Pediatric Ureteropelvic Junction Obstruction Treatment & Management

In den frühen 1980er Jahren führte die Identifizierung von Obstruktionen bei UNS bei vielen Säuglingen zu einem dramatischen Anstieg der Anzahl der durchgeführten neonatalen Pyeloplastien. Anfänglich hatte die neugeborene Pyeloplastik eine berichtete Reoperationsrate von 20%, die sich mit der Erfahrung verbesserte. Die relative Leichtigkeit und Sicherheit der Neugeborenen-Pyeloplastik regte die Diskussion über die Notwendigkeit einer Intervention an.

Physiologisch unterscheidet sich die neugeborene Niere von der erwachsenen Niere, insbesondere in ihrer Reaktion auf die Stimulation durch das Renin-Angiotensin-System. Die Nierenfunktion könnte durch Linderung der Obstruktion erhalten bleiben, wodurch ein maximaler Nutzen bei der Entwicklung der Nieren erzielt wird. Da Nierenversagen durch obstruktive Uropathie ein definitives klinisches Dilemma darstellt, kann es angebracht sein, zum Zeitpunkt der Präsentation eine sofortige Pyeloplastik durchzuführen, selbst beim asymptomatischen Säugling.

Die einseitige Pyeloplastik verbessert nicht nur die Hydronephrose, sondern erhöht auch signifikant die Kreatinin-Clearance (berechnet nach der Schwartz-Formel) und das somatische Wachstum. Die Implikation ist, dass eine einseitige Obstruktion negative Auswirkungen auf die Nierenfunktion und das somatische Wachstum hat.

Die überzeugendsten unterstützenden Daten zur frühen chirurgischen Korrektur stammen aus Tierversuchen, die darauf hindeuten, dass eine verlängerte partielle Ureterobstruktion für die neugeborene Niere schädlich ist und durch frühzeitige Linderung der Obstruktion rückgängig gemacht werden kann. Die spontane Auflösung der Hydronephrose ist möglicherweise nicht so gutartig, wie von Koff und Campbell vorgeschlagen ; 15-33% der Patienten mit asymptomatischer neonataler Hydronephrose zeigen eine fortschreitende ipsilaterale Nierenverschlechterung, und etwa die Hälfte von ihnen gewinnt die verlorene Funktion nach der Pyeloplastik nie wieder zurück.

Zwei gut konzipierte Längsschnittstudien lieferten wertvolle Informationen gegen anfängliche Beobachtung und verzögertes Management. In einer Studie von Ransley et al., in der 100 Säuglinge mit einer DRF der hydronephrotischen Niere von mehr als 40% nicht operativ beobachtet wurden, wurden 23 schließlich während 6 Jahren Nachbeobachtung einer Pyeloplastik unterzogen. Von diesen Patienten erholten sich fünf vollständig von der Nierenfunktion, vier teilweise, drei hatten keine Veränderung und einer verschlechterte sich nach der Pyeloplastik weiter. So erlitten acht von 100 anfänglich gut funktionierenden Nieren bei diesem Ansatz eine dauerhafte Verschlechterung.

Ähnliche Ergebnisse wurden in einer Studie von Cartwright und Duckett beobachtet, die Ergebnisse von 39 Säuglingen mit einem Cutoff-Wert von 35% der DRF umfasste. Sechs Patienten (15%) wurden wegen abnehmender Nierenfunktion, Harnwegsinfektionen oder Schmerzen einer Pyeloplastik unterzogen.

Der Beobachtungsansatz ermöglicht es dem Arzt, Risiken im Zusammenhang mit Operationen und Anästhesie zu vermeiden, aber es gibt einen bestimmten Prozentsatz von Patienten, die irreversible Nierenschäden erleiden, die durch eine frühe Pyeloplastik hätten verhindert werden können. Darüber hinaus ist die Pyeloplastik bei Säuglingen nach kurzer Einarbeitungszeit nicht anspruchsvoll und mit einer geringen perioperativen Morbidität verbunden.

Bei Diagnose einer UPJ-Obstruktion ist ein sofortiges Eingreifen angebracht, um Nierenschäden zu verhindern oder zu minimieren. Ob eine prophylaktische Antibiotikatherapie notwendig ist, wird diskutiert; Es kann jedoch in Betracht gezogen werden.

Obwohl es keinen definitiven Faktor gibt, der eine Intervention erfordert, kann Folgendes als Indikation für einen chirurgischen Eingriff angesehen werden:

  • Ipsilaterale UPJ-Obstruktion mit weniger als 40% der DRF bei diuretischer Renographie
  • Bilaterale schwere UPJ-Obstruktion mit nierenparenchymaler Atrophie
  • Obstruktives Muster bei diuretischer Renographie mit Bauchmasse, Urosepsis oder anderen Symptomen (z. B. zyklische Flankenschmerzen, Erbrechen)
  • Wiederkehrende Harnwegsinfektionen unter Antibiotikaprophylaxe
  • Verschlechterung der Hydronephrose in den USA

Patienten mit Hydronephrose, die keine sofortige Intervention rechtfertigen, können sein überwacht mit wiederholen Sie UNS in 3- bis 6-Monats-Intervallen früh im Leben. Serielle Nierenscans können in Betracht gezogen werden, aber der Wert dieser Studie sollte gegen das Risiko einer Strahlenexposition abgewogen werden. In Fällen, in denen die DRF weniger als 10% beträgt, empfehlen einige die Einführung eines Nephrostomietubus, um festzustellen, ob die Rückkehr der Funktion ausreichend ist; Die Nachteile der Nephrostomie sind jedoch die unvermeidliche Bakteriurie und die praktische Schwierigkeit, einen Schlauch bei einem Säugling aufrechtzuerhalten.

Die Durchführung einer Nephrektomie ist bei UPJ-Obstruktion selten; wenn die Differentialfunktion jedoch weniger als 10% beträgt, kann eine Nephrektomie in Betracht gezogen werden, um wiederkehrende Infektionen oder Nierenhypertonie zu lindern.

Es ist wichtig zu erkennen, dass keine der oben genannten chirurgischen Indikationen absolut ist. Es kann eine Rolle für die Beobachtung eines Patienten mit weniger als 40% DRF geben; In ähnlicher Weise kann es Fälle geben, in denen eine Nephrektomie sinnvoll ist, selbst wenn die DRF größer als 10% ist. Alle Faktoren müssen individualisiert und im Kontext anderer relevanter medizinischer Probleme interpretiert werden.

Konventionelle offene Techniken

Die Technik der vollständigen Uretertransektion mit anschließender Reanastomose des Nierenbeckens wurde erstmals bei der Behandlung eines retrokavalen Ureters beschrieben, konnte jedoch leicht zur Rekonstruktion der UPJ-Obstruktion angepasst werden. Es wurden viele verschiedene Ansätze ausprobiert, wie Lumbotomie, Flanke oder anteriore extraperitoneale Inzision, aber das Wesentliche der Reparatur besteht in der Exzision des verengten Segments, der Spatulation und der Anastomose zum abhängigsten Teil des Nierenbeckens.

1936 führte Foley die YV-Plastik zur Korrektur der UPJ-Obstruktion mit hoher Harnleiterinsertion ein; Es ist auch auf die meisten Fälle von Hufeisenniere anwendbar. Diese Technik konnte jedoch weder in Verbindung mit der Transposition eines Unterpolgefäßes noch mit einer Verringerung der Beckengröße angewendet werden. Culp und Deweerd entwarfen einen Spirallappen im erweiterten Beckengewebe und reparierten damit den Defekt des UPJ.

Die Anderson-Hynes-zerstückelte Pyeloplastik, die aus der Exzision des verengten Segments, der Spatulation und der Anastomose zum abhängigsten Teil des Nierenbeckens besteht, ist jedoch zum am häufigsten verwendeten offenen chirurgischen Eingriff geworden. Es hat eine hohe Erfolgsquote mit wenigen Komplikationen in den meisten Fällen.

Einer der größten Vorteile der zerstückelten Pyeloplastik ist die vollständige Exzision eines stenotischen Segments des UPJ. Tatsächlich ist die nichtdismatische Pyeloplastik technisch einfacher, da der Harnleiter nicht vollständig vom Nierenbecken durchtrennt wird und ein spannungsfreies Nähen leicht durchgeführt werden kann.

Es wurden Modifikationen der offenen Pyeloplastik entwickelt, die muskelspaltende Miniaturschnitte (≤ 2 cm) verwenden. Bei solchen Verfahren kann die Verwendung der retrograden Pyelographie vor der Pyeloplastik helfen, den genauen Ort des UPJ zu identifizieren und dadurch die präoperative Planung zu erleichtern.

Minimal invasive Techniken

Endourologische Verfahren

Endourologische Methoden zur UPJ-Obstruktion umfassen Folgendes:

  • Ballondilatationen
  • Perkutane antegrade Endopyelotomie
  • Retrograde ureteroskopische Endopyelotomie

1983 stellten Wickham und Kellet den Zugang zu einer hydronephrotischen Niere her und führten die erste perkutane Pyelolyse durch. Das Konzept war attraktiv und die Technologie war verfügbar. Bald wurde eine große Reihe von Endopyelotomien bei Erwachsenen berichtet, mit ziemlich guten kurz- und langfristigen Erfolgsraten (70-85%). Wenn ein erster Versuch der Endopyelotomie fehlschlägt, ist die anschließende offene Pyeloplastik immer noch eine praktikable Option mit einer hohen Erfolgsquote.

Eine Platzwunde des Unterpolgefäßes, das in 40% der Fälle in anatomischer Beziehung zum Harnleiter steht, muss vermieden werden. Angiographie, endoluminale US, spiralförmige (helikale) Computertomographie (CT) und Doppler-US wurden verwendet, um die Unterpolgefäße zu identifizieren. Die beste Empfehlung ist, sicherzustellen, dass alle Einschnitte in die Ureterverengung seitlich gerichtet sind, um die Wahrscheinlichkeit einer Beschädigung eines Gefäßes mit niedrigerem Pol zu minimieren.

Die retrograde Behandlung der UPJ-Obstruktion wurde aufgrund des technischen Fortschritts bei Kindern angewendet. Diese Technik birgt das Risiko einer signifikanten Verengung des unteren Harnleiters. Ballondilatationen sind in pädiatrischen Populationen am besten geeignet, da sie der am wenigsten invasive Ansatz sind und mit dem geringsten Blutungsrisiko verbunden sind. Die Ergebnisse stimmen jedoch im Allgemeinen nicht mit denen der offenen Pyeloplastik überein, und die meisten pädiatrischen Urologen empfehlen weiterhin die offene Reparatur der primären UPJ-Obstruktion.

Diese Technik kann bei Kindern, die älter als 4 Jahre sind und eine fehlgeschlagene Pyeloplastik haben, nützlicher sein, bei denen nur eine geringe Erweiterung der Anastomose erforderlich sein kann, um eine gute Nierendekompression zu erzielen. Die Technik beinhaltet eine UPJ-Brücke mit einem Endopyelotomie-Stent, um die Niere zu entleeren und die übermäßige Narbenbildung zu verhindern, die bei ausgedehnter Harn-Extravasation auftreten kann. Der Stent wird nach 6 Wochen entfernt. Günstige Faktoren sind älteres Alter, sekundäre UPJ-Obstruktion, minderwertige Hydronephrose und gute Nierenfunktion.

Laparoskopische Pyeloplastik

Die laparoskopische Pyeloplastik, die erstmals 1993 von Schüssler bei Erwachsenen eingeführt wurde, liefert Ergebnisse, die mit denen der offenen Pyeloplastik vergleichbar sind, wobei die Erfolgsraten bei bis zu 96-98% liegen, während die Vorteile endoskopischer Ansätze, einschließlich weniger postoperativer Schmerzen, kurzer Krankenhausaufenthalte und verkürzter postoperativer Erholungszeit, erhalten bleiben.

Das Verfahren wurde zuerst mit einem transperitonealen Ansatz bei Kindern beschrieben, aber bald darauf folgten Berichte über retroperitoneale Serien, die aufgrund des begrenzten Arbeitsraums und des schwierigeren Nähens längere Operationszeiten zu erfordern schienen. Die Roboterunterstützung (siehe unten) hat die technischen Anforderungen infolge des erweiterten Bewegungsumfangs der laparoskopischen Instrumente verringert.

Das Verfahren erfordert normalerweise einen Kameraanschluss und zwei funktionierende Anschlüsse. Mit der Verfügbarkeit von kleinen (3 mm) laparoskopischen Instrumenten ist es jedoch auch möglich, auf die Arbeitsöffnungen zu verzichten und die Instrumente einfach durch kleine Stichschnitte im Bauchraum zu platzieren. Single-Site laparoskopische chirurgische Ansätze wurden ebenfalls beschrieben.

Die Wahl zwischen einem transperitonealen und einem retroperitonealen Ansatz sowie die Wahl zwischen einer zerstückelten und einer nicht zerstückelten Pyeloplastik hängt von der Erfahrung des Chirurgen ab. Zahlreiche Berichte, in denen laparoskopische und offene Pyeloplastien verglichen wurden, kamen zu dem Schluss, dass die postoperativen Ergebnisse in den beiden Gruppen in Bezug auf Komplikationen, Krankenhausaufenthalt und funktionelle Ergebnisse gleichwertig sind. Die Operationszeit hängt von den technischen Fähigkeiten ab, die für das intrakorporale Nähen erforderlich sind, und von den Kenntnissen mit Instrumenten, die durch chirurgische Simulation mit einem laparoskopischen Trainer vermittelt werden können.

Ureter-Stents werden üblicherweise für 4 Wochen nach der laparoskopischen Pyeloplastik für UPJ-Obstruktion bei Kindern platziert, obwohl Es wurde vorgeschlagen, dass eine 1-wöchige Poeriod mit weniger Komplikationen so effektiv sein kann.

Robotergestützte Pyeloplastik

Die robotergestützte Pyeloplastik ist heute eine etablierte Methode zur Korrektur der UPJ-Obstruktion. Es hat den Vorteil, dass es helfen kann, die Schwierigkeiten beim laparoskopischen Nähen zu überwinden. Das Grundprinzip ähnelt dem der laparoskopischen Pyeloplastik, aber das Nähen in der pelviureterischen Anastomose ist mit Hilfe eines Gelenkinstruments viel einfacher. Seine Mängel sind die Kosten, die Instrumentengröße und die Schwierigkeit, bei kleinen Kindern einen angemessenen intraabdominalen Arbeitsraum zu schaffen.

Obwohl die offene Pyeloplastik bei Säuglingen unter 6 Monaten bevorzugt wurde, gibt es Hinweise auf die Verwendung des Roboteransatzes in dieser Population. Die Roboter-Single-Site-Pyeloplastik wurde bei Erwachsenen beschrieben, muss jedoch noch für die Verwendung in einer pädiatrischen Population angepasst werden.

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