pædiatrisk Ureteropelvic Junction obstruktion Treatment & Management

i begyndelsen af 1980 ‘ erne resulterede identifikation af obstruktion hos os hos mange spædbørn i en dramatisk stigning i antallet af neonatale pyeloplastier udført. Oprindeligt havde nyfødt pyeloplastik en rapporteret reoperationsrate på 20%, hvilket forbedredes med erfaring. Den relative lethed og sikkerhed ved nyfødt pyeloplastik stimulerede diskussionen om nødvendigheden af intervention.

fysiologisk er den nyfødte nyre meget forskellig fra den voksne nyre, især i sin reaktion på stimulering af renin-angiotensinsystemet. Nyrefunktionen kunne bevares ved at lindre obstruktionen og opnå maksimal fordel hos den yngste af nyrerne. Da nyresvigt forårsaget af obstruktiv uropati er et bestemt klinisk dilemma, kan det være passende at udføre øjeblikkelig pyeloplastik på præsentationstidspunktet, selv i det asymptomatiske spædbarn.

Unilateral pyeloplasty forbedrer ikke kun hydronephrosis, men øger også kreatininclearance (som beregnet ved hjælp af formlen) og somatisk vækst. Implikationen er, at ensidig obstruktion har negative virkninger på nyrefunktionen og på somatisk vækst.

de mest overbevisende understøttende data om tidlig kirurgisk korrektion kommer fra dyreforsøg, der antyder, at langvarig delvis ureteral obstruktion er skadelig for den nyfødte nyre og kan vendes ved tidlig lindring af obstruktionen. Spontan opløsning af hydronephrose er muligvis ikke så godartet som foreslået af Koff og Campbell ; 15-33% af patienterne med asymptomatisk neonatal hydronephrose viser progressiv ipsilateral nyreforringelse, og omkring halvdelen af dem genvinder aldrig den mistede funktion efter pyeloplastik.

to veldesignede longitudinale undersøgelser gav værdifuld information mod indledende observation og forsinket styring. I en undersøgelse foretaget af Ransley et al, hvor 100 spædbørn med DRF af hydronephrotisk nyre højere end 40% blev fulgt nonoperativt, gennemgik 23 Til sidst pyeloplastik i løbet af 6 års opfølgning. Af disse patienter blev fem fuldstændigt genvundet nyrefunktion, fire delvist genvundet, tre havde ingen ændring, og en yderligere forværredes efter pyeloplastik. Således opretholdt otte af 100 oprindeligt velfungerende nyrer permanent forringelse med denne tilgang.

lignende resultater blev observeret i en undersøgelse foretaget af Cartre og Duckett, som omfattede resultater fra 39 spædbørn med en afskæringsværdi på 35% af DRF. Seks patienter (15%) gennemgik pyeloplastik på grund af nedsat nyrefunktion, UTI eller smerte.

observationsmetoden gør det muligt for lægen at undgå risici forbundet med kirurgi og anæstesi, men der er en bestemt procentdel af patienter, der opretholder irreversibel nyreskade, der kunne have været forhindret ved tidlig pyeloplastik. Desuden er pyeloplasti hos spædbørn efter en kort læringsperiode ikke krævende og er forbundet med lidt perioperativ sygelighed.

efter diagnose af en UPJ-obstruktion er hurtig indgriben passende for at forhindre eller minimere nyreskade. Hvorvidt profylaktisk antibiotikabehandling er nødvendig diskuteres; det kan dog overvejes.

selvom der ikke er nogen endelig faktor, der kræver intervention, kan følgende betragtes som indikationer for kirurgisk indgreb:

  • Ipsilateral UPJ-obstruktion med mindre end 40% af DRF på diuretisk renografi
  • Bilateral alvorlig UPJ-obstruktion med renal parenchymal atrofi
  • obstruktiv mønster på diuretisk renografi med abdominal masse, urosepsis eller andre symptomer (f. eks. cyklisk flankesmerter, opkastning)
  • tilbagevendende UTI under antibiotisk profylakse
  • forværring af hydronephrosis på serial US

patienter med hydronephrose, der ikke berettiger øjeblikkelig indgriben, kan være overvåget med gentag os med 3 til 6 måneders intervaller tidligt i livet. Serielle nyrescanninger kan overvejes, men værdien af denne undersøgelse skal afbalanceres mod risikoen for strålingseksponering. I tilfælde, hvor DRF er mindre end 10%, anbefaler nogle indsættelse af et nefrostomirør for at bestemme, om funktionens tilbagevenden vil være tilstrækkelig; ulemperne ved nefrostomi er imidlertid den uundgåelige bakteriuri og den praktiske vanskelighed ved at opretholde et rør i et spædbarn.

