Angeborene Ptosis

Angeborenes Horner-Syndrom

Das Horner-Syndrom resultiert aus einem Defekt der sympathischen Innervation des Auges und der Adnexstrukturen und verursacht eine ipsilaterale Ptosis, Miosis der Pupille und Anhydrose der betroffenen Gesichtsseite. Die mit dem Horner-Syndrom verbundene Ptosis ist insofern einzigartig, als sie aus der Mueller-Muskelinaktivierung im Gegensatz zu jeder Art von Levator-Dysfunktion resultiert.

Das Horner-Syndrom wird am häufigsten als erworbener Zustand bei Erwachsenen angesehen; Weniger als 5% der Fälle können als wirklich angeboren eingestuft werden. Die häufigste Ursache für das angeborene Horner-Syndrom ist ein Geburtstrauma, das zu einer Verletzung des Plexus brachialis führt. Potenziell lebensbedrohliche Ursachen für angeborene Horner-Erkrankungen, einschließlich thorakales und zervikales Neuroblastom, Agenese der A. carotis interna und Komplikationen bei perinatalen chirurgischen Eingriffen, wurden ebenfalls berichtet. Obwohl seltener, wurden auch angeborene Horner-Aneurysmen infolge von Halsschlagaderaneurysmen und traumatischer Halsschlagaderdissektion beschrieben (Mirzai, 2006).

Ptosis sekundär zu einem Horner-Syndrom kann in der Regel von isolierten angeborenen Ptosis wegen der damit verbundenen Augen- und Adnexbefunde unterschieden werden. Säuglinge mit einseitiger Ptosis, aber auch mit assoziierter Miosis. Eltern können berichten, dass die betroffene Seite des Gesichts nicht errötet, wenn das Kind weint (sogenanntes Harlekin-Baby). In Fällen von angeborenen Horner mit sympathischen Dysgenese assoziiert (und nicht Geburtstrauma) die betroffene Iris kann leichter sein, wie Iris Melanozyten, wie sympathische Ganglienzellen, stammen aus Neuralleistenzellen.

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