prezentacja przypadku
36-letnia bezpłodna kobieta została przyjęta do szpitala z bólem brzucha, nudnościami i utratą apetytu trwającą 6 miesięcy. W moczu β – ludzka gonadotropina kosmówkowa była dodatnia, a USG wykazało żywotną dichorioniczną diamniotyczną bliźniaczą ciążę w 17 tygodniu ciąży. Była to nieplanowana ciąża ze złożonymi okolicznościami społecznymi. Ta Erytrejska kobieta mieszkała w Wielkiej Brytanii od 12 lat i była bezdomna przez ostatnie 2 lata. Miała w przeszłości zmniejszony apetyt i słaby dostęp do żywności, co spowodowało utratę >10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy. Odmawiała spożywania alkoholu, tytoniu lub jakichkolwiek nielegalnych substancji i nie była zaangażowana w prostytucję. Jej historia medyczna była znacząca dla mięśniaków macicy i okaleczania żeńskich narządów płciowych.
podczas badania pacjentka była wyniszczona, a jej masa ciała wynosiła 49 kg (wskaźnik masy ciała 17). Była bez gorączki, a jej klatka piersiowa była czysta. Oprócz ciążowej macicy w jamie brzusznej wyczuwalne były dwie duże, nieregularne masy ruchome o nieregularnym kształcie, zgodne z mięśniakami. Nie stwierdzono wyczuwalnej limfadenopatii.
jej zły stan odżywienia był początkowo przypisywany biedzie i czynnikom stylu życia. Zaczęła od doustnych suplementów diety i kierowana do wsparcia społecznego w społeczności.
została przebadana w 23 tygodniu ciąży w klinice przedporodowej. Cierpiała na anoreksję, a waga spadła do 48 kg. USG miednicy potwierdziło duże masy wewnątrzbrzuszne zgodne z mięśniakami, ale ze względu na znaczną zachorowalność została przyjęta do dalszych prac.
po przyjęciu stwierdzono u niej niedokrwistość z niedoboru żelaza(hemoglobina (Hb) 95 g / L, średnia objętość krwinkowa 79 fL, żelazo w surowicy 5 µg/dL, Wysycenie transferyny 8%). Czynność nerek, elektrolity, czynność wątroby i tarczycy były w normie. Albumina wynosiła 33 g / L (w normie w drugim trymestrze ciąży). Białko C reaktywne wynosiło 38 mg/L, a serologia celiakii była ujemna. Serologia HIV i Strongyloidów była negatywna, a mikroskopia stolca negatywna dla pasożytów. Diagnozą roboczą był nowotwór złośliwy nieznanego pochodzenia.
badanie MRI brzucha i miednicy (patrz rycina 1A, B) wykazało ciążę bliźniaczą i dwa duże mięśniaki macicy mierzące odpowiednio 18 i 12 cm. Oba miały cechy zwyrodnienia krwotocznego, ale żadnych innych cech. Nie było dowodów na niedrożność jelit (chociaż jelito było przemieszczane przez masę—patrz rycina 1B), brak znaczących wolnych płynów i patologiczne powiększenie węzłów chłonnych.
(a) wycinek osiowy z MRI (ważony T2) W 23 tygodniu ciąży. B) wycinek strzałkowy z rezonansu magnetycznego w 23 tygodniu ciąży.
w celu poszerzenia poszukiwania podejrzenia raka podstawowego przeprowadzono kilka innych badań. Prześwietlenie klatki piersiowej było niczym niezwykłym. Wykonano również tomografię klatki piersiowej, szukając w szczególności zmian nowotworowych lub patologicznej limfadenopatii. Wykazano w ten sposób prawidłowy miąższ płuc, nie wykazujący ani złośliwości, ani gruźlicy. Endoskopia górnego przewodu pokarmowego (GI) wykazała zapalenie żołądka i dwunastnicy z obecnością Helicobacter pylori. Nie stwierdzono ani makroskopowych, ani histologicznych cech nowotworu złośliwego.
