diskussion
termen sklerodermi appliceras på ett spektrum av störningar som kännetecknas av förtjockning av hud och subkutan vävnad. Två kliniska kategorier kan identifieras: systemisk skleros där viscerala lesioner är närvarande och morphea där lesioner är begränsade till huden. Peterson och medarbetare har föreslagit ett klassificeringssystem för morphea.
djupa morphea-syndrom kännetecknas av involvering av djup dermis, subkutan vävnadsfascia eller ytlig muskel. Eosinofil Fasciit är ett distinkt syndrom som beskrivs av Shulman, bestående av sklerotisk fasciit, perifer eosinofili, förhöjd ESR och hypergammaglobulinemi.
termen morphea profunda föreslogs av Person och Su 1981 för att beskriva generaliserad inflammatorisk skleros av panniculus eller fascia. Termen solitär morphea profunda användes av Whittaker för att beskriva en ensam fibrotisk plack på den övre stammen med histologiska fynd av en tät, mononukleär cellinfiltrat huvudsakligen i subcutis, med markerad skleros och hyalinisering av bindväven.
Morphea profunda är en sjukdom av okänd etiologi men har beskrivits inträffa efter vaccination och i samband med Borrelia burgdorferi-infektion. Det är vanligare hos kvinnor. Vår patient var manlig. Den presenterar en eller flera hyperpigmenterade, glänsande, släta atrofiska fläckar med huden bunden ner till de underliggande strukturerna. Skleros är inte involverad i Raynauds fenomen eller sårbildning av siffrorna. Vår patient hade inte någon av dessa. Systemisk involvering i form av onormal lungfunktion, esofageal motilitetsförändringar kan ses. Men vår patient hade inga bevis för systemiskt engagemang. Han hade associerat symtomatiska spinala neurofibromer på samma sida som de dominerande hudskadorna. Symtomatiska spinala neurofibromer, även om de är sällsynta, har rapporterats, men inte i samband med morphea. Neurofibromerna var inte associerade med någon annan manifestation av neurofibromatos. Patienten hade också lipom, som inte har rapporterats i samband med morphea profunda.
undersökningar i fall av morphea profunda kan visa perifer eosinofili, hög gammaglobulinemi, förhöjd ESR och serologiska avvikelser som antinukleära antikroppar, anti dubbelsträngat-DNA, Anti enkelsträngat-DNA, antihistonantikroppar och reumatoid faktor. Vår patient var reumatoid faktor positiv tillsammans med en upphöjd CRP, vilket tyder på en inflammatorisk process.
Parry Romberg syndrom presenterar också med hemifacial atrofi och anses av vissa vara en variant av morphea. Detta kan också betraktas som en skillnad i vårt fall. Den pågående debatten mellan den partiella överlappningen av dessa två villkor utesluter en tydlig åtskillnad mellan dem. Men vår patient hade lesioner på stammen och lemmarna, hade inga centrala nervsystemet manifestationer eller hjärnförändringar och var positivt för reumatoid faktor, vilket ses oftare i morphea. Därför lutar diagnosen mer mot diagnosen morphea profunda.
fallet rapporteras med tanke på omfattande morphea profunda utan systemiskt engagemang, som förekommer hos en hane, med förhöjda reumatoidfaktornivåer, med associerade godartade tumörer, dvs neurofibromer (symptomatiska) och lipom och för dess sällsynthet.