presentatie van het geval
een 36-jarige nullipareuze vrouw werd opgenomen in het ziekenhuis met buikpijn, misselijkheid en verlies van eetlust van 6 maanden. Urinair β-humaan choriongonadotrofine was positief en echografie toonde een levensvatbare dichorionische diamniotische tweelingzwangerschap van 17 weken zwangerschap aan. Dit was een ongeplande zwangerschap met complexe sociale omstandigheden. Deze Eritrese vrouw woonde al 12 jaar in het Verenigd Koninkrijk en was de afgelopen 2 jaar dakloos geweest. Ze gaf een voorgeschiedenis van verminderde eetlust en slechte toegang tot voedsel, resulterend in verlies van >10% van haar lichaamsgewicht gedurende 6 maanden. Ze ontkende het gebruik van alcohol, tabak of illegale stoffen, en was niet betrokken bij prostitutie. Haar medische geschiedenis was belangrijk voor vleesbomen en vrouwelijke genitale verminking.
bij onderzoek was de patiënt cachectisch en haar gewicht was 49 kg (body mass index 17). Ze had geen koorts en haar borst was schoon. Naast de zwaartekracht uterus, waren twee grote niet-gevoelige onregelmatige mobiele massa ‘ s consistent met vleesbomen voelbaar in de buik. Er was geen voelbare lymfadenopathie.
haar slechte voedingstoestand werd aanvankelijk toegeschreven aan armoede en leefstijlfactoren. Ze werd gestart met orale voedingssupplementen, en verwezen voor sociale ondersteuning in de gemeenschap.
zij werd na 23 weken zwangerschap beoordeeld in de prenatale kliniek. Ze had aanhoudende anorexia en gewicht was gedaald tot 48 kg. Bekken echografie bevestigde Grote intra-abdominale massa ‘ s consistent met vleesbomen, maar vanwege haar aanzienlijke morbiditeit werd ze opgenomen voor verder onderzoek.
bij opname werd vastgesteld dat ze ijzerdeficiëntie-anemie had (hemoglobine (HB) 95 g/L, gemiddeld corpusculair volume 79 fL, ijzergehalte in serum 5 µg/dL, transferrinesaturatie 8%). Nierfunctie, elektrolyten, leverfunctie en schildklierfunctie waren allemaal normaal. Albumine was 33 g / L (normaal voor het tweede trimester). C reactief eiwit was 38 mg / L en coeliakeserologie was negatief. De serologie van HIV en Strongyloides was negatief, en de microscopie van de ontlasting was negatief voor parasieten. De werkdiagnose was maligniteit van onbekende oorsprong.
een MRI-scan van de buik en het bekken (zie figuur 1A, B) toonde een tweelingzwangerschap en twee vleesbomen met een lengte van respectievelijk 18 en 12 cm. Beide hadden kenmerken van hemorragische degeneratie, maar geen andere betreffende kenmerken. Er was geen bewijs van darmobstructie (hoewel de darm werd verplaatst door de massa—zie figuur 1B), geen significante vrije vloeistof en geen pathologische lymfadenopathie.
(a) axiale plak van MRI (T2-gewogen) bij 23 weken zwangerschap. (B) sagittale plak van MRI bij 23 weken zwangerschap.
om de zoektocht naar vermoedelijke onderliggende kanker te verbreden, werden verschillende andere onderzoeken uitgevoerd. Thoraxfoto ‘ s waren onopvallend. CT van de thorax werd ook uitgevoerd, specifiek op zoek naar neoplastische laesies of pathologische lymfadenopathie. Dit toonde normale longparenchym met bewijs van maligniteit noch tuberculose. Endoscopie van de bovenste gastro-intestinale darm (GI) toonde gastritis en duodenitis met de aanwezigheid van Helicobacter pylori. Er waren noch macroscopische noch histologische kenmerken van maligniteit.
de patiënt werd behandeld met antibiotica om H. pylori uit te roeien, maar bij afwezigheid van enig identificeerbaar maligne proces, werd ze ondersteunend behandeld met nasogastrische voeding en ijzersupplementen, en bleef 8 weken patiënt.
na een dracht van 31 weken begon ze in gewicht te komen en werd ze geloosd naar tijdelijke huisvesting. Na een zwangerschapsduur van 36 weken keerde ze terug met spontane scheuring van de vliezen. Tweeling A was cephalisch en de patiënt werd verwacht. Vierentwintig uur na breuk van de membranen, ondanks regelmatige weeën, bleef de baarmoederhals onverdund. Na begeleiding, die een discussie omvatte over augmentatie met intraveneuze oxytocine, operatieve abdominale bevalling, risico ’s met betrekking tot keizersnede, in het bijzonder nood keizersnede, en risico’ s met betrekking tot mogelijke obstructie van tweeling B als Tweeling A vaginaal zou worden afgeleverd, werd besloten een keizersnede van categorie 3 uit te voeren.
bij een keizersnede bleek de baarmoeder vast te zitten aan de voorste buikwand aan de rechterzijde van de moeder. De blaas werd verhoogd met peritoneale verklevingen. Deze werden verdeeld en een hoge uteriene incisie werd gemaakt. Twin B (vrouw met een gewicht van 2,45 kg) werd als eerste geleverd door stuitligging. Tweeling A (mannetje met een gewicht van 2,32 kg) werd met moeite cefalic afgeleverd door een getroffen hoofd en druk van de bovengenoemde vleesbomen. Door de grote massa van de vleesbomen en hun hechting aan de buikwand was het niet mogelijk om de buik verder te onderzoeken. De procedure werd gecompliceerd door een geschat bloedverlies van 2,3 L als gevolg van bloedingen door een uitbreiding van de baarmoeder incisie. De patiënt kreeg een transfusie van 2 eenheden rode bloedcellen in het theater en herstelde in de eenheid met hoge afhankelijkheid.
de moeder en haar baby ‘ s herstelden goed postoperatief en werden na 1 week uit het ziekenhuis ontslagen.
ze vertoonde 19 dagen postpartum opnieuw een klinisch beeld dat compatibel was met sepsis. Temperatuur was 38,9 °C, en ze had tachycardie bij 142 bpm en hypotensieve bij 90/60 mm Hg. Haar buik was opgezwollen en zeer gevoelig. Ze werd gestart met breedspectrumantibiotica met een werkende diagnose van sepsis. De resultaten van het onderzoek waren als volgt:: Hb 67 g/L, aantal witte bloedcellen 9,4×109/L, C reactief eiwit 261 mg/L en albumine 22 g / L. de nierfunctie, elektrolyten en leverfunctietesten waren normaal. Bloedculturen waren negatief en urineculturen vertoonden een matige groei (104 cfu/mL) van Klebsiella pneumoniae. Uitstrijkjes van de buikwond vertoonden een gemengde groei van colibacteriën. De röntgenfoto van de borst toonde lichte basale atelectase, maar was verder onopvallend.
herhaalde MRI-scan toonde meerdere bekkenophopingen aan, waaronder een verzameling binnen het keizersnede-litteken die gaswolken bevat die overeenkomen met een geïnfecteerde verzameling. Dit was in communicatie met een vochtophoping in de baarmoederholte, en uitgebreid door de uteriene serosa, in de voorste buikwand (zie figuur 2B). De vleesbomen waren vergroot en de hemorragische degeneratie was gevorderd (zie figuur 2A). Het was niet mogelijk om de darm in detail te beoordelen vanwege de enorme omvang van de vleesbomen en de uitgebreide inflammatoire vetstranding, maar het was duidelijk dat de inflammatoire massa ‘ s verplaatsing en compressie van de darm veroorzaakten (zie figuur 2A).
(a) axiale plak MRI (T2-gewogen) op 19 dagen postpartum. B) sagittale plak MRI (T2-gewogen) 19 dagen na de bevalling.