Presentación de un caso
Un niño de 14 años de edad, previamente sano, presentó hinchazón y enrojecimiento periorbitales izquierdos durante 1 año y debilidad muscular y dolor articular durante 4 meses.
En el examen presentaba decoloración púrpura e hinchazón alrededor del ojo izquierdo (Figura 1(a) antes de la terapia y Figura 1(b) después de la terapia), pápulas de Gottron sobre las articulaciones metacarpofalángicas (PCM) bilateralmente, y debilidad muscular con un grado de 3/5 en el grupo proximal y 4/5 en el grupo distal. El análisis reveló una analítica normal, VSG de 33 mm/h y PCR de 0,383 mg/L. La prueba de función hepática mostró las siguientes anomalías: AST 281 U/L, ALT 95 U/L, GGT 24 U/L, ALP 149 U/L y CK 4585 U / L. Todos los anticuerpos antinucleares negativos con ENA son negativos. La prueba de función renal y la prueba de función tiroidea fueron normales.
((a) y b)) Aparición de la erupción heliotropo unilateral junto con pápulas de Gottron antes y después de 6 meses de tratamiento, respectivamente. c) La atrofia perifascicular focal se apreció focalmente en microscopía óptica (H&E, ×100). d) El examen ultraestructural reveló áreas con desorden miofibrilar prominente con estructuras dispersas en forma de varilla (flecha única) y cuerpos citoplásmicos (flechas dobles) (×15000).
La resonancia magnética muscular reveló edema muscular difuso que involucraba los músculos de la pelvis, los muslos, las piernas y las extremidades superiores, así como el músculo de la espalda, sugestivo de miopatía inflamatoria.
La TC orbital muestra hinchazón de los tejidos blandos en los aspectos anteromedial y superior de la órbita izquierda que muestra una mejora mínima en el postcontrasto, apareció una celulitis periorbital preseptal del lado izquierdo sin evidencia de formación de abscesos. La biopsia del párpado inferior no reveló células malignas ni bacilos rápidos ácidos, con un cultivo posterior negativo para tuberculosis después de 8 semanas.
Se realizó una biopsia muscular que reveló un aumento leve y focal de los tejidos conectivos endomisal y perimisial. Hubo infiltración de células inflamatorias crónicas perivasculares en las áreas perimisiales con pocas células inflamatorias mononucleares que se dispersaron entre las fibras musculares. Las fibras musculares mostraron una variación de tamaño y forma de leve a moderada focalmente y la mayoría tenían núcleos periféricos. Focos dispersos de necrosis y regeneración de miofibras eran evidentes. La atrofia perifascicular no era un rasgo prominente, pero podía apreciarse focalmente (Figura 1(c)). El examen ultraestructural reveló hallazgos que estaban en consonancia con la microscopía de luz, incluido un desorden miofibrilar prominente (Figura 1(d)). Además, se detectaron estructuras dispersas en forma de bastoncillos y cuerpos citoplasmáticos. Las características generales estaban en consonancia con una miopatía inflamatoria, con características sugestivas de dermatomiositis.
La biopsia de piel del párpado inferior izquierdo mostró evidencia de hiperqueratosis leve en la epidermis. La dermis mostró una fuerte infiltración celular de inflamación crónica que consiste principalmente en linfocitos y células plasmáticas, infiltrando los folículos pilosos. Se observa fibrosis dérmica leve adyacente, elastosis solar focal e incontinencia pigmentaria.
El paciente comenzó a recibir 50 mg diarios de prednisolona con una dosis creciente de 15 mg de metotrexato que alcanzó los 20 mg por semana. A los 6 meses, el paciente mostró una mejora dramática con la normalización de la potencia muscular, el desvanecimiento de las erupciones cutáneas y la reducción de las enzimas musculares. A partir de abril de 2014, regresó a la escuela con un rendimiento normal en prednisolona 5 mg diarios y metotrexato 20 mg semanales.