia chirurga. Liczne raporty porównujące laparoskopowe i otwarte plastyki miedniczkowe wykazały, że wyniki pooperacyjne w obu grupach są równoważne pod względem powikłań, pobytu w szpitalu i wyników funkcjonalnych. Czas pracy zależy od umiejętności technicznych wymaganych do szycia wewnątrzczaszkowego i biegłości w oprzyrządowaniu, które można nauczyć za pomocą symulacji chirurgicznej z trenerem laparoskopowym.

Stenty moczowodowe są zwykle umieszczane przez 4 tygodnie po laparoskopowej plastyce miedniczkowej w przypadku niedrożności UPJ u dzieci, chociaż zasugerowano, że 1-tygodniowy poeriod może być równie skuteczny przy mniejszej liczbie powikłań.

Robotic-assisted pyeloplastyka

Robotic-assisted pyeloplastyka jest obecnie ugruntowaną metodą korekcji niedrożności UPJ. Ma tę zaletę, że jest w stanie pomóc przezwyciężyć trudności napotykane przy szyciu laparoskopowym. Podstawowa zasada jest podobna do laparoskopowej plastyki miedniczkowej, ale zszywanie w zespoleniu miedniczkowym jest znacznie łatwiejsze za pomocą instrumentu Przegubowego. Jego wadami są koszty, rozmiar oprzyrządowania i trudności w stworzeniu odpowiedniej przestrzeni do pracy w jamie brzusznej u małych dzieci.

chociaż otwarta plastyka miedniczkowa była preferowana u niemowląt w wieku poniżej 6 miesięcy, istnieją dowody na poparcie stosowania podejścia zrobotyzowanego w tej populacji. Robotyczna odmiedniczkowa Plastyka w jednym miejscu została opisana u dorosłych, ale nie została jeszcze przystosowana do stosowania w populacji pediatrycznej.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.

More: