Definition
hypogonadisme er en tilstand, hvor de mandlige testikler eller de kvindelige æggestokke producerer ringe eller ingen kønshormoner.
hypogonadotropisk hypogonadisme (HH) er en form for hypogonadisme, der skyldes et problem med hypofysen eller hypothalamus.
gonadotropinmangel; sekundær hypogonadisme
årsager
HH er forårsaget af mangel på hormoner, der normalt stimulerer æggestokkene eller testiklerne. Disse hormoner omfatter gonadotropinfrigivende hormon (GnRH), follikelstimulerende hormon (FSH) og luteiniserende hormon (LH).
normalt:
- hypothalamus i hjernen frigiver GnRH.
- dette hormon stimulerer hypofysen til at frigive FSH og LH.
- disse hormoner fortæller de kvindelige æggestokke eller de mandlige testikler at frigive hormoner, der fører til normal seksuel udvikling i puberteten, normale menstruationscyklusser, østrogenniveauer og fertilitet hos voksne kvinder og normal testosteronproduktion og sædproduktion hos voksne mænd.
- enhver ændring i denne hormonfrigivelseskæde forårsager mangel på kønshormoner. Dette forhindrer normal seksuel modenhed hos børn og normal funktion af testiklerne eller æggestokkene hos voksne.
der er flere årsager til HH:
- skade på hypofysen eller hypothalamus fra kirurgi, skade, tumor, infektion eller stråling
- genetiske defekter
- høje doser eller langvarig brug af opioid eller steroid (glukokortikoid) medicin
- højt prolactinniveau (et hormon frigivet af hypofysen)
- alvorlig stress
- ernæringsmæssige problemer (både hurtig vægtøgning eller vægttab)
- langvarige (kroniske) medicinske sygdomme, herunder kronisk inflammation eller infektioner
- stofbrug, såsom heroin eller brug eller misbrug af receptpligtig opiatmedicin
- visse medicinske tilstande, såsom jernoverbelastning
Kallmann syndrom er en arvelig form for HH. Nogle mennesker med denne tilstand har også anosmi (tab af lugtesansen).
Symptomer
Børn:
- manglende udvikling i puberteten (udvikling kan være meget sent eller ufuldstændig)
- hos piger, mangel på brystudvikling og menstruationsperioder
- hos drenge, ingen udvikling af kønskarakteristika, såsom udvidelse af testiklerne og penis, uddybning af stemmen og ansigtshår
- manglende evne til at lugte (i nogle tilfælde)
- kort statur (i nogle tilfælde)
voksne:
- tab af interesse for køn (libido) hos mænd
- tab af menstruationsperioder (amenorrhea) hos kvinder
- nedsat energi og interesse for aktiviteter
- tab af muskelmasse hos mænd
- vægtøgning
- humørsvingninger
- infertilitet
eksamener og prøver
sundhedsudbyderen vil udføre en fysisk eksamen og spørge om dine symptomer.
test, der kan udføres, inkluderer:
-
blodprøver til måling af hormonniveauer såsom FSH, LH og TSH, prolactin, testosteron og østradiol
- LH-respons på GnRH
- MR i hypofysen/hypothalamus (for at se efter en tumor eller anden vækst)
- genetisk test
- blodprøver for at kontrollere for jernniveau
behandling
behandling afhænger af kilden til problemet, men kan involvere:
- injektioner af testosteron (hos mænd)
- langsom frigivelse testosteron hudplaster (hos mænd)
- Testosterongeler (hos mænd)
- østrogen-og progesteronpiller eller hudplaster (hos kvinder)
- GnRH-injektioner
- HCG-injektioner
Outlook (prognose)
den rigtige hormonbehandling vil få puberteten til at starte hos børn og kan genoprette fertiliteten hos voksne. Hvis tilstanden begynder efter puberteten eller i voksenalderen, forbedres symptomerne ofte med behandlingen.
mulige komplikationer
sundhedsproblemer, der kan skyldes HH, omfatter:
- forsinket pubertet
- tidlig overgangsalder (hos kvinder)
- infertilitet
- lav knogletæthed og brud senere i livet
- lav selvtillid på grund af sen pubertetsstart (følelsesmæssig støtte kan være nyttig)
- seksuelle problemer, såsom lav libido
Hvornår skal man kontakte en læge
ring til din udbyder, hvis:
- dit barn starter ikke puberteten på det rette tidspunkt.
- du er en kvinde under 40 år, og din menstruationscyklus stopper.
- du har mistet armhule eller skamhår.
- du er en mand, og du har nedsat interesse for køn.
billeder
Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Testosteron terapi hos mænd med hypogonadisme: en endokrine samfund klinisk praksis retningslinje. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.
Styne DM, Grumbach MM. fysiologi og lidelser i puberteten. I: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Lærebog om endokrinologi. 13. udgave. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 25.
hvid PC. Seksuel udvikling og identitet. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicin. 26. udgave. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 220.