studien, ”Comorbidity of demens med amyotrofisk lateralskleros (ALS): insikter från en stor multicenter italiensk kohort”, publicerades i Journal of Neurology.
ALS, en neurodegenerativ sjukdom som förstör nervceller och orsakar funktionshinder, har också en kognitiv nedsättningskomponent, allt från milda förändringar till frontotemporal lobar degeneration (ftld) spektrumstörning.
även om det har rapporterats att från 6 till 15 procent av ALS-patienter utvecklar demens, har sambandet mellan demens och sjukdomsdebut eller fenotyp inte studerats i stor utsträckning.
i ett försök att utforska sambandet mellan demens och kliniska prognostiska faktorer i ALS analyserade forskare data från 1 638 italienska ALS-patienter, diagnostiserade från 2009 till 2013 i 13 italienska remisscentra.
jämfört med ALS-patienter utan demens var ALS-patienter med frontotemporal demens (ALS-FTD) signifikant äldre vid början (67,09 mot 64,20 år), vid klinisk observation (72,83 mot 70,29 år) och vid diagnos (68,12 mot 65,30 år).
ALS-patienter med demens hade en 13-månaders minskning av medianöverlevnaden jämfört med icke-dementa ALS-patienter (29 månader mot 42 månader), vilket överensstämmer med tidigare studier.
när forskarna undersökte als-sjukdomsfenotyp fann de att denna minskning av överlevnadstiden var hos patienter med klassiska fenotyper, bulbar och flail lem och med bulbar och spinal onsets, men inte hos patienter med andningsstart.
författarna fann också att det fanns en ökad risk för familjehistoria av ALS och FTD, som kännetecknas av nervcellsförlust i hjärnans främre och temporala lober, hos dementa ALS-patienter. Men flail ben fenotyp, ett tillstånd där patienter saknar rörlighet och känsla i benen, och spinal debut var signifikant mindre vanligt hos ALS-patienter med demens.