Traitement et prise en charge de l’Obstruction de la jonction Urétéropelvique pédiatrique

Au début des années 1980, l’identification de l’obstruction chez NOUS chez de nombreux nourrissons a entraîné une augmentation spectaculaire du nombre de pyéloplasties néonatales réalisées. Initialement, la pyéloplastie néonatale avait un taux de réopération rapporté de 20%, qui s’est amélioré avec l’expérience. La facilité et la sécurité relatives de la pyéloplastie néonatale ont stimulé la discussion sur la nécessité d’une intervention.

Physiologiquement, le rein nouveau-né est très différent du rein adulte, en particulier dans sa réponse à la stimulation par le système rénine-angiotensine. La fonction rénale pourrait être préservée en soulageant l’obstruction, obtenant un bénéfice maximal chez le plus jeune des reins. Parce que l’insuffisance rénale causée par une uropathie obstructive est un dilemme clinique certain, il peut être approprié d’effectuer une pyéloplastie immédiate au moment de la présentation, même chez le nourrisson asymptomatique.

La pyéloplastie unilatérale améliore non seulement l’hydronéphrose, mais augmente également de manière significative la clairance de la créatinine (calculée par la formule de Schwartz) et la croissance somatique. L’implication est que l’obstruction unilatérale a des effets négatifs sur la fonction rénale et sur la croissance somatique.

Les données à l’appui les plus convaincantes sur la correction chirurgicale précoce proviennent d’expériences sur des animaux suggérant qu’une obstruction partielle prolongée de l’uretère est nocive pour le rein du nouveau-né et peut être inversée par un soulagement précoce de l’obstruction. La résolution spontanée de l’hydronéphrose peut ne pas être aussi bénigne que celle proposée par Koff et Campbell; 15 à 33% des patients atteints d’hydronéphrose néonatale asymptomatique présentent une détérioration rénale ipsilatérale progressive et environ la moitié d’entre eux ne retrouvent jamais la fonction perdue après une pyéloplastie.

Deux études longitudinales bien conçues ont fourni des informations précieuses contre l’observation initiale et la gestion retardée. Dans une étude menée par Ransley et al, dans laquelle 100 nourrissons atteints d’une FDR de rein hydronéphrotique supérieure à 40% ont été suivis de manière non opératoire, 23 ont finalement subi une pyéloplastie pendant 6 ans de suivi. Parmi ces patients, cinq ont complètement récupéré leur fonction rénale, quatre partiellement rétablie, trois n’ont pas changé et un s’est encore détérioré après une pyéloplastie. Ainsi, huit des 100 reins qui fonctionnaient initialement bien ont subi une détérioration permanente avec cette approche.

Des résultats similaires ont été observés dans une étude menée par Cartwright et Duckett, qui comprenait des résultats de 39 nourrissons avec une valeur de coupure de 35% de la FDR. Six patients (15%) ont subi une pyéloplastie en raison d’une diminution de la fonction rénale, d’une infection urinaire ou d’une douleur.

L’approche d’observation permet au médecin d’éviter les risques associés à la chirurgie et à l’anesthésie, mais il existe un pourcentage défini de patients souffrant de lésions rénales irréversibles qui auraient pu être évitées par une pyéloplastie précoce. De plus, après une courte période d’apprentissage, la pyéloplastie chez le nourrisson n’est pas exigeante et est associée à une faible morbidité périopératoire.

Lors du diagnostic d’une obstruction de l’UPJ, une intervention rapide est appropriée pour prévenir ou minimiser les lésions rénales. La question de savoir si une antibiothérapie prophylactique est nécessaire est débattue; cependant, elle peut être envisagée.

Bien qu’il n’y ait pas de facteur définitif qui justifie une intervention, les éléments suivants peuvent être considérés comme des indications pour une intervention chirurgicale:

  • Obstruction ipsilatérale de l’UPJ avec moins de 40% de DRF sur la renographie diurétique
  • Obstruction bilatérale sévère de l’UPJ avec atrophie parenchymateuse rénale
  • Schéma obstructif sur la renographie diurétique avec masse abdominale, urosepsie ou autres symptômes (par exemple, douleur cyclique au flanc, vomissements)
  • Infections urinaires récurrentes sous prophylaxie antibiotique
  • Aggravation de l’hydronéphrose sur les États-Unis en série

Les patients atteints d’hydronéphrose qui ne justifient pas une intervention immédiate peuvent être surveillé avec NOUS répéter à intervalles de 3 à 6 mois tôt dans la vie. Des analyses rénales en série peuvent être envisagées, mais la valeur de cette étude doit être équilibrée par rapport au risque d’exposition aux rayonnements. Dans les cas où le DRF est inférieur à 10%, certains recommandent l’insertion d’un tube de néphrostomie pour déterminer si le retour de la fonction sera suffisant; cependant, les inconvénients de la néphrostomie sont l’inévitable bactériurie et la difficulté pratique de maintenir un tube chez un nourrisson.

La néphrectomie est rare dans l’obstruction de l’UPJ; cependant, si la fonction différentielle est inférieure à 10%, une néphrectomie peut être envisagée pour soulager une infection récurrente ou une hypertension rénale.

Il est important de reconnaître qu’aucune des indications chirurgicales ci-dessus n’est absolue. Il peut y avoir un rôle pour l’observation d’un patient avec moins de 40% de DRF; de même, il peut y avoir des cas où la néphrectomie est raisonnable même si la DRF est supérieure à 10%. Tous les facteurs doivent être individualisés et interprétés dans le contexte de tout autre problème médical pertinent qui pourrait être présent.

Techniques ouvertes conventionnelles

La technique de transection urétérale complète suivie d’une réanastomose au bassinet du rein a été décrite pour la première fois dans la prise en charge d’un uretère rétrocaval, mais elle a été facilement adaptée pour reconstruire l’obstruction UPJ. De nombreuses approches différentes ont été essayées, telles que la lumbotomie, le flanc ou l’incision extrapéritonéale antérieure, mais l’essence de la réparation consiste en l’excision du segment rétréci, la spatulation et l’anastomose à la partie la plus dépendante du bassin rénal.

En 1936, Foley a introduit la plastie YV pour la correction de l’obstruction de l’UPJ avec une insertion urétérale élevée; elle est également applicable à la plupart des cas de rein en fer à cheval. Cependant, cette technique n’a pas pu être appliquée en conjonction avec la transposition d’un vaisseau à pôle inférieur, ni avec une réduction de la taille du bassin. Culp et Deweerd ont conçu un rabat en spirale dans le tissu pelvien dilaté et l’ont utilisé pour réparer le défaut de l’UPJ.

Cependant, la pyéloplastie démembrée d’Anderson-Hynes, qui consiste en une excision du segment rétréci, une spatulation et une anastomose de la partie la plus dépendante du bassin rénal, est devenue la procédure chirurgicale ouverte la plus couramment utilisée. Il a un taux de réussite élevé avec peu de complications dans la plupart des cas.

L’un des plus grands avantages de la pyéloplastie démembrée est l’excision complète d’un segment sténotique de l’UPJ. En fait, la pyéloplastie non dissociée est techniquement plus facile, car l’uretère n’est pas complètement transecté du bassin rénal et une suture sans tension peut être facilement réalisée.

Des modifications de la pyéloplastie ouverte ont été développées en utilisant des incisions miniatures de fractionnement musculaire (≤ 2 cm). Avec de telles procédures, l’utilisation de la pyélographie rétrograde avant la pyéloplastie peut aider à identifier l’emplacement exact de l’UPJ et faciliter ainsi la planification préopératoire.

Techniques mini-invasives

Procédures endourologiques

Les méthodes endourologiques appliquées à l’obstruction de l’UPJ comprennent les éléments suivants:

  • Dilatations de ballons
  • Endopyélotomie percutanée antégrade
  • endopyélotomie urétéroscopique rétrograde

En 1983, Wickham et Kellet ont établi l’accès à un rein hydronéphrotique et ont effectué la première pyélolyse percutanée. Le concept était attrayant et la technologie était disponible. Bientôt, une grande série d’endopyélotomies chez l’adulte a été rapportée, avec des taux de réussite à court et à long terme assez bons (70-85%). Si une première tentative d’endopyélotomie échoue, une pyéloplastie ouverte ultérieure reste une option viable avec un taux de réussite élevé.

La lacération du vaisseau du pôle inférieur, qui est en relation anatomique avec l’uretère dans 40% des cas, doit être évitée. L’angiographie, la tomodensitométrie endoluminale, la tomodensitométrie en spirale (hélicoïdale) et la tomodensitométrie Doppler ont été utilisées pour identifier les vaisseaux du pôle inférieur. La meilleure recommandation est de s’assurer que toutes les incisions dans le rétrécissement de l’uretère sont dirigées latéralement afin de minimiser les risques d’endommagement d’un vaisseau du pôle inférieur.

Un traitement rétrograde de l’obstruction de l’UPJ a été appliqué aux enfants en raison des progrès techniques. Cette technique comporte un risque de sténose importante de l’uretère inférieur. Les dilatations par ballonnet sont les plus appropriées chez les populations pédiatriques car elles constituent l’approche la moins invasive et sont associées au risque d’hémorragie le plus faible. Cependant, les résultats ne correspondent généralement pas à ceux de la pyéloplastie ouverte, et la plupart des urologues pédiatriques continuent de recommander une réparation ouverte de l’obstruction primaire de l’UPJ.

Cette technique peut être plus utile chez les enfants de plus de 4 ans présentant une pyéloplastie ratée, chez lesquels seule une petite dilatation de l’anastomose peut être nécessaire pour produire une bonne décompression rénale. La technique implique un pont UPJ avec un stent d’endopyélotomie pour drainer le rein et prévenir la formation excessive de cicatrices pouvant survenir avec une extravasation urinaire étendue. Le stent est retiré après 6 semaines. Les facteurs favorables comprennent un âge plus avancé, une obstruction secondaire de l’UPJ, une hydronéphrose de bas grade et une bonne fonction rénale.

Pyéloplastie laparoscopique

La pyéloplastie laparoscopique, introduite pour la première fois chez l’adulte en 1993 par Schuessler, donne des résultats comparables à ceux de la pyéloplastie ouverte, avec des taux de réussite allant jusqu’à 96-98%, tout en maintenant les avantages des approches endoscopiques, y compris moins de douleur postopératoire, une hospitalisation courte et un temps de récupération postopératoire réduit.

La procédure a d’abord été décrite en utilisant une approche transpéritonéale chez les enfants, mais peu de temps après, des séries rétropéritonéales ont été signalées, qui semblaient nécessiter des temps de fonctionnement plus longs, en raison des limites de l’espace de travail et de la suture plus difficile. L’assistance robotique (voir ci-dessous) a rendu les exigences techniques moins importantes en raison de l’amplitude de mouvement accrue des instruments laparoscopiques.

La procédure nécessite généralement un port de caméra et deux ports de travail. Cependant, avec la disponibilité d’instruments laparoscopiques de petite taille (3 mm), il est également possible de renoncer aux orifices de travail et de placer simplement les instruments à travers de petites incisions dans l’abdomen. Des approches chirurgicales laparoscopiques à site unique ont également été décrites.

Le choix entre une approche transpéritonéale et une approche rétropéritonéale, ainsi que le choix entre une pyéloplastie démembrée et une pyéloplastie non démembrée, dépend de l’expérience du chirurgien. De nombreux rapports comparant les pyéloplasties laparoscopiques et ouvertes ont conclu que les résultats postopératoires dans les deux groupes sont équivalents en termes de complications, de séjour à l’hôpital et de résultats fonctionnels. Le temps d’opération dépend des compétences techniques requises pour la suture intracorporelle et de la maîtrise de l’instrumentation, qui peuvent être enseignées en utilisant la simulation chirurgicale avec un entraîneur laparoscopique.

Les endoprothèses urétérales sont généralement placées pendant 4 semaines après une pyéloplastie laparoscopique pour une obstruction de l’UPJ chez les enfants, bien qu’il ait été suggéré qu’une poériode de 1 semaine puisse être aussi efficace avec moins de complications.

pyéloplastie assistée par la robotique

La pyéloplastie assistée par la robotique est maintenant une méthode bien établie de correction de l’obstruction de l’UPJ. Il présente l’avantage de pouvoir aider à surmonter les difficultés rencontrées avec la suture laparoscopique. Le principe de base est similaire à celui de la pyéloplastie laparoscopique, mais la suture dans l’anastomose pelviurétérique est beaucoup plus facile à l’aide d’un instrument articulé. Ses inconvénients sont le coût, la taille de l’instrumentation et la difficulté de créer un espace de travail intra-abdominal adéquat chez les jeunes enfants.

Bien que la pyéloplastie ouverte ait été favorisée chez les nourrissons de moins de 6 mois, il existe des preuves à l’appui de l’utilisation de l’approche robotique dans cette population. Une pyéloplastie robotique à site unique a été décrite chez l’adulte mais n’a pas encore été adaptée pour une utilisation dans une population pédiatrique.

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