en 73‐årig man hänvisades till Movement disorders clinic som rapporterade en 12‐månaders historia av tongue tremor, som ursprungligen var intermittent, blev mer kontinuerlig och besvärlig med tiden. Några månader senare uppträdde en högra viltremor tillsammans med mikrografi och gångproblem.
patienten hade en medicinsk historia av diabetes mellitus och prostatakirurgi. Hans familjehistoria avslöjade en brorson med en diagnos av Parkinsons sjukdom (PD) vid 49 års ålder (negativ för G2019S/R1441H LRRK2-mutationer och gba-screening av patologiska mutationer).
neurologisk undersökning avslöjad tongue rest tremor som inducerar en liten läppskakning som återuppstår efter ungefär 5 sekunder av tungan som ligger i vila i munnen eller efter att ha öppnat munnen; detta åtföljdes av asymmetrisk bradykinesi och styvhet i de övre extremiteterna (höger > vänster) och shuffling gång. Ingen historia av snabb ögonrörelse sömnbeteendestörning eller olfaktoriska klagomål rapporterades. Mini-Mental State Examination poäng var 27. Cerebral CT var normalt. Inga röda flaggsymtom eller uteslutningskriterier för PD skisserades och en diagnos av kliniskt sannolik PD1 ställdes. Patienten började behandling med levodopa / karbidopa 25/100 halv flik tre gånger om dagen (TID) med måttlig förbättring av handskakning, men tungskakning kvarstod omodifierad (Se Video 1, Segment a). l-dopa-behandlingen ökades därefter till 25/100 tid och fullständig remission av tungskakning (se Video 1, Segment B) och gångförbättring uppnåddes, även om en grad 2 Övre extremitet bradykinesi fortfarande var närvarande (MDS‐UPDRS‐III 19; H & y steg 2). Skriftligt och undertecknat informerat samtycke erhölls från patienten för publicering av denna fallrapport och relaterad video.
vi beskriver fallet med en PD‐patient vars initiala och besvärliga symptom var en tungskakning som därefter presenterade ett optimalt svar på 300 mg/dag l-dopa.
tidigare har isolerad tungskakning rapporterats hos patienter med essentiell tremor (ET), med en frekvens på 3, 8% och påverkar i allmänhet upp till 30% av ET-patienterna om de är associerade med tremor i en annan kroppsdel.2, 3 emellertid är tungskakning hos ET-patienter vanligtvis förknippad med nacke, röst, haka och oftare tremor i övre extremiteter. Av denna anledning föreslogs 2008 en klassificering av orolingual tremor, vilket tyder på att klassisk essentiell orolingual tremor bör diagnostiseras i närvaro av en 4‐ till 10 Hz tremor, som påverkar den orolinguala strukturen, som huvudsakligen förekommer vid handling (inklusive tal och sväljning), accentuerad av vissa uppgifter, men inte uppgiftsspecifika och associerade med ET av de övre extremiteterna som uppträder vid eller före uppkomsten av orolingual tremor, i avsaknad av andra neurologiska tecken.3 Därför har isolerad tungskakning uteslutits. Tungskakning är också allmänt accepterad som ett vanligt tecken på PD-patienter4 om de åtföljs av andra parkinsoniska tecken vars närvaro uppfyller diagnosen PD enligt UK Brain Bank criteria.3 mycket få rapporter beskriver dock dess egenskaper, förmodligen för att det vanligtvis inte anses vara besvärande av patienter eller utredare. Det finns inga systematiska data om frekvensen av vilotungskakning bland PD-patienter, och specifikt svar på behandlingen har rapporterats. En enda rapport om reemergent tunga tremor som en första presentation av PD och bra svar på en kombinerad terapi med pramipexol (3 mg/dag) och l‐dopa (150 mg/dag) har nyligen publicerats.5 med hänsyn till alla dessa data, även om väsentlig tungskakning huvudsakligen finns på åtgärder, eventuellt accentuerad av uppgifter jämfört med resten tungskakning hos PD-patienter, finns det inga definitiva kliniska egenskaper som tydligt kan skilja tungskakning hos ET-och PD-patienter, och dess diagnos baseras förmodligen mer på de associerade kliniska tecknen snarare än på kännetecknet för tungskakning i sig.
huruvida tungan tremor vår patient kan definieras ”reemergent” är spekulationer som det ”reemerges” efter ungefär 5 sekunder av liggande i vila i golvet i munnen, och medan parkinsonian reemergent tremor visas efter en liknande latens på 9,37 (standardavvikelse: 10,66) sekunder i en postural position, presenterar samma frekvens av vila tremor.6
vår fallrapport belyser ett sannolikt underskattat och glömt kliniskt tecken vars närvaro bör inducera neurologer att söka efter andra parkinsoniska tecken och föreslår att parkinsonisk tungskakning ger ett bra svar på l‐dopa.