, jonka Quincke kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1882 ja joka sitten nimettiin hänen mukaansa, eristetty ei-perinnöllinen uvulaarinen turvotus eli ”Quincken tauti” on harvinainen tila, jota on raportoitu sekä aikuisilla että lapsilla . Miltonin vuonna 1876 kuvaamia Quincken taudin kliinisiä ilmenemismuotoja ja Heinrich Quincken 1800-luvun lopulla kuvaamaa mekanismia, tämän tilan kehittymistapaa, eli ihon ja limakalvojen akuuttia paikallista turvotusta, pidettiin sen jälkeen angioneuroosina. Se on ainutlaatuinen muoto angioneuroottinen turvotus ylähengitysteiden jossa potilas esittelee oireita, kuten roskan tunne kurkun, yskä, vaientaminen, äänen muutos, tai hengitysvaikeuksia akuutisti ilman muita perustuslaillisia oireita, kuten kuumetta tai ihottumaa. Sellaisenaan, se voi helposti jäädä huomaamatta tai kumota lääketieteen ammattilaiset sen alkuvaiheessa ja voi pahentua nopeasti.
vain kourallinen Quincken tautiin liittyviä tapauksia on raportoitu, joten tilan tarkkaa epidemiologiaa ei vielä tunneta. Taustalla etiologies tutkittu ja raportoitu kirjallisuudessa untill nyt kuuluvat ruoka-allergiat, kuten pähkinä tai katkarapu infektiot , mekaaninen paine/trauma alueellinen tai yleisanestesiassa , kasviperäisiä aineita , lääkkeitä, kuten ACE-estäjät, tai ARB . Idiopaattista etiologiaa on kuitenkin harvoin raportoitu .
se johtuu yleensä tyypin 1 yliherkkyysreaktiosta . Tulehduksellisen turvotuksen taustalla olevan patogeneesin ajatellaan välittyvän komplementtijärjestelmän kautta, joka voi olla klassisen reitin kautta, jossa C1 aktivoituu antigeeni-vasta-ainekompleksilla muodostaen C1-esteraasia, joka sitoo C4: ää ja C2: ta. Tämä aktivoi C3: n, jota seuraa solun hajoamiseen johtava sekvenssin loppuosa. Perinnöllinen muoto Quincken tauti todennäköisesti seuraa tätä reittiä, koska puutteellinen C1-esteraasin estäjä, joka on tärkein säätelijä sekä kinnin ja komplementin reittejä. Vaihtoehtoisessa reitissä on kuitenkin C3-endotoksiinien suora aktivaatio, polysakkaridit, jotka lopulta johtavat anafylaktisten aineiden tuotantoon, jotka aiheuttavat lisääntynyttä verisuonten läpäisevyyttä histamiinin vapautuessa syöttösolujen degranulaation kautta. Tämä ehkä mekanismi olosuhteissa, kuten lääkkeitä, ruoka allergeenit, tai anestesia-aineita, jotka aiheuttavat Quincken tauti. Kuitenkin meidän tapauksessamme etiopathogeneesi näyttää idiopaattiselta, koska tämän reaktion tarkka syy potilaallamme ei ole voitu erityisesti liittää mihinkään tunnistettavaan yllyttävään aineeseen. Potilas oli pitkäaikaisessa hoidossa samoilla lääkkeillä ja 3 kuukautta lopullisen leikkauksen jälkeen. Siksi yliherkkyys lääkkeille tai anestesia-aineelle ei näyttänyt tässä olevan aiheuttava tekijä. Viivästynyt lääkevaste hänen hoito-ohjelmaansa pidettiin edelleen mielessä, mutta alkuvaiheen hoidon jälkeen hänellä ei näkynyt uusiutumista pitkäaikaisessa seurannassa samalla lääkityksellä. Koska C1-esteraasitasoja ei tässä mitattu, perinnöllisen C1-esteraasinpuutoksen mahdollisuutta pidettiin edelleen. Toistumisen puute pitkäaikaisessa seurannassa tämän potilaan ilman suoraa korreloivat tai saostavat aineet tunnistettu merkitsi todennäköisempää tapauksessa idiopaattinen etiologia.
tutkimukset taudin allergisen luonteen tutkimiseksi, mukaan lukien CBC, ESR, skin prick test ja RAST, on tehtävä. Toistuvissa tapauksissa on mitattava C1-esteraasitasot ja syöttösolujen tryptaasitasot. Vaikka osa testeistä tehtiin meidän tapauksessamme, C1-esteraasin estäjätasoa, toiminnallista C1-inhibiittorin aktiivisuutta, komplementtia C3 ja C4 ja RAST ei voitu tehdä, koska riittävää rahoitusta ei ollut saatavilla ja syöttösolujen tryptaasipitoisuudet 1-2 h ja 24 h, jotka on mitattava heti alkutasossa, ei ollut tehty meidän tapauksessamme eikä näyttänyt opettavaiselta tarkistaa tasoja useita tunteja reaktion jälkeen, kun potilas esitti. Suora visualisointi tai lateraalinen kaulan tavallinen röntgenkuva olisi harkittava auttaa sulkea pois epiglottitis ja kurkun moppi voidaan tehdä, jos epäilen mitään infektion etiologiaa.
Quincken tautia ei tule sekoittaa samanlaiseen esiintyvään kokonaisuuteen: eristettyyn uvuliittiin, jossa ensisijainen hoito sisältää antibioottihoidon sen infektiivisen etiologian vuoksi.
tämän tilan komplikaatiot ja seuraukset voivat olla sairaalloisia ” joissakin tapauksissa jopa hengenvaarallisia. Koska suurin osa turvotuksesta ja äkillinen akuutti puhkeaminen, uvulaarinen turvotus voi aiheuttaa tukkeutumisen hengitysteissä. Quincken taudin pelätyin ja mahdollisesti kohtalokas ilmentymä on orofaryngeaalinen turvotus, joka voi voimistua uvulaarisen turvotuksen seurauksena ilmeneväksi tappavaksi hengitystie-tukkeumaksi, joka kehittyy glottis-tukkeumaksi ja kurkunpään turvotukseksi. Tämä voi aiheuttaa hengitysteiden vaarantumista ja hengenvaarallista hypoksemiaa .
toistuva tai tulenkestävä Quincken turvotus voi myös pitkällä aikavälillä aiheuttaa kuorsausta tai uniapneaa subpar-hengitystieolosuhteiden vuoksi, mikä johtaa krooniseen häiriöön, joka voi johtaa kuolemaan. Se voi myös olla perinnöllisen C1-esteraasipuutoksen varhainen esiintyvä piirre, joka voi unohtuessaan aiheuttaa lisää angioneuroottista stridoria ja joka on tulenkestävä standardihoitoon.
uvulaarisen turvotuksen välitön hoito riippuu hengitysteiden vaarantumisasteesta ja ilmateiden patentti ylläpito on edelleen vallitsevin ensisijainen strategia. Hätätilanteissa laskimonsisäiset H1-ja H2-salpaajat, kortikosteroidit ja jopa adrenaliini voivat olla tarpeen. Nukutuslääkäriryhmän kanssa käytettävän elvytyspaketin on oltava aina valmiina ja käytettävissä on oltava tilat endotrakeaaliseen intubaatioon ja krikotyreotomiaan. Varmistamisen jälkeen hengitysteiden vailla tukkeuma, perimmäinen syy on tunnistettava.
potilaille, joilla on posttraumaattinen tai inhaloiva uvuliitti, on annettava steroideja. Lääkkeitä käytetään vähentämään turvotusta ovat epinefriini, difenhydramiini, simetidiini, ja steroidit. Deksametasonia on pidetty sopivana lääkkeenä ottaen huomioon sen voimakkaat anti-inflammatoriset ominaisuudet ja pitkän puoliintumisajan .
potilailla, joilla epäillään ei-infektiosyytä ja jotka eivät reagoi edellä mainittuihin lääkkeisiin, voi olla komplementin puutos, ja heidän tulee myös saada plasminogeenin estäjä e-aminokapronihappoa . Tämä perinnöllinen etiologia on pidettävä mielessä erityisesti toistuvissa ja tulenkestävissä tapauksissa ja toimenpiteitä, kuten tuoretta pakastettua plasmaa ja beeta epsilon – aminokapronihappoa, on kaikki kokeiltu tällaisissa olosuhteissa.
oireet häviävät yleensä kokonaan 24-48 tunnin kuluessa; potilasta on kuitenkin tarkkailtava tarkasti hengitysvaikeuksien tai uusiutumisen merkkien varalta.
toistuvien uvulaaristen turvotuskohtausten on katsottu johtuvan taustalla olevasta perinnöllisestä angioedeemasta, hankitusta C1-esteraasinestäjän puutoksesta tai ne voivat harvoin viitata parafaryngaalisen tilan maligniteettiin, kuten Wareing ym.ovat raportoineet. . Koska tällä potilaalla ei ollut toistuvia kohtauksia, seerumin C1-esteraasitasoja ei tarvinnut arvioida tässä vaiheessa, eikä sitä näin ollen tehty. Nuoren iän vuoksi potilaalle on kuitenkin selitetty hänen tilansa ja häntä on jatkettu saman asian pitkäaikaisessa seurannassa.
hyvin harvoin saattaa olla tarpeen käyttää invasiivisia menetelmiä hengitysteiden turvaamiseksi neulan paineistuksen muodossa. Kirurginen hoito ehdotettu sisältää uvulaarinen debulking kanssa uvulotomia tai uvulectomy viiltämällä tai leikkaus distaalinen pää uvula ja on yrittänyt Evans et al. vuonna 1987 . Mutta koska ei ole muita raportteja samasta, kirurginen hoito, koska sen korkea sairastuvuus on minimaalinen tai nolla rooli hallinta protokolla.
meidän tapauksessamme ” koska etiologia oli idiopaattinen, hoidon tukipilari oli deksametasoni ja H1, H2 histamiinin salpaajat, jotka poistivat oireet merkittävästi. Quincken taudin yleinen ennuste on hyvä ja uusiutumisprosentit ovat alhaiset.