Resumo
Primário intraosseous carcinoma de mandíbulas (PIOSCC) pode surgir a partir de odontogenic epitélio, mais comumente a partir de um quisto odontogenic. O objetivo deste caso é ilustrar que o clínico deve considerar que um quisto dentário aparentemente benigno pode sofrer transformação maligna e que todo o material removido de um paciente deve ser avaliado histologicamente. Um homem de 44 anos apresentou um raio-X periapical de rotina, um impacto no terceiro molar inferior esquerdo com radiolucência sobre a sua coroa. Dez anos depois, o paciente queixou-se de dor na mesma região e o dente foi extraído. Depois de um mês, o paciente ainda se queixou de dor e sofreu uma fratura da mandíbula. Foi realizada uma biopsia e diagnosticado carcinoma. O paciente foi tratado cirurgicamente com rádio e quimioterapia adjuvantes e após 8 anos, ele está bem sem sinais de recorrências. Este relatório descreve um carcinoma mandibular central provavelmente desenvolvido a partir de um quisto dentigeroso anterior.
1. Introdução
carcinomas primários de células escamosas intra-ósseas das mandíbulas (PIOSCCC) são doenças malignas agressivas derivadas principalmente do epitélio odontogénico . Estes carcinomas podem ser agressivos, envolvendo grandes áreas das mandíbulas, mas as características são geralmente não específicas e biópsia confirma o diagnóstico . A taxa de sobrevivência de dois a seis anos é de aproximadamente 53% e a recorrência local tem sido o maior problema em pacientes não tratados com excisão radical .Estima-se que a transformação maligna de quistos odontogénicos se situe entre 0, 13% e 2%, com a maioria dos casos envolvendo a mandíbula . Além disso, o objectivo deste relatório era descrever um caso de carcinoma de células escamosas oral intraosseoso, provavelmente derivado de um quisto odontogénico.
2. Relatório de caso
um homem de 44 anos foi referido ao nosso centro de câncer para o tratamento de um tumor na mandíbula. A história médica revelou que em 1994 o paciente passou por um raio-X periapical de um terceiro molar inferior esquerdo impactado, mostrando radiolucência sobre a coroa interpretada como quisto dentário (Figura 1(a)). Não havia sintomas e o paciente e o dentista decidiram apenas acompanhar. Após 11 anos o doente apresentou dor na região e ambos os dentes e lesões foram removidos e eliminados. Após 15 dias (Figuras 1 (b) e 1(C)), o paciente continuou a apresentar dor e um raio-X Panorâmico mostrou uma extração dentária local sem sinais de lesão maligna. Foi realizada uma biópsia e o diagnóstico foi de carcinoma de células escamosas (SCC).
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(a) Periapicais de raio-X mostrando um radiolucency circundantes a coroa do esquerdo terceiro molar sugestivos de dentigerous cisto. B-c) Raio-X Panorâmico realizado após 15 dias da terceira extracção molar, não mostrando qualquer transformação sugestiva maligna.
o tratamento consistiu em mandibulectomia parcial com desarticulação e dissecção do pescoço supraomohióide do lado esquerdo, seguida de reconstrução micro-cirúrgica com flap sem fíbula (Figura 2). A análise histopatológica confirmou uma intraosseous SCC regionais metástase em 1 (nível Ib) de 36 gânglios linfáticos, sem ruptura capsular (Figuras 3(a) e 3(b)). Uma análise imuno-histoquímica com cytokeratins 5 e 14 foi realizada no tumor primário e em linfonodos regionais e eles foram positivos em ambos os sites (Figuras 3(c)-3(f))
Imediatamente, tratamento pós-cirúrgico raio X panorâmico, que mostra a fíbula grátis a aba de reconstrução da mandíbula.
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(a) carcinoma de células Escamosas ilhas infiltrando-se as trabéculas ósseas. B) metástase Regional (HE 200x). c) CK 5 expressão imunohistoquímica no tumor primário. d) 5 KC em metástases regionais. e) CK 14 expressão no tumor primário. f) CK 14 na metástase regional.
o tratamento adjuvante consistiu em radioterapia (dose total de radiação de 64, 4 Gy) associada a ciclos de cisplatina (100 mg/m2 de 21 em 21 dias). O paciente tem sido seguido por 8 anos sem evidência de recorrências (Figura 4).
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a tomografia Computadorizada (TC) realizada após 8 anos de acompanhamento. (a) a reconstrução tridimensional ilustra a consolidação óssea entre a mandíbula e a fíbula. (b-c) fatias axiais CT sem evidência de recorrência local.