udførelse af nefrektomi er sjælden ved UPJ-obstruktion; men hvis differentialfunktionen er mindre end 10%, kan nefrektomi overvejes for at lindre tilbagevendende infektion eller renal hypertension.

det er vigtigt at erkende, at ingen af de ovennævnte kirurgiske indikationer er absolutte. Der kan være en rolle for observation af en patient med mindre end 40% DRF; tilsvarende kan der være tilfælde, hvor nefrektomi er rimelig, selvom DRF er større end 10%. Alle faktorer skal individualiseres og fortolkes i sammenhæng med andre relevante medicinske problemer, der måtte være til stede.

konventionelle åbne teknikker

teknikken til fuldstændig ureteral transektion efterfulgt af reanastomose til nyrebækkenet blev først beskrevet i håndteringen af et retrocaval ureter, men det blev let tilpasset til rekonstruktion af UPJ-obstruktionen. Mange forskellige tilgange er blevet forsøgt, såsom lumbotomi, flanke eller anterior ekstraperitoneal snit, men essensen af reparation består af udskæring af det indsnævrede segment, spatulation og anastomose til den mest afhængige del af nyrebækkenet.

i 1936 introducerede Foley YV-plasty til korrektion af UPJ-obstruktion med høj ureteral indsættelse; det gælder også for de fleste tilfælde af hestesko nyre. Denne teknik kunne imidlertid ikke anvendes i forbindelse med transponering af en nedre polet beholder eller med nogen reduktion i bækkenstørrelse. Culp og Dugerd designet en spiralflap i det udvidede bækkenvæv og brugte det til at reparere defekten på UPJ.

men Anderson-Hynes dismembered pyeloplasty, som består af udskæring af det indsnævrede segment, spatulation og anastomose til den mest afhængige del af nyrebækkenet, er blevet den mest almindeligt anvendte åbne kirurgiske procedure. Det har en høj succesrate med få komplikationer i de fleste tilfælde.

en af de største fordele ved dismembered pyeloplasty er fuldstændig udskæring af et stenotisk segment af UPJ. Faktisk er nondismembered pyeloplasty teknisk lettere, idet urinlederen ikke er fuldstændigt transekteret fra nyrebækkenet, og spændingsfri suturering let kan udføres.

modifikationer af åben pyeloplastik er blevet udviklet, der gør brug af muskelopdelende miniature (LYR 2 cm) snit. Med sådanne procedurer, brug af retrograd pyelografi før pyeloplastik kan hjælpe med at identificere den nøjagtige placering af UPJ og derved lette præoperativ planlægning.

minimalt invasive teknikker

Endourologiske procedurer

Endourologiske metoder anvendt til UPJ-obstruktion inkluderer følgende:

  • ballon dilatationer
  • perkutan antegrad endopyelotomi
  • retrograd ureteroskopisk endopyelotomi

i 1983 etablerede Kellet adgang til en hydronephrotisk nyre og udførte den første perkutane pyelolyse. Konceptet var attraktivt, og teknologien var tilgængelig. Snart blev der rapporteret om en stor række endopyelotomier hos voksne med ret gode kort – og langsigtede succesrater (70-85%). Hvis et indledende forsøg på endopyelotomi mislykkes, er efterfølgende åben pyeloplastik stadig en levedygtig mulighed med en høj succesrate.