pacjentowi podawano antybiotyki w celu wyeliminowania H. pylori, ale wobec braku możliwego do zidentyfikowania procesu złośliwego, wspomagano ją karmieniem nosowo-żołądkowym i suplementami żelaza i pozostawała w szpitalu przez 8 tygodni.
w 31 tygodniu ciąży zaczęła przybierać na wadze i została wypisana do tymczasowego zakwaterowania. Następnie wróciła w 36 tygodniu ciąży, z samoistnym pęknięciem błon. Bliźniak a był cefaliczny, a pacjent był zarządzany w sposób oczekiwany. Dwadzieścia cztery godziny po pęknięciu błon, pomimo regularnych skurczów, szyjka macicy pozostała nierozcieńczona. Po konsultacjach, które obejmowały dyskusję na temat zwiększenia dawki dożylnej oksytocyny, operacyjnego porodu w jamie brzusznej, ryzyka związanego z cesarskim cięciem, w szczególności cesarskiego cięcia w nagłych wypadkach, oraz ryzyka związanego z potencjalną niedrożnością bliźniaka B, jeśli bliźniak a miał być dostarczony dopochwowo, podjęto decyzję o wykonaniu cesarskiego cięcia kategorii 3.
przy cesarskim cięciu stwierdzono, że macica przylega do przedniej ściany brzucha po prawej stronie matki. Pęcherz moczowy miał zrosty otrzewnowe. Zostały one podzielone i wykonano wysokie nacięcie macicy. Bliźniak B (samica ważąca 2,45 kg) został dostarczony jako pierwszy, przez ekstrakcję pośladków. Bliźniak a (samiec ważący 2,32 kg) został dostarczony z trudem z powodu uderzenia głową i nacisku powyższych mięśniaków. Ze względu na dużą masę mięśniaków i ich przyleganie do ściany brzucha nie było możliwe dalsze badanie brzucha. Zabieg komplikuje szacowana utrata krwi 2,3 L wtórna do krwawienia z rozszerzenia do nacięć macicy. Pacjentowi poddano transfuzję 2 jednostek krwinek czerwonych w teatrze i odzyskano je w oddziale wysokiej zależności.
matka i jej dzieci wyzdrowiały dobrze po operacji i zostały wypisane ze szpitala po 1 tygodniu.
w 19 dni po porodzie wystąpiła z obrazem klinicznym zgodnym z sepsą. Temperatura wynosiła 38,9 °C, tachykardia przy 142 uderzeniach na minutę i hipotensja przy 90/60 mm Hg. Jej brzuch był rozdęty i bardzo delikatny. Zaczęła brać antybiotyki o szerokim spektrum działania z diagnozą sepsy. Wyniki dochodzenia przedstawiały się następująco: Hb 67 g/L, liczba krwinek białych 9, 4×109/l, białko C reaktywne 261 mg/l i albumina 22 g / l. Wyniki badań krwi były ujemne, a wyniki badań moczu wykazały umiarkowany wzrost (104 jtk/mL) Klebsiella pneumoniae. Wymazy z rany brzucha wykazały intensywny mieszany wzrost bakterii z grupy coli. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykazało łagodną niedektazę podstawy, ale z drugiej strony było nijakie.
powtórne badanie MRI wykazało liczne zbiory miednicy, w tym zbiór w obrębie blizny po cesarskim cięciu, zawierający lokalizacje gazowe zgodne z zakażonym zbiorem. Było to związane z gromadzeniem się płynu w jamie macicy i rozszerzone przez serozę macicy do przedniej ściany brzucha (patrz rysunek 2B). Mięśniaki były powiększone i postępowało zwyrodnienie krwotoczne(patrz rycina 2A). Nie można było szczegółowo ocenić jelita ze względu na wielkość mięśniaków i rozległe splot zapalny tłuszczu, ale było jasne,że masy zapalne powodowały przemieszczenie i ściskanie jelita (patrz rysunek 2A).
(a) wycinek osiowy MRI (ważony T2) W 19 dni po porodzie. B) wycinek strzałkowy MRI (ważony T2) W 19 dni po porodzie.