3. A discussão
PIOSCCC é rara e, para um diagnóstico correcto, devem ser excluídas as possibilidades de uma CSC da mucosa oral, outros tipos de carcinomas odontogénicos e metástases. O presente caso mostra claramente uma lesão intraosseosa consistente com quisto dentário que foi diagnosticado como tumor maligno após 11 anos. Portanto, é razoável considerar que o diagnóstico final é de um PIOSCÓPIO derivado de quisto dentário.
a maioria dos casos de PIOSCC envolvem a mandíbula, causando inchaço, dor e parestesia do lábio inferior . A principal queixa relativa ao presente caso foi uma dor que ocorreu apenas após 11 anos de detecção de uma imagem sugestiva de quisto dentário num raio-X periápico. O PIOSCCC radiograficamente pode apresentar-se como lesões uniloculares ou multiloculares, com fronteiras mal definidas ou bem definidas, mas não delimitadas . Nosso caso mostrou inicialmente como lesão unilocular bem definida muito sugestiva de quisto dentário e após 11 anos quando o dente foi removido não houve alteração significativa que poderia sugerir uma transformação maligna.
é bem aceite que o epitélio odontogénico dos quistos e tumores benignos possa sofrer uma transformação maligna, incluindo também restos de Malassez e da lâmina dentária . No entanto, os mecanismos envolvidos não são conhecidos, e como estes casos são raros e geralmente não muito bem documentados, muitos aspectos ainda são controversos. Sempre que possível, é importante encontrar nas mesmas áreas de lesão de carcinoma adjacente ao epitélio benigno do qual a malignidade derivou. Infelizmente, o dente removido e seus tecidos associados não foram enviados para exame histopatológico, e isso ainda não é incomum na maioria das partes do mundo.
vários quistos odontogénicos foram associados com PIOSCC, incluindo quisto residual, quisto dentário, queratocisto odontogénico, quisto odontogénico calcificante e quisto periodontal lateral . Na análise de 116 casos de PIOSCC decorrentes odontogenic cistos, o tipo de cisto mais observado foi residual/radicular com 70 casos, seguido por dentigerous cisto, com 19 casos, keratocystic odontogenic tumor com 16 casos, 1 caso de lateral periodontal, e 9 casos não classificados . A identificação do revestimento epitelial benigno de um quisto odontogênico pré-existente caracteriza PIOSCC tipo 1 (Ex quisto odontogênico); infelizmente nós falhámos em demonstrar pioscc tipo 1 em nosso caso porque o material foi descartado. Consequentemente, o tumor foi melhor classificado como PIOSCC tipo 3 (surgindo de novo).
a expressão de citoqueratinas (CK) no desenvolvimento de gérmen dentário pode ser útil para compreender a histogénese de quistos odontogénicos ou tumores benignos e malignos. CK 5, 7, 8, 14 e 19 são expressos no órgão esmalte e CK 14 é o principal filamento intermediário encontrado na lâmina dentária, epitélio esmalte reduzido e órgão esmalte; no entanto, este CK também é comumente expresso em outros epitélios, incluindo a mucosa oral . Com o objetivo de confirmar a possível origem odontogênica do nosso caso, CK 5 e ck 14 foram realizados, e ambos CK foram fortemente imunoreativos em tumores primários e metastáticos. Estes achados podem melhorar a hipótese de transformação maligna do quisto dentário.
metástase nos gânglios linfáticos cervicais é observada em até 50% de todos os casos de PIOSCCC, e também pode se espalhar ao longo do nervo alveolar inferior, geralmente exigindo um tratamento agressivo para controlar a doença . A radioterapia adjuvante pode estar indicada na dependência da extensão tumoral e do envolvimento dos nódulos regionais. O presente caso mostrou envolvimento do gânglio linfático cervical. No entanto, a mortalidade parece estar mais relacionada com a extensão local do neoplasma do que a doença metastática . De acordo com Thomas et al. (2000) as taxas de sobrevivência de 1, 2 e 3 anos foram de 75,7%, 62,1% e 37,8%, respectivamente, indicando o mau prognóstico e a necessidade de um tratamento adequado. O nosso paciente foi submetido a uma hemimandibulectomia esquerda com dissecção do pescoço supraomohióide esquerdo seguida de reconstrução micro-cirúrgica com flap livre de fíbulas e radioterapia adjuvante associada à quimioterapia. O paciente foi seguido durante 8 anos sem nenhuma evidência de recorrências. Em resumo, relatamos um caso de quisto dentário provável que após 11 anos mostrou transformação maligna, ilustrando que, apesar da maioria das lesões odontogênicas serem benignas, todos os clínicos devem estar cientes da possibilidade de malignidades odontogênicas. PIOSCC geralmente causa dor envolvendo grandes áreas das mandíbulas, mas eventualmente o diagnóstico precoce pode ser um desafio como as características clínicas e imaginológicas podem ser inespecíficas.
este caso também ilustra que um exame cuidadoso e acompanhamento regular de pacientes com dentes impactados com uma radiofuqüência associada são importantes. Além disso, recomenda-se o exame histopatológico de quistos odontogénicos ou tecidos pericoronais para confirmar o diagnóstico clínico e devido à sua possibilidade de transformação maligna.
Conflict of Interests
The authors declare that there is no conflict of interests regarding the publication of this paper.
Acknowledgments
The authors would like to thank Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES) for financial support and Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq). Dr. Fabio Alves is a research fellow of CNPq.