Riociguat es el primer medicamento aprobado de la nueva clase de estimuladores de la guanilato ciclasa soluble (sGC) y el único agente aprobado para tratar la hipertensión tromboembólica crónica (HPTEC) y la hipertensión arterial pulmonar (HAP). El nuevo mecanismo de riociguat radica en su capacidad para restaurar los efectos homeostáticos y terapéuticos del óxido nítrico que se ven disminuidos como resultado de las alteraciones fenotípicas asociadas con la hipertensión pulmonar (PH). Las mejoras en la distancia a pie de 6 minutos (6MWD) en pacientes con HAP durante el ensayo FASE 3 PATENT-1 fueron comparables a otras sustancias orales aprobadas para el tratamiento de la HAP. Las mejorías en la DM6 en pacientes con HPTEC durante el ensayo de fase 3 en el PECHO-1 fueron mayores que las observadas previamente con otras terapias orales dirigidas a la HAP. La hipotensión es el efecto adverso limitante de la dosis de riociguat y el ajuste de la dosis se realiza gradualmente en función de la presión arterial sistólica. Riociguat fue tolerado a dosis máximas por la mayoría de los pacientes durante el PATENT-1 y el PECHO-1 y fue bien tolerado durante los estudios de extensión a largo plazo. Los factores clave a considerar con riociguat son la presión arterial sistólica del paciente, las interacciones medicamentosas mediadas por CYP1A1, CYP3A4 y glicoproteína P, el costo y la teratogenicidad que requieren la inclusión en un programa de Estrategia de Evaluación y Mitigación de Riesgos. Las directrices publicadas recientemente recomiendan la monoterapia con riociguat como opción para pacientes sin tratamiento previo con síntomas de Clase Funcional II o III de la Organización Mundial de la Salud (CF OMS), o como terapia complementaria para pacientes con síntomas persistentes de CF III o IV de la OMS tratados con un EEA o un prostanoide inhalado. La experiencia postcomercialización y las investigaciones clínicas en curso definirán aún más la seguridad y el papel de riociguat en pacientes con HAP y otros tipos de PH.