Hikikomori syndrom, také volal sociální abstinenční syndrom, je sociální problém, původně hlášeny v Japonsku.1 nyní byla hlášena v zemích po celém světě, včetně Spojených států, Francie, Indie, Hongkongu, Jižní Koreje, Itálie, Španělska a Ománu.3 vyskytuje se u přibližně 1-2% dospívajících a mladých dospělých v asijských zemích.4,5, – 6 ve Spojených státech nebyla jeho prevalence hlášena. Nicméně, první případ byl hlášen v roce 2013, a nedávný mezinárodní průzkum psychiatři navrhli, že výskyt a vlastnosti hikikomori syndrom nelišily mezi Asijskými zeměmi a Spojenými Státy.7 , 8
první kritérium stanovené Japonským Ministerstvem Zdravotnictví, Práce a Sociální péče v roce 2003 vyloučit jiné psychiatrické onemocnění pro diagnózu syndrom hikikomori.1 Nyní se však má za to, že by to mohlo souviset s více psychiatrickými chorobami.2 , 9 nedávné epidemiologické šetření v Japonsku oznámil, že přibližně polovina hikikomori pacientů psychiatrické poruchy (nálada, úzkost, impulsní ovládání, nebo související s látkou), u nějakého bodu v jejich životě, a to i před, po, nebo během roku vzniku hikikomori.4 hikikomori syndrom bez a s aktuálně uznávanými psychiatrickými poruchami se nazývá primární a sekundární hikikomori. Primární hikikomori lze považovat za novou psychiatrickou poruchu.3, 10 stále však existuje nekonzistence, pokud jde o psychiatrické poruchy mezi diagnostickým a statistickým manuálem duševní poruchy, páté vydání (DSM-5) psychiatrické poruchy mají být vyloučeny za účelem diagnostiky primárního hikikomori.3 náš pacient neměl projevy psychiatrických příznaků a symptomů kromě amnézie; proto byl jeho hikikomori považován za primární typ.
etiologie hikikomori je nejasná. Averzivní zážitky z dětství, jako je sociální vyloučení, byly spojeny s hikikomori.3 rizikové faktory mohou zahrnovat dysfunkční dynamiku rodiny a odmítnutí rodičů, jakož i nadměrnou ochranu.3 Pacienti s Hikikomori odmítají komunikovat a často hojně používají internet, přičemž přibližně jedna desetina pacientů s hikikomori údajně splňuje diagnostická kritéria závislosti na internetu.2 ačkoli se tyto dva překrývají,není jasné, zda je závislost na internetu rizikovým faktorem syndromu hikikomori.2 v našem případě pacient a jeho rodina popřeli jakoukoli historii naznačující závislost na internetu.
několik zpráv z Japonska naznačuje, že pacienti s hikikomori jsou ohroženi podvýživou.11, 12 pacienti s hikikomori však mají ve skutečnosti nízké riziko podvýživy, protože často žijí s členy rodiny, kteří poskytují jídlo.1 Jedna studie však zjistila, že 11% pacientů s hikikomori žilo samo, což by mohlo naznačovat riziko podvýživy.13 pacientů s Hikikomori dává přednost tomu, aby zůstali co nejvíce izolovaní ve svých pokojích. V důsledku toho věříme, že jedí mnoho konzervovaných potravin (jako jsou ramen, udon a soba), jako náš pacient, z nichž mnohé neobsahují dostatek thiaminu. Případ nedostatku thiaminu byl hlášen u japonského pacienta s hikikomori, který jedl pouze instantní nudle.11
hlavními zdroji thiaminu jsou celá zrna, obiloviny, maso (zejména vepřové maso), zelenina a mléčné výrobky.14 nízký příjem thiaminu v důsledku hladovění, nadměrného a dlouhodobého zvracení nebo nevyvážené stravy konzervovaných potravin může vést k nedostatku.15 Thiaminových rezerv v těle činí pouze 30 mg a jsou vyčerpány po pouhých 20 dnech nedostatečného perorálního příjmu.16 nedostatek thiaminu může být také vyvolán ztrátou thiaminu v důsledku použití smyčkových diuretik, dialýzy nebo parenterální výživy.14 kromě toho vysoká spotřeba sacharidů nebo alkoholu17 a stresující stavy, jako jsou infekce, urychlí Krebsův cyklus a využití thiaminu, což může zhoršit nedostatek thiaminu.18 náš pacient zmínil, že jedl hlavně instantní nudle. Ačkoli většina nudlí typu instantního šálku nyní obsahuje umělý thiamin, některé výrobky z nudlí stále ne. Jedna část udon, soba a ramen obsahuje 0, 1 mg, 0, 37 mg a 0, 03 mg thiaminu.19 lze je zakoupit jako sušené konzervované nudle.19 vzhledem k tomu, že 1,1–1,5 mg příjmu thiaminu denně je nezbytné, aby se zabránilo jeho nedostatku, tyto nudle neposkytují dostatečné množství thiaminu.16 aktivní forma thiaminu, thiaminpyrofosfátu (TPP), je důležitým kofaktorem pro několik enzymových reakcí buněčné regulační procesy, biosyntéza a metabolismus.16 nedostatek thiaminu má proto za následek defekty v syntéze, opravě a replikaci buněk a narušenou syntézu acetylcholinu v centrálním nervovém systému.16 kromě toho je dostatečné množství TPP v nervech a svalech důležité pro aktivaci transportu sodíku a draslíku.16 proto nedostatek thiaminu vyvolává různé neuromuskulární projevy.16 TPP je také nezbytný při přeměně pyruvátu na acetyl-CoA během Krebsova cyklu. Nahromaděný pyruvát při nedostatku thiaminu bude přeměněn na kyselinu mléčnou anaerobní cestou.20
klasicky je nedostatek thiaminu nebo beriberi rozdělen na dva hlavní typy: suchý a mokrý beriberi. Suchý beriberi má převládající rysy periferní neuropatie, jako je motorická slabost a areflexie.15 cerebrální beriberi je zvláštní forma suchého beriberi, která se projevuje Wernicke-Korsakoffovým syndromem.15 ačkoli se Wernickeho encefalopatie projevuje změnou duševního stavu, ataxií a oftalmoplegií, pouze 16% pacientů má všechny tři příznaky.21 změny Duševního stavu může dojít v podobě globální zmatenost (dezorientace, ospalost, apatie, lhostejnost, nesoudržnost v řeči), poruchy paměti (mírné poruchy paměti, amnézie), úzkost, strach, kóma a bezvědomí.21 neléčený nedostatek thiaminu může mít za následek Korsakoffův syndrom, který je často nevratný.21 je charakterizována narušenou tvorbou nových vzpomínek, s relativním zachováním dalších mentálních funkcí a konfabulací.21
mokrý beriberi způsobuje pravostranné srdeční selhání a plicní hypertenzi s vysokým srdečním výdejem v důsledku vazodilatace.1 nízká systémová vaskulární rezistence (vazodilatace) mokrého beriberi je způsobena produkcí adenosinu a otevřením arteriovenózního zkratu v arteriolech somatického svalstva.22,23, – 24 mechanismus uvolňování adenosinu u beriberi není jasně pochopen, ale předpokládá se, že je způsoben poklesem hladiny acetyl-CoA.25 plicní hypertenze s mokrým beriberi je považována za způsobenou vysokým průtokem krve do plicní tepny a zvýšeným rychlým žilním návratem.26 Další příčiny high-output srdeční selhání patří thyrotoxic srdce, anémie, cirhóza, a sepse; tyto podmínky jsou vyloučena v naší pacienta. Shoshin beri-beri je akutní, perniciózní, pokročilé formě mokré beri-beri, která je charakterizována těžkou selhání biventrikulární, variabilní srdeční výdej s cévní kolaps, periferní cyanóza a smrt.27 Tento typ fulminantní beri-beri se vyskytuje při typické pravostrannou mokré beri-beri je neléčí, nebo když pacient má základní dysfunkci levé komory, jako jsou alkoholické kardiomyopatie.28věříme, že jsme mohli zabránit progresi shoshin beriberi u našeho pacienta včasnou diagnózou a rychlou léčbou thiaminem.
Náš pacient byl diagnostikován s mokré beri-beri komplikuje Wernicke–Korsakoff syndrom, o čemž svědčí jeho high-output srdeční selhání, plicní hypertenze s těžkou laktátovou acidózu, amnézie, konfabulace, což se zlepšilo po thiamin správy. Hikikomori syndrom může být novým rizikovým faktorem pro nedostatek thiaminu v moderní společnosti, zejména pro ty, kteří žijí sami. Protože mokré beri-beri lze snadno léčit s thiamin náhradní, kliničtí lékaři by měli zvážit možnost mokré beri-beri u pacientů s high-output srdeční selhání spojené s plicní hypertenzí a měl by začít thiamin substituční terapie.