Laceration af det nedre polede kar, som er i anatomisk forhold til urinlederen i 40% af tilfældene, skal undgås. Angiografi, ENDOLUMINAL USA, spiral (spiralformet) computertomografi (CT) og Doppler US er blevet brugt til at identificere de nedre polede kar. Den bedste anbefaling er at sikre, at alle snit i ureteral indsnævring er rettet sideværts for at minimere chancerne for skade på et nedre polet fartøj.

retrograd behandling af UPJ-obstruktion er blevet anvendt på børn på grund af de tekniske fremskridt. Denne teknik medfører en risiko for signifikant stricture af den nedre ureter. Ballondilatationer er mest passende i pædiatriske populationer, fordi de er den mindst invasive tilgang og er forbundet med den laveste risiko for blødning. Resultaterne stemmer dog generelt ikke overens med resultaterne af åben pyeloplastik, og de fleste pædiatriske urologer anbefaler fortsat åben reparation af primær UPJ-obstruktion.

denne teknik kan være mere nyttig hos børn over 4 år med en mislykket pyeloplastik, hvor kun en lille udvidelse af anastomosen kan være nødvendig for at producere god renal dekompression. Teknikken involverer en UPJ-bro med en endopyelotomistent for at dræne nyrerne og forhindre overdreven ardannelse, der kan forekomme med omfattende urinekstravasation. Stenten fjernes efter 6 uger. Gunstige faktorer inkluderer ældre alder, sekundær UPJ-obstruktion, lavgradig hydronephrose og god nyrefunktion.

laparoskopisk pyeloplastik

laparoskopisk pyeloplastik, der først blev introduceret hos voksne i 1993 af Schuessler, giver resultater, der er sammenlignelige med dem ved åben pyeloplastik, med succesrater rapporteret at være så høje som 96-98%, mens de stadig opretholder fordelene ved endoskopiske tilgange, herunder mindre postoperativ smerte, kort indlæggelse og reduceret postoperativ restitutionstid.

proceduren blev først beskrevet ved hjælp af en transperitoneal tilgang hos børn, men kort efter fulgte der rapporter om retroperitoneale serier, som syntes at kræve længere driftstider på grund af grænserne for arbejdsområde og den vanskeligere suturering. Robotassistance (se nedenfor) har gjort de tekniske krav mindre betydningsfulde som en konsekvens af det forbedrede bevægelsesområde for de laparoskopiske instrumenter.

proceduren kræver normalt en kameraport og to arbejdsporte. Men med tilgængeligheden af små (3 mm) laparoskopisk instrumentering er det også muligt at afstå fra arbejdsportene og blot placere instrumenterne gennem små stikindsnit i maven. Laparoskopiske kirurgiske tilgange på et sted er også blevet beskrevet.

valget mellem en transperitoneal og en retroperitoneal tilgang samt valget mellem en dismembered og en nondismembered pyeloplasty afhænger af kirurgens erfaring. Talrige rapporter, der sammenligner laparoskopiske og åbne pyeloplastier, konkluderede, at postoperative resultater i de to grupper er ækvivalente med hensyn til komplikationer, hospitalsophold og funktionelle resultater. Driftstiden afhænger af de tekniske færdigheder, der kræves til intracorporeal suturering og færdigheder med instrumentering, som kan undervises ved hjælp af kirurgisk simulering med en laparoskopisk træner.

ureteriske stenter placeres almindeligvis i 4 uger efter laparoskopisk pyeloplastik til UPJ-obstruktion hos børn, selvom det er blevet foreslået, at en 1-ugers poeriod kan være lige så effektiv med færre komplikationer.

Robotassisteret pyeloplastik

Robotassisteret pyeloplastik er nu en veletableret metode til at korrigere UPJ-obstruktion. Det har fordelen ved at være i stand til at hjælpe med at overvinde vanskelighederne med laparoskopisk suturering. Grundprincippet ligner det for laparoskopisk pyeloplastik, men sutureringen i den pelviureteriske anastomose er meget lettere ved hjælp af et artikuleret instrument. Dens mangler er omkostningerne, instrumenteringsstørrelsen og vanskeligheden ved at skabe et passende intra-abdominal arbejdsområde hos små børn.

selvom åben pyeloplastik er blevet foretrukket hos spædbørn yngre end 6 måneder, er der bevis for at understøtte brugen af robotmetoden i denne population. Robotic single-site pyeloplasty er blevet beskrevet hos voksne, men er endnu ikke tilpasset til brug i en pædiatrisk population.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.

